Засмучэнне Падобна хваробы Паркінсана, але з асноўнымі адрозненнямі
Калі брытанскі акцёр і комік Дадлі Мур памёр 27 сакавіка 2002 гады, афіцыйная прычына смерці была зарэгістраваная як пнеўманія. Але, па праўдзе кажучы, Мур быў змагаецца з рэдкім захворваннем, вядомы прагрэсіўны надъядерного паралічам (PSP), якая выклікае паступовае пагаршэнне частак мозгу, якія рэгулююць баланс, цягліцавы кантроль, кагнітыўныя функцыі, а таксама некаторых добраахвотных і міжвольных рухаў, такіх як глытанне і вока рух.
Прычыны Progressive надъядерного паралічу
У той час як прычына прагрэсавальнай сверхъядерной паралічам ў значнай ступені невядома, як мяркуюць, звязаныя з мутацыяй ў пэўнай часткі гена, вядомага як храмасомы 17.
На жаль, гэта не ўсё, што рэдкасць мутацыі. Хоць амаль кожны чалавек з PSP мае гэтую генетычную анамалію так таксама робяць дзве траціны насельніцтва ў цэлым. Такім чынам, мутацыя разглядаецца як пішучы, а не адзіны фактар для засмучэнні. Экалагічныя таксіны і іншыя генетычныя праблемы могуць таксама гуляць ролю.
Навукоўцы таксама яшчэ не зусім упэўнены , у якой ступені PSP асацыюецца з хваробай Паркінсана або хваробы Альцгеймера , з якім яна падзяляе некаторыя характэрныя сімптомы.
PSP ацэнкі, закранае адзін з кожных 100000 людзей, незалежна ад расы, геаграфіі, або акупацыі. Мужчыны, як правіла, будуць закрануты крыху больш, чым у жанчын. Сімптомы звычайна з'яўляюцца ва ўзросце ад 50 да 60 гадоў.
сімптомы PSP
Адным з найбольш характэрных, «сігнальнае прылада» сімптомы PSP ўключае ў сябе кіраванне рухам вачэй, перш за ўсё здольнасць глядзець уніз. Стан, вядомае як Офтальмоплегия, выклікае паслабленне ці параліч пэўных цягліц вакол вочнага яблыка. Вертыкальнае рух вачэй таксама часта дзівяцца.
Як стан пагаршаецца, узыходзячы погляд, таксама можа аказаць ўплыў.
У сувязі з адсутнасцю очагового кантролю, асобы , якія выпрабоўваюць Офтальмоплегией будуць часта скардзяцца на дваенне , памутненне гледжання, і адчувальнасці да святла. Дрэнны кантроль стагоддзя можа таксама адбыцца.
Як і іншыя часткі мозгу закрануты, PSP будзе выяўляцца з шэрагам агульных сімптомаў, якія маюць тэндэнцыю пагаршацца з цягам часу. Да іх адносяцца:
- Няўстойлівасць і страта раўнавагі
- Агульнае запаволенне руху
- невыразна слоў
- Цяжкасць глытання (дисфагия)
- страта памяці
- Асабовыя цягліцавыя спазмы
- Назад нахіл галавы з-за калянасці цягліц шыі
- нетрыманне мачы
- Змены ў паводзінах, у тым ліку страту тармажэння і раптоўныя ўспышкі
- Запаволенне складанага і абстрактнага мыслення
- Страта арганізацыйных або планавання навыкаў (такіх, як кіраванне фінансамі, заблудзіцца, ісці ў нагу з рабочымі абавязацельствамі)
дыягназ PSP
PSP звычайна дыягнастуецца на ранніх стадыях захворвання і часта вытлумачаны да ўнутранай інфекцыі вуха, праблемы шчытападобнай залозы, інсульту ці хваробы Альцгеймера (асабліва ў пажылых людзей).
Дыягназ ставіцца галоўным чынам на аснове агляду сімптомаў. Гэта працэс, з дапамогай якога лекары павінны выключыць іншыя магчымыя прычыны. Магнітна - рэзанансная тамаграфія (МРТ) сканаванне мозгу можа быць выкарыстана для пацверджання дыягназу.
У выпадках PSP, як правіла, будуць прыкметы знясілення (атрафія) у частцы мозгу, якая злучае мозг спіннога мозгу. На МРТ, выгляд збоку гэтага ствала мозгу можа паказаць , што некаторыя называюць «пінгвін» або знак «Калібры» (названая так таму , што яго форма , як у птушкі).
Гэта, разам з сімптомамі, дыферэнцыяльнымі даследаваннямі і генетычным тэставаннем, можа даць доказ, неабходнае для пастаноўкі дыягназу.
Як PSP адрозніваецца ад хваробы Паркінсана
Для таго, каб адрозніваць PSP ад хваробы Паркінсана, лекары будуць прымаць пад увагу такія рэчы, як паставы і гісторыі хваробы.
Напрыклад, людзі з PSP, як правіла, падтрымліваюць вертыкальнае або арачныя спінкамі паставы, у той час як людзі з хваробай Паркінсана будуць мець тэндэнцыю да больш злёгку наперад становішча.
Акрамя таго, людзі з PSP больш схільныя да падзенням з-за прагрэсавальнае адсутнасць балансу. У той час як людзі з хваробай Паркінсана таксама значным рызыкай падзення, тыя з PSP, як правіла, рабіць гэта ў зваротным напрамку з-за характэрную калянасць шыі і арачных паставы.
Пры гэтым , як гаворыцца, PSP лічыцца часткай групы нейродегенеративных захворванняў , выкліканых хваробай Паркінсана-плюс сіндром , для якога некаторыя з іх таксама ўключаюць хвароба Альцгеймера.
варыянты лячэння
Там няма ніякага спецыяльнага лячэння для PSP. Некаторыя пацыенты могуць рэагаваць на тых жа прэпаратаў , якія выкарыстоўваюцца для лячэння хваробы Паркінсана, такія як леводопа , хоць рэакцыя мае тэндэнцыю быць бедным (іншы дыферэнцыял , які выкарыстоўваецца для дыягностыкі захворвання).
Некаторыя антыдэпрэсанты, такія як прозак, Elavil і Тофранил, можа дапамагчы з некаторымі з кагнітыўных або паводніцкіх сімптомаў чалавек можа адчуваць. Акрамя лекаў, спецыяльныя акуляры (біфакальнага, прызма) могуць дапамагчы з праблемамі са зрокам, у той час як мыліцы і іншыя адаптыўныя прылады могуць павысіць мабільнасць і прадухіленне падзенняў.
У той час як фізічная тэрапія, звычайна не паляпшаюць праблемы рухавіка, яны могуць дапамагчы захаваць суставы перадок і прадухіліць пагаршэнне цягліц з-за неактыўнасці. У выпадках цяжкай дисфагии, трубка падачы можа быць неабходна.
Імплантуюць электроды і імпульсныя генератары , якія выкарыстоўваюцца ў глыбокай стымуляцыі мозгу тэрапіі Паркінсана не даказалі сваю эфектыўнасць у лячэнні PSP.
Прывітальнае слова
Нягледзячы на адсутнасць разумення аб PSP і абмежаваных магчымасцях лячэння, важна памятаць, што хвароба не мае усталяваны курсу і можа значна адрознівацца ад чалавека да чалавека. Пры сталым медыцынскім наглядзе і добрым харчаванні, людзі з PSP могуць, на самай справе, жыць на працягу многіх гадоў і нават дзесяцігоддзі, пасля ўстанаўлення дыягназу.
Для фізічных асоб і сем'яў, якія жывуць з гэтай хваробай, важна шукаць падтрымкі, каб пазбегнуць ізаляцыі і да больш поўнай інфармацыі і напрамкі доступу на пацыента. Да іх адносяцца такія арганізацыі, як Нью-Ёрк Сіці-ёркскага CurePSP, якія прапануюць у твар і онлайн-груп падтрымкі, каталог лекараў-спецыялістаў, а таксама сетка навучаных прыхільнікаў аднагодкаў.
> Крыніца:
> Лін, H. «Клінічны падыход да Progressive надъядерного паралічу.» Часопіс рухальных засмучэнняў. 2016; 9 (1): 3-13.