агляд
Абмежавальная кардыяміяпатыя з'яўляецца найменш распаўсюджанай з трох асноўных катэгорый кардыяміяпатыі, або хваробы сардэчнай мышцы. Астатнія дзве катэгорыі дылатацыйнай кардыяміяпатыі і гіпертрафічнай кардыяміяпатыі .
Абмежавальная кардыяміяпатыя важная , таму што часта прыводзіць да сардэчнай недастатковасці , а таксама ў залежнасці ад асноўнай прычыны, сардэчная недастатковасць можа быць цяжка эфектыўна лячыць.
Паколькі лячэнне гэтага захворвання можа быць складана, хтосьці з рэстрыктыўных кардыяміяпатыі павінны быць пад наглядам кардыёлага.
вызначэнне
У рэстрыктыўных кардыяміяпатыі, па той ці іншай прычыне сардэчнай мышцы развіваецца ненармальнай «калянасць». У той час як напружылася цягліца сэрца ўсё яшчэ ў стане сціскацца нармальна, і, такім чынам, здольны перапампоўваць кроў, яна не ў стане цалкам расслабіцца падчас дыясталічны фазы сардэчнага рытму. (Дыясталы з'яўляецца «начынне» фаза сардэчнага цыклу-той час паміж імі сардэчнымі скарачэннямі, калі страўнічкі запаўняюцца крывёю.) Гэтая няўдача рэлаксацыі робіць яго больш цяжкай для страўнічкаў , каб запоўніць належным чынам з крывёй падчас дыясталы.
Абмежаваную напаўненне сэрца (што дае гэты стан яго назва) выклікае кроў «назад», як ён спрабуе ўвайсці ў страўнічкі, якія могуць вырабляць перагрузку ў лёгкіх і ў іншых органах.
Іншая назва для абмежаванага напаўнення сэрца падчас дыясталы з'яўляецца «дыясталічны дысфункцыя», і выгляд сардэчнай недастатковасці яна вырабляе называецца дыясталічны сардэчная недастатковасць.
Па сутнасці, абмежавальная кардыяміяпатыя з'яўляецца адной з многіх прычын дыясталічны сардэчнай недастатковасці, хоць адносна рэдкай.
прычыны
Ёсць некалькі ўмоў, якія могуць вырабляць рэстрыктыўных кардыяміяпатыя. У некаторых выпадках, ніякай канкрэтная прычына не можа быць ідэнтыфікаваная, і ў гэтым выпадку абмежавальная кардыяміяпатыя называецца «ідыяпатычнай». Аднак, ідыяпатычная рэстрыктыўных кардыяміяпатыя павінна быць дыягнаставана толькі тады, калі ўсе іншыя магчымыя прычыны былі шукаць і выключаць.
Гэтыя іншыя прычыны ўключаюць у сябе:
- Инфильтративные захворвання , такія як амілаідоз , саркоидоз , сіндром Херлера , хваробы Гошу і тлушчавай інфільтрацыі.
- Некаторыя спадчынныя захворванні, якія з'яўляюцца генетычнымі ў прыродзе, у тым ліку pseuoxanthoma эластычных.
- Хваробы захоўвання , уключаючы хвароба Фабры , хвароба назапашвання глікагену і гемохроматоз .
- Іншыя розныя ўмовы , у тым ліку склерадэрміі , гиперэозинофильный сіндрому , эндомиокардиальный фіброзу, сіндрому карциноидного , метастатический рака, прамянёвай тэрапіі або хіміятэрапіі.
Што ўсе гэтыя прычынныя засмучэнні маюць у агульным, што яны вырабляюць некаторы працэс, які перашкаджае нармальнаму функцыянаванню сардэчнай мышцы, такія як анамальнай клетачнай інфільтрацыі, або анамальных адкладаў. Гэтыя працэсы, як правіла, не ўмешвацца занадта шмат з скарачэннем сардэчнай мышцы, але яны зніжаюць эластычнасць сардэчнай мышцы і тым самым абмежаваць напаўненне страўнічкаў крывёю.
сімптомы
Сімптомы адчуваюць людзі з рэстрыктыўных кардыяміяпатыі падобныя з сімптомамі , якія адбываюцца з іншымі формамі сардэчнай недастатковасці . Сімптомы ў асноўным з-за перагружанасці лёгкіх, навала іншых органаў, а таксама няздольнасць адэкватна павялічыць колькасць крыві, сэрца перапампоўвае пры фізічнай нагрузцы.
Такім чынам, найбольш вядомыя сімптомы з рэстрыктыўных кардыяміяпатыі з'яўляюцца дыхавіца (дыхавіца), ацёкі (ацёкі ног і лодыжкі), слабасць, стомленасць, значна зьніжаную талерантнасць для фізічных практыкаванняў, і пачашчанае сэрцабіцце . З цяжкай рэстрыктыўных кардыяміяпатыі, перагружанасць органаў брушной поласці можа адбыцца, вырабляючы павелічэнне печані і селязёнкі, і асцыт (навала вадкасці ў брушнай паражніны) .
дыягностыка
Як і большасць формаў сардэчнай недастатковасці, дыягностыка рэстрыктыўных кардыяміяпатыі залежыць ад першага ўрача становіцца гатовым да таго, што гэта ўмова можа прысутнічаць пры правядзенні медыцынскай гісторыі і фізічнае абследаванне.
Людзі са значнай рэстрыктыўных кардыяміяпатыі могуць мець адносную тахікардыю (пачашчанае сэрцабіцце) у стане спакою, і ўздуцце вен на шыі. Гэтыя фізічныя дадзеныя, а таксама сімптомы, як правіла, аналагічныя тым , якія бачылі з констриктивный перыкардыт . Сапраўды, дифференцируя рэстрыктыўных кардыяміяпатыя ад констриктивного перикардита з'яўляецца класічнай праблемай, што кардыёлагі непазбежна сутыкаюцца на іх борце сертыфікацыйных экзаменаў. (На цесцю, адказ павінен рабіць з эзатэрыкай гукаў у сэрца, вырабленае гэтымі дзвюх умоў - у «s3 галопе» з рэстрыктыўных кардыяміяпатыі супраць «у перикардиальном стуку» з констриктивным перикардитом).
Дыягназ рэстрыктыўных кардыяміяпатыі , як правіла , можа быць пацверджаны шляхам выканання эхокардиографии , якая паказвае , дыясталічны дысфункцыі і доказ абмежавальнага напаўнення жалудачкаў. Калі асноўная прычына з'яўляецца инфильтративно захворваннем, такі як амілаідоз, рэха-тэст можа таксама паказаць доказы анамальных адкладаў у жалудачкавай цягліцы. МРТ сэрца сканаванне можа таксама дапамагчы зрабіць дыягностыку, а ў некаторых выпадках, можа дапамагчы ідэнтыфікаваць прычыну. Біяпсія сардэчнай мышцы таксама можа быць вельмі карыснай пры пастаноўцы дыягназу, калі инфильтративна або захоўвання хваробы прысутнічае.
Лячэнне
Калі асноўная прычына рэстрыктыўных кардыяміяпатыі была вызначана, што агрэсіўнае лячэнне асноўны чыннік можа дапамагчы адмяніць або спыніць прагрэсаванне рэстрыктыўных кардыяміяпатыі. На жаль, няма ніякай спецыфічнай тэрапіі, якая непасрэдна змяняе саму рэстрыктыўных кардыяміяпатыі.
Кіраванне абмежавальнай кардыяміяпатыя накіравана на кантролі затораў і ацёк лёгкія, каб паменшыць сімптомы. Гэта дасягаецца за кошт выкарыстання многіх з тых жа прэпаратаў, якія выкарыстоўваюцца пры сардэчнай недастатковасці , абумоўленай дылатацыйную кардыяміяпатыі .
Діуретікі , такія як лазикс (фурасемід), маюць тэндэнцыю прапаноўваць найбольш відавочнае перавага ў лячэнні людзей з рэстрыктыўных кардыяміяпатыі. Тым не менш, можна прымусіць людзей з гэтым умовай «занадта сухі» діуретікі, далейшае зніжэнне напаўнення страўнічкаў падчас дыясталы. Так блізка маніторынг іх стану неабходна, вымярэнне вагі, па меншай меры штодня і перыядычна правяраць аналізы крыві, каб шукаць доказы хранічнага абязводжвання. Аптымальная доза діуретікі можа змяняцца з цягам часу, так што гэтая насцярожанасць з'яўляецца хранічным патрабаваннем.
Выкарыстанне блокаторов кальцыевых каналаў можа быць карысным шляхам непасрэднага паляпшэння дыясталічны функцыі працы сэрца, і запавольваючы частату сардэчных скарачэнняў , каб даць больш часу для запаўнення страўнічкаў паміж ўдарамі сэрца. Па тым жа прычынах, бэта-блокаторы могуць таксама быць карыснымі.
Існуе шэраг доказаў , што інгібітары АПФ могуць прынесці карысць , па меншай меры , некаторыя людзі з рэстрыктыўных кардыяміяпатыі, магчыма , за кошт скарачэння сардэчнай калянасці цягліц.
Калі фібрыляцыя перадсэрдзяў прысутнічае, вельмі важна кантраляваць частату сардэчных скарачэнняў , каб забяспечыць дастатковы час для запаўнення страўнічкаў. Выкарыстанне блокаторов кальцыевых каналаў і бэта-блокаторы звычайна можа дасягнуць гэтай мэты.
Калі медыкаментозная тэрапія не ў стане кантраляваць сімптомы рэстрыктыўных кардыяміяпатыі, перасадка сэрца можа стаць варыянтам, які павінен быць разгледжаны.
Прагноз рэстрыктыўных кардыяміяпатыі, як правіла, горш у мужчын, у людзей, старэйшых за 70 гадоў, і ў людзей, у якіх кардыяміяпатыя выклікана станам з дрэнным прагнозам, такія як амілаідоз.
рэзюмэ
Абмежавальная кардыяміяпатыя з'яўляецца рэдкай формай сардэчнай недастатковасці. Любы, хто мае гэтую ўмову неабходна поўнае медыцынскае Апрацоўку шукаць асноўныя прычыны, а таксама патрабуе ўважлівага і пастаяннага медыцынскага кіравання для мінімізацыі сімптомаў і аптымізацыі доўгатэрміновых вынікаў.
> Крыніцы:
> Эліёт Р, Andersson У, Arbustini Е, і інш. Класіфікацыя кардыяміяпатыі: Заява Палажэнне ад Еўрапейскага таварыства кардыёлагаў Рабочай групы па Інфаркт і перикардиальной захворванняў. Eur J сэрца 2008; 29: 270.
> Karamitsos ГД, Фрэнсіс JM, Майерсон С, і інш. Ролю сардэчна - сасудзістай магнітна - рэзананснай тамаграфіі пры сардэчнай недастатковасці. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster В. рэстрыктыўных кардыяміяпатыі. N Engl J Med 1997; 336: 267.