Амілаідоз ўяўляе сабой сямейства расстройстваў, у якіх анамальныя вавёркі, званыя амилоидные вавёркі, якія абложваюцца ў розных тканінах. Гэтыя адклады амилоида могуць сур'ёзна парушыць нармальнае функцыянаванне органаў цела.
У сардэчным амілаідозе, амилоидные вавёркі абложваюцца ў сардэчнай цягліцы. Адклады амилоида робяць цягліцавыя сценкі сэрца жорсткага , якая вырабляе дыясталічны дысфункцыі .
У дыясталічны дысфункцыі, сэрца не ў стане расслабіцца, як правіла паміж ўдарамі сэрца, таму яна напаўняецца крывёю менш эфектыўная. Акрамя таго, амилоидные адклады саслабляюць здольнасць сардэчнай мышцы скарачацца нармальна.
Такім чынам , з сардэчным амілаідозам, функцыя сэрца залежыць як падчас дыясталы (фаза рэлаксацыі сэрцабіцця) і сістолы (фаза скарачэння сэрцабіцця) -части як б'ецца сэрца .
Як следства гэтых праблем як з дыясталы і сістолы, сардэчная недастатковасць з'яўляецца агульнай з сардэчным амілаідозам. Акрамя таго, людзі з гэтым умовай, як правіла, развіваюцца даволі сур'ёзныя сардэчна-сасудзістай нестабільнасці. Сардэчны амілаідоз вельмі сур'ёзнае захворванне, якое, як правіла, скарачае працягласць жыцця значна.
Што выклікае амілаідоз?
Некалькі ўмоў можа прывесці да амилоидные вавёркі назапашваюцца ў тканінах. Да іх адносяцца:
- Першасны амілаідоз. Назва «першасны амілаідоз» першапачаткова адносілася да тыпу амілаідозам , у якім ні асноўнай прычынай не можа быць ідэнтыфікаваны. На сённяшні дзень, першасны амілаідоз , як вядома, у выніку парушэння плазматычных клетак. (Плазматычныя клеткі з'яўляюцца белыя клеткі крыві , якія вырабляюць антыцелы ). У асноўным яна з'яўляецца адной з формаў множнай миеломы . Пры першасным амілаідозе, ненармальным вавёрцы , які запасіцца называюцца «амилоид лёгкай ланцугу» або бялком AL. Каля 50 працэнтаў людзей з сардэчным амілаідозам маюць першасны амілаідоз, з адкладамі амилоида AL-тыпу. Людзі з такой сардэчнай амілаідозам звычайна таксама развіваюцца амилоидные адклады ў нырках, печані і кішачніка.
- Другасны амілаідоз другасны амілаідоз сустракаецца ў людзей , якія маюць некаторую форму хранічнага запаленчага захворвання, асабліва ваўчанкі , запаленчае захворванне кішачніка або рэўматоідны артрыт . З-за хранічнага запалення, адклады «амилоида тыпу А бялок» (таксама званы бялковы AA) можа стаць празмерным. Другасны амілаідоз часцей за ўсё ўключае ў сябе ныркі, печань, селязёнка і лімфатычныя вузлы. Другасны амілаідоз звычайна не ўплывае на сэрца, аднак. Толькі каля 5 працэнтаў сардэчнага амілаідозам выкліканыя адкладамі бялку АА.
- Старэчыя амілаідоз старэчага амілаідоз атрымаў сваю назву з - за таго , што яна амаль заўсёды бачыла ў пажылых людзей, часцей у мужчын старэйшыя за 70 гадоў. У гэтым стане, празмерныя адклады адбываюцца з іншых нармальнага бялку, званага бялком-TTR, які выпрацоўваецца ў печані. У старэчым амілаідозе, адклад бялку TTR часта сустракаюцца выключна ў сэрцы. Старэчы амілаідоз прыпадае каля 45 адсоткаў выпадкаў сардэчнага амілаідозам.
Сімптомы сардэчнага амілаідозам
Як ужо згадвалася, сардэчны амілаідоз ўплывае як на напаўненне сэрца і перапампоўку сэрца, таму яно не павінна быць дзіўна, агульная функцыя сэрца, як правіла, значна пагаршаецца.
Найбольш прыкметны вынік сардэчнага амілаідозам сардэчная недастатковасць. На самай справе, сімптомы сардэчнай недостаточности- ў асноўным адзначаецца дыхавіца і значны ацёк (ацёк) -гэта тое , што звычайна прыводзіць да дыягностыкі амілаідозам.
У сардэчным амілаідозе, выкліканы бялком AL (першасны амілаідоз), органы брушнай паражніну часта закранаюцца ў дадатку да сэрца. Такім чынам, гэтыя людзі, як правіла, маюць страўнікава-кішачныя сімптомы, такія як страта апетыту, пачуццё хуткага насычэння, і страта вагі. Акрамя таго, бялковыя адклады AL таксама маюць тэндэнцыю да назапашвання ў дробных крывяносных пасудзінах, што можа прывесці да лёгка сінякі, ангіну , або кульгавасць (цягліцавыя спазмы пры нагрузцы).
Людзі з сардэчным амілаідозам асабліва схільныя да сінкопы (эпізоды страты прытомнасці). З амілаідозам, непрытомнасці можа быць злавесным знакам, таму што, як правіла, сведчаць аб тым, што сардэчна-сасудзістыя рэзерв быў расцягнуты амаль за яе межамі. У прыватнасці, людзі з амілаідозам, якія ўплываюць на іх сэрца і крывяносныя пасудзіны не могуць быць у стане акрыяць ад любога падзеі, якое сур'ёзна кідае выклік сардэчна-сасудзістай сістэмы, нават на кароткі час. Такая падзея можа ўключаць у сябе вазовагальный эпізод , які можа проста прывесці некалькі імгненняў галавакружэння ў іншым чалавеку.
Так што, калі раптоўная смерць адбываецца ў людзей з сардэчным амілаідозам, раптоўны сардэчна-судзінкавы калапс, як правіла, прычына.
Гэта рэзка кантрастуе з людзьмі , якія адчуваюць раптоўную смерць ад іншых відаў захворванняў сэрца, у каго сардэчная арытмія (асабліва жалудачкавай тахікардыі або фібрыляцыю страўнічкаў ) амаль заўсёды прычына. Такім чынам, устаўка имплантируемого дефібріллятора ў людзей з сардэчным амілаідозам часта не павялічвае выжывальнасць. Калі людзі з сардэчным вопытам амілаідозам непрытомнасцямі, рызыка раптоўнай смерці на працягу наступных некалькіх месяцаў высокія.
З сардэчным амілаідозам, амилоидные адклады часта ўзнікаюць у сістэме электрычнай праводнасці сэрца. ( Чытайце аб сістэме праводнасці .) У старэчым амілаідозе, то TTR тыпу бялковых адкладаў часта прыводзяць да значнай брадыкардыі (павольны рытм сэрца), і патрабуюць імплантацый пастаяннага электракардыёстымулятараў . Аднак, з AL-амілаідоз тыпу брадыкардыя сустракаецца рэдка, і, як правіла, не прыводзіць да кардыёстымулятара.
Людзі з сардэчным амілаідозам часта маюць тэндэнцыю да адукацыі згусткаў крыві лёгка, як у крывяносных сасудах і ў сэрцы, што прыводзіць да значнага павелічэння рызыкі развіцця інсульту і тромбаэмбаліі .
Перыферычная нейропатия таксама частая праблема ў людзей з AL амілаідозам.
Як дыягнастуецца Сардэчны амілаідоз?
Лекары павінны разгледзець магчымасць сардэчнага амілаідозам, калі чалавек мае сардэчную недастатковасць па невядомых прычынах, асабліва калі дыхавіца і ацёк з'яўляюцца найбольш прыкметнымі сімптомамі.
У чалавека з новым сардэчнай недастатковасці, наяўнасць нізкага крывянага ціску, павелічэнне печані, перыферычнай неўропатыі, або бялку ў мачы, таксама варта давесці да розуму магчымасць сардэчнага амілаідозам.
Электракардыяграма ў сардэчным амілаідозе можа паказаць нізкае напружанне (гэта значыць, электрычны сігнал драбней , чым звычайна), але гэта , як правіла, эхокардиография , што забяспечвае лепшыя падказкі правільнага дыягназ.
Эхокардиография часта паказвае патаўшчэнне сардэчнай мышцы абодвух страўнічкаў. Акрамя таго, самі амилоидные адклады часта ствараюць на Эху-малюнках распазнавальнага «пеністых» выгляд знутры сардэчнай мышцы. Згусткі крыві ў сэрца таксама назіраюцца даволі часта.
У той час як эхокардиография звычайна вядзе шлях да дыягназу, скаваўшы дыягназ амілаідозам патрабуе біяпсіі тканіны, якая паказвае адклад амилоида. У людзей з AL амілаідозам, біяпсія часта можа быць атрымана з тлушчу ў брушнай паражніны або біяпсіі касцявога мозгу. Тым не менш, сардэчная біяпсія неабходная з TTR амілаідозам (а часам і з AL амілаідозам). Біяпсія сэрца звычайна робіцца адносна неинвазивной, выкарыстоўваючы тэхніку катетера.
Як лячыць Сардэчны амілаідоз?
Увогуле, сардэчны амілаідоз мае дрэнны прагноз. Тым не менш, у апошнія гады з'явіліся новыя тэрапеўтычныя падыходы былі распрацаваны для сэрца амілаідозам, і людзі з гэтым умовай ёсць падставы адчуваць сябе некалькі больш абнадзейлівымі, чым яны маглі б быць некалькі гадоў таму.
Лячэнне сардэчнай амілаідозам можна разглядаць у двух частках: лячэнне сардэчнай недастатковасці, а таксама лячэнне асноўнага стану, які вырабляе амилоидные адклады.
Лячэнне сардэчнай недастатковасці
Лячэнне сардэчнай недастатковасці , выкліканай сардэчнай амілаідозам даволі моцна адрозніваецца ад лячэння сардэчнай недастатковасці , выкліканай іншымі ўмовамі. У той час як бэта-блокаторы і інгібітары АПФ з'яўляюцца слупамі лячэння большасці разнавіднасцяў сардэчнай недастатковасці, гэтыя прэпараты (як і блокаторы кальцыевых каналаў ) могуць зрабіць амилоида сардэчнай недастатковасці горш. Гэтыя абмежаванні робяць лячэнне сардэчнай недастатковасці адной з асноўных праблем амілаідозам.
Выкарыстанне петлевых діуретікі , такія як фурасемід (Lasix), з'яўляецца асновай медыцынскай тэрапіі сардэчнага амілаідозам. Гэтыя прэпараты, як правіла, вельмі эфектыўныя ў зніжэнні даволі цяжкі ацёк, які часта суправаджае гэтую ўмову, а таксама можа паменшыць дыхавіцу (іншы распаўсюджаны сімптом) па сутнасці. Петлевые діуретікі часта выкарыстоўваюцца ў вялікіх дозах, і можа ўводзіцца нутравенна, калі гэта неабходна.
Бэта-блокаторы не павінны выкарыстоўвацца ў сардэчным амілаідозе. Здольнасць сэрца перапампоўваць моцна абмежаваная ў гэтым стане, і ў той жа час сэрца не можа напаўняцца крывёй вельмі эфектыўна. У выніку, павелічэнне частаты сардэчных скарачэнняў неабходна падтрымліваць адэкватны сардэчны выкід у сардэчнай амілаідозам. Гэта азначае, што бэта-блокаторы, запавольваючы частату сардэчных скарачэнняў, могуць прывесці да раптоўнай дэкампенсацыі ў гэтых людзей. блокаторы кальцыевых таксама могуць запаволіць сардэчны рытм, а таксама варта пазбягаць.
У людзей з АЛ-тыпу амілаідозам, інгібітары АПФ могуць вырабляць глыбокае (і, магчыма, са смяротным зыходам) зніжэнне артэрыяльнага ціску, магчыма, з-за адклады амилоида ў перыферычных нерваў ўтрымлівае сасудзістую сістэму ад кампенсацыі падзення ціску, якое інгібітары АПФ часта выклікаюць. Гэта рэзкае зніжэнне артэрыяльнага ціску, як правіла, не назіраецца ў людзей з TTR амілаідозам, і ў гэтых людзей інгібітары АПФ могуць быць судзімыя асцярожна.
Трансплантацыя сэрца не з'яўляецца варыянтам для людзей з AL-амілаідозам тыпу, так як яны звычайна маюць значныя захворванні ў шэрагу іншых органаў. У той час як людзі з TTR тыпу амілаідозам звычайна маюць захворванне абмежаванага да сэрца, яны, як правіла, занадта старыя, каб разглядацца ў якасці падыходных кандыдатаў для трансплантацыі сэрца. Трансплантацыя можа быць варыянтам для рэдкага маладога чалавека, які мае TTR тып сэрца амілаідозам.
Лячэнне засмучэнні, які выклікае амілаідозам
Першасны, AL-тып амілаідозам. Гэты тып амілаідозам звычайна выклікаюцца анамальным клонам плазматычных клетак, якая вырабляе вялікую колькасці АЛ-тып амилоида. Такім чынам, у апошнія гады хіміятэрапеўтычнага рэжымы былі распрацаваны, каб паспрабаваць забіць ненармальнага клон клетак. Высокія дозы мелфалана з наступнай трансплантацыяй касцявога мозгу з'яўляецца лячэнне найбольш часта рэкамендуецца. На жаль, людзі з AL амілаідозам, якія маюць паражэнне сэрца, часта не дастаткова здаровыя, каб трываць такія агрэсіўную тэрапію. Іншыя рэжымы хіміятэрапіі могуць быць выкарыстаны ў гэтых тварах, аднак, па меншай меры, частковы адказ разглядаецца ў большасці з іх. Калі AL амілаідозам можа быць пастаўлены дыягназ і лячэнне, перш чым ён стане шырокая, палепшаны вынік значна больш верагодным.
Другасны амілаідоз. Толькі нязначнае меншасць людзей з сардэчным амілаідозам гэтага ўмовы. Тым не менш, агрэсіўнае лячэнне асноўнага запаленчага засмучэнні можа запаволіць прагрэсаванне амілаідозам.
Старэчы амілаідоз. У людзей, якія пакутуюць сардэчнай амілаідозам, выкліканых TTR амилоида, лішак бялку вырабляецца ў печані. Аказваецца, што TTR тыпу амілаідоз двух тыпаў. У адным з гэтых тыпаў, рэдкага гатунку, які разглядаецца ў больш маладых людзях, трансплантацыя печані выдаляе крыніца амилоидного бялку TRR тыпу і спыняе прагрэсаванне амілаідозам. На жаль, у пажылых людзей, якія маюць больш тыповы, старэчы TTR тыпу амілаідозам, трансплантацыя печані не ўплывае на прагрэсаванне захворвання.
Прэпараты знаходзяцца пад следствам, якія накіраваны на «стабілізуе» бялку TTR, так што ён больш не будзе назапашвацца ў амилоидных адкладаў. Аднак, гэта занадта рана, каб ведаць, ці будуць гэтыя прэпараты істотна палепшыць вынік сардэчнага амілаідозам TTR тыпу.
Bottom Line
Сардэчны амілаідоз вельмі сур'ёзнае захворванне, якое выклікае значныя сімптомы, і значна скарачае працягласць жыцця. Некаторыя асноўныя ўмовы могуць вырабляць амілаідоз і аптымальнае лячэнне-і да некаторай ступені, прагноз - змяняецца ў залежнасці ад тыпу амилоидного бялку, які абложваецца ў тканінах.
Нягледзячы на гэтыя змрочныя факты, істотны прагрэс у разуменні розных тыпаў сардэчнага амілаідозам і дражніць аптымальныя стратэгіі лячэння для кожнага з іх.
> Крыніцы:
> Careddu л, Zanfi З, Панталео А, і інш. Камбінаваная трансплантацыя сэрца печані: одноцентровом вопыт. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Фальк RH. Амилоид Хвароба сэрца: ацэнка, дыягностыка і кірунак. Сэрца 2011; 97:75.
> Kristen А.В., Dengler TJ, Hegenbart U і інш. Прафілактычная імплантацыя кардиовертер-дэфібрылятар ў хворых з цяжкім сардэчным амілаідозам і высокі рызыка раптоўнай сардэчнай смерці. Сардэчны рытм 2008; 5: 235.
> Wechalekar А.Д., Schonland ТАК, Kastritis E. і інш. Еўрапейскае Сумеснае даследаванне вынікаў лячэння ў 346 пацыентаў з сардэчным Stage III AL амілаідозам. Blood 2013; 121: 3420.