Склерадэрмія не адзін Disease
Склерадэрмія з'яўляецца сімптомам групы захворванняў , якія з'яўляюцца складанай анамальным ростам злучальнай тканіны , тканіна , якая падтрымлівае скуру і ўнутраныя органы. Многія рэўматалогіі ставяцца да захворвання як сістэмны склероз і параза скуры, як склерадэрмія. Склерадэрмія літаральна азначае «жорсткія скуры» паходзіць ад грэцкага слова sklerosis (што азначае цвёрдасць) і дермы (што азначае скуру).
Склерадэрмія лічыцца адначасова рэўматычных захворванняў (умовы , характарызавальных запаленнем і ад болю ў цягліцах, суставах, ці фіброзна тканіны) , а таксама захворванні злучальнай тканіны.
Некаторыя віды склерадэрміі маюць абмежаваны анамальны працэс, які ў першую чаргу робіць скуру цвёрдай і цвёрдай. Іншыя тыпы з'яўляюцца больш складанымі, закранаючы крывяносныя пасудзіны і ўнутраныя органы, такія як сэрца, лёгкія і ныркі.
Ёсць два асноўных класа склерадэрміі: лакалізаваная склерадэрмія, якая закранае толькі некаторыя часткі цела, і ўключае ў сябе лінейную склерадэрмія і Morphea, і сістэмны склероз, які ўплывае на ўвесь арганізм.
очаговая склерадэрмія
Лакалізаваныя тыпы склерадэрміі ўздзейнічаюць на скуру і звязаныя з імі тканіны, а часам і ніжэй мышцы. Унутраныя органы не дзівяцца.
Лакалізаваная склерадэрмія ніколі не можа прагрэсаваць да сістэмнага тыпу захворвання. Лакалізаваныя тыпы могуць паляпшацца з цягам часу, але скурныя змены, якія адбываюцца, калі хвароба з'яўляецца актыўнай могуць быць сталымі.
Гэта можа быць сур'ёзным і адключэнне.
Ёсць два тыпу лакалізаванай склерадэрміі: Morphea і лінейная.
Morphea
Чырванаватыя плямы на скуры, якія згушчаюць ў шчыльныя авальных раёны з'яўляюцца адметнымі тыпу Morphea лакалізаванай склерадэрміі. Цэнтры пластыраў слановай косці, з фіялетавымі межамі. Пластыры могуць узнікнуць на грудзях, жывата, спіны, асобы, рук і ног.
Плямы звычайна пацеюць мала і маюць невялікі рост валасоў. Morphea можа быць лакалізаваны (абмяжоўваецца адной ці некалькі участкаў, у межах ад паловы цалі да 12 цаляў у дыяметры) або абагульнены (ўчасткі скуры з'яўляюцца цвёрдымі і цёмнымі і распаўсюджваецца на вялікіх ўчасткі цела). Morphea звычайна знікае на працягу трох-пяці гадоў, але людзі могуць мець цёмныя плямы скуры і, хоць і рэдка, цягліцавая слабасць, якая застаецца.
лінейны
Адметная адзінкавая лінія або паласа патоўшчанай, анамальна каляровая скуры звычайна характарызуе лінейны тып лакалізаванай склерадэрміі. Лінія, як правіла, праходзіць ўніз руку ці нагу, але можа бегчы ўніз па лбе.
сістэмны склероз
Сістэмны склероз ўплывае не толькі на скуру, але і ўключае ў сябе крывяносныя пасудзіны і асноўныя органы.
сіндром CREST
Людзі з сістэмным склерозам часта маюць усе з наступных сімптомаў, вядомых як сіндром CREST, абрэвіятура:
- Кальцыноз: Фарміраванне адкладаў кальцыя ў злучальнай тканіны.
- Феномен Рэйна: Дробныя крывяносныя пасудзіны рук або ног кантракта ў адказ на холад ці трывогу.
- Страваводны дысфункцыя: Парушэнне функцыі стрававода ўзнікае пры гладкіх цягліц стрававода губляе нармальны рух.
- Склеродактилия: Тоўстая і жорсткая скура на пальцах у выніку адкладаў залішняга калагена ў межах слаёў скуры.
- Телангектазии: Маленькія чырвоныя плямы на руках і твары выкліканыя набраканне маленькіх крывяносных сасудаў.
абмежаваная склерадэрмія
Сістэмны склероз дзеляцца на дзве катэгорыі, абмежаваныя і дыфузныя.
Абмежаваная склерадэрмія звычайна мае паступовае пачатак і абмяжоўваецца пэўнымі абласцямі скуры, такія як пальцы, рукі, твар, перадплечча і ногі.
Феномен Рэйна часта мелі ў працягу многіх гадоў , перш чым патаўшчэнне скуры відавочная. Іншыя адчуваюць праблемы са скурай на працягу большай часткі цела, які паказвае паляпшэнне на працягу доўгага часу, пакідаючы толькі твар і рукі з шчыльна, патоўшчанай скуры. Кальцыноз і телеангиоэктазия часта вынікаюць.
Абмежаваная склерадэрмія часам называюць CREST сіндром з-за перавагі сімптомаў CREST ў гэтых пацыентаў.
дыфузная склерадэрмія
Дыфузная склерадэрмія звычайна мае раптоўнае пачатак. патаўшчэнне скуры хутка развіваецца і ахоплівае большую частку цела, як правіла, у сіметрычным шаблоне. Асноўныя ўнутраныя органы могуць быць пашкоджаны. Сімптомы агульныя з дыфузнай склерадэрміі ўключаюць:
- стому
- Страта апетыту або страта вагі
- сумеснае опухание
- Болі ў суставах
Скура можа набракаць, з'яўляецца бліскучым, і адчуваць сябе жорсткімі і сверб. Пашкоджанне дыфузнай склерадэрміі адбываецца на працягу некалькіх гадоў.
Прыкладна праз тры-пяць гадоў, пацыенты, як правіла, стабілізуецца, фаза, калі прагрэсія, здаецца, мала, і сімптомы суціхаюць, але паступова, змены скуры пачынаюцца зноў. Фаза прызнана памякчэння адбываецца, на працягу якога менш калагена вырабляецца і цела пазбаўляецца ад лішку калагена.
Апошнія ўчасткі патоўшчанай зварачальна размягчается. Скура Some пацыента вяртаецца да таго, што здаецца, як звычайна ў той час як скура іншых становіцца тонкай і далікатнай. У пацыентаў з дыфузнай склерадэрмія сутыкаюцца найбольш крытычным прагнозам, калі яны развіваюцца цяжкія ўскладненні ў нырках, лёгкіх, сэрца і страўнікава-кішачным гасцінцы.
Менш чым адна трэць пацыентаў з дыфузным тыпам склерадэрміі развіваецца цяжкія ўскладненні, у вышэйзгаданых органах.
Сістэмная склерадэрмія склероз Sine
Некаторыя прызнаюць сістэмны склероз сінусоіднай склерадэрміі ў якасці трэцяй катэгорыі сістэмнага склерозу. Гэтая форма ўплывае на крывяносныя пасудзіны і ўнутраныя органы, але не скура.
Прывітальнае слова
Важна разумець тып сістэмнага склерозу вы з дыягназам , каб выбраць лепшае лячэнне , якое працуе для вас. Хоць гэта не лекі для сістэмнага склерозу або склерадэрміі, ёсць варыянты, якія дапамогуць вам кіраваць станам, паменшыць сімптомы, і працягваюць жыць добра.
> Крыніцы:
> Склерадэрмія раздатачны здароўя. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Падручнік рэўматалогіі. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier / Saunders; 2013.