Саркоидоз з'яўляецца захворваннем , якое вырабляе гранулёмы -clumps анамальных клетак , падобных рубцовай тканіны ў амаль любы орган у арганізме. Гэтыя гранулёмы могуць перашкаджаць нармальнаму функцыянаванню органаў, у якіх яны з'яўляюцца, і, такім чынам, можа вырабіць ашаламляльнае сімптомаў і медыцынскіх праблем. Паколькі гранулёмы пры саркоидозе можа адбывацца ў самых розных органах, людзі з гэтым захворваннем могуць выпрабоўваць сімптомы, звязаныя з лёгкіх, вачэй, скуры, нервовай сістэмы, страўнікава-кішачнага гасцінца, эндакрынных залоз, і сэрца.
Кардиосаркоидоз можа быць цяжка дыягнаставаць. Хоць гэта можа быць адносна дабраякаснае стан, часам кардиосаркоидоз можа выклікаць сур'ёзныя клінічныя праблемы, у тым ліку сардэчнай недастатковасці або раптоўнай смерці . У гэтых выпадках, што робіць дыягназ кардиосаркоидоза і ўзбуджальнае лячэнне, мае вырашальнае значэнне.
Што такое саркоидоз?
Даследчыкі мяркуюць, што саркоидоз развіваецца, калі імунная сістэма арганізма рэагуе няправільна ў нейкае невядомае рэчыва (верагодна, ўдыхаць рэчыва), што прыводзіць да адукацыі гранулём. Жанчыны пакутуюць часцей, чым мужчыны, і чорныя людзі значна больш схільныя да развіцця саркоидоза, чым белыя людзі. Схільнасць да саркоидозу таксама можа працаваць у сем'ях.
Сімптомы саркоидоза вельмі разнастайныя. Некаторыя людзі развіваюць грыпападобных стану з стомленасцю, ліхаманкай і стратай вагі. Іншыя будуць мець пераважна лёгачныя сімптомы , такія як кашаль, дыхавіца або шум дыханне.
Вочныя праблемы могуць ўключаць пачырваненне, боль, пагаршэнне зроку, і адчувальнасць да святла. Пашкоджанні скуры могуць ўключаць хваравітую сып, язвы на твары, змены афарбоўкі скуры і вузельчыкі.
Любое спалучэнне гэтых сімптомаў можа адбыцца. Некаторыя людзі з саркоидозом не развіваць ніякіх сімптомаў наогул, і стан дыягнастуецца выпадкова пры рэнтгенаграфіі грудной клеткі робіцца для нейкай іншай прычыны.
Што такое Кардиосаркоидоз?
Кардиосаркоидоз адбываецца пры саркоидозе гранулёмы ўтвараюцца ў сэрца. Як і ў выпадку з саркоидозом ў цэлым, праява кардиосаркоидоза даволі зменліва ад чалавека да чалавека. У некаторых людзей кардиосаркоидоз не выклікае ніякіх праблем; у іншых, гэта можа прывесці да смяротнага зыходу.
Цяжар кардиосаркоидоза залежыць ад ступені фарміравання гранулёмы ў сэрцы, і дзе ў сэрцы з'яўляюцца гэтыя гранулёмы. Як правіла, менш, чым 10 адсоткаў людзей з саркоидозом дыягнаставаны з паразай сэрца падчас іх жыцця
Але ў аўтапсія, цэлых 70 адсоткаў людзей з саркоидозом аказваюцца, па меншай меры, некаторыя сардэчныя гранулёмы. Гэта сведчыць аб тым, што вялікую частку часу, кардиосаркоидоз не дае ідэнтыфікуюцца клінічныя праблемы.
Калі саркоидоз сапраўды вырабляе сардэчныя праблемы, аднак, гэтыя праблемы могуць быць вельмі сур'ёзнымі.
Прыкметы і сімптомы кардиосаркоидоза
Праблемы, што вырабляюцца кардиосаркоидоз залежаць ад таго, дзе ў сэрцы з'яўляюцца гранулёмы. Найбольш распаўсюджаныя праявы кардиосаркоидоза ўключаюць:
- Сэрца блока . Поўны блок сэрца, вырабляючы цяжкую брадыкардыю (запаволенне частоты сардэчных скарачэнняў), можа адбыцца , калі гранулёмы утвараецца ў спецыялізаваных якія праводзяць тканінах сэрца. ( Чытайце аб сардэчнай праводзіць сістэме. ) Сімптомы сардэчнай блока можа ўключаць у сябе цяжкую легкадумнасць або непрытомнасці (пераходныя страты прытомнасці), ці нават раптоўная смерць.
- Сардэчныя арытміі . Заўчасныя жалудачкавыя комплексы (PVCs) або жалудачкавай тахікардыя з'яўляюцца агульнымі ў кардиосаркоидозе. Перадсардэчна арытміі, у тым ліку фібрыляцыю перадсэрдзяў , таксама могуць адбыцца. Гэтыя арытміі развіваюцца ў выніку гранулём, якія ўтвараюцца ў сардэчнай цягліцы.
- Раптоўная смерць. З-небудзь блакады сэрца або жалудачкавай тахікардыі, раптоўная смерць хвалююча распаўсюджаная ў кардиосаркоидозе, і складае прыкладна 50 працэнтаў смерцяў, выкліканых гэтым умовай.
- Сардэчная недастатковасць . Сардэчная недастатковасць можа развіцца ў кардиосаркоидозе калі адукацыя гранулёмы ў сардэчнай цягліцы становіцца шырокім.
- Перыкарда хвароба. Перыкардыт або перыкардыт выпат можа адбыцца з - за гранулёмы ў перикардиальной падшэўцы сэрца.
- Затамкавая хвароба сэрца . Гранулёмы , якія ўплываюць на сардэчныя клапаны могуць выклікаць мітральнага вывядзення прадукта праз або трикуспидальной регургитации , або, радзей, аартальнага .
- Сардэчныя прыступы . Саркоидные гранулёмы могуць паўплываць на каранарных артэрый , вырабляючы смерць участкаў сардэчнай мышцы, інфарктаў.
- Правабаковай сардэчнай недастатковасці . Цяжкая лёгачная саркоидоз можа прывесці да лёгачнай гіпертэнзіі , што прыводзіць да правабаковай сардэчнай недастатковасці.
дыягнаставанне Кардиосаркоидоз
Стварэнне дыягназу кардиосаркоидоза часта складана. Найбольш канчатковы тэст станоўчы сэрца біяпсіі. Тым не менш, гэта не толькі біяпсія інвазівные працэдуры, але таксама (таму што саркоидные гранулёмы выпадковым чынам размеркаваны) біяпсія можа вярнуцца ў «нармальны», нават калі кардиосаркоидоз на самай справе прысутнічае.
Што гэта азначае, што, як правіла, дыягназ кардиосаркоидоза вырабляецца шляхам узважвання доказаў з некалькіх розных дыягнастычных падыходаў.
Па-першае, гэта вельмі важна для лекараў, каб ведаць, калі яны павінны шукаць кардиосаркоидоза. Мэта кардиосаркоидоза важна ў людзях, якія, як вядома, саркоидоз, якое закранае іншыя органы цела. Акрамя таго, кардиосаркоидоз варта разглядаць у любы малады чалавек (па 55 гадоў), які развівае блок сэрца, жалудачкавыя арытміі і сардэчнай недастатковасці па незразумелых прычынах.
Калі кардиосаркоидоз гэта дыягназ , які павінен быць разгледжаны, робячы ў эхокардиографии , як правіла , першы неинвазивный тэст выконваецца. Гэты тэст часта паказвае важныя падказкі, калі кардиосаркоидоз прысутнічае, у тым ліку і ў некаторых выпадках характэрныя рэха-сігналы, якія ствараюцца гранулём ў межах сардэчнай мышцы.
Тым ня менш, сардэчная МРТ значна больш верагодна , каб паказаць доказы саркоидный гранулём ў сэрцы, і , як правіла, неинвазивный тэст выбару. ПЭТ - сканаванне сэрца таксама з'яўляецца вельмі адчувальным для выяўлення сардэчных саркоидный гранулём, але ПЭТ менш даступная , чым МРТ.
Залатым стандартам для дыягностыкі Кардиосаркоидоз з'яўляецца біяпсія сардэчнай мышцы, якая можа быць выканана падчас катэтэрызацыі сэрца. Аднак, як ужо адзначалася, выяўленне гранулёмы з дапамогай гэтага метаду, нават калі яны прысутнічаюць, паспяхова дасягнута менш чым палову часу.
У большасці выпадкаў, на аснове камбінацыі клінічных прыкмет і сімптомаў, неинвазивного тэставання і інвазівного тэставання, вызначэння наяўнасці або адсутнасці кардиосаркоидоз можа быць выканана з высокай ступенню дакладнасці.
Як лячыць Кардиосаркоидоз?
Калі кардиосаркоидоз прысутнічае, лячэнне накіравана як на запаволенне або спыненне прагрэсавання самага саркоидоза, і ў прадухіленні або лячэнні найбольш цяжкія сардэчныя наступствы гэтага захворвання.
Лячэнне самага саркоидоз
Тэрапія накіравана на самай саркоидозе спробы здушыць імунную рэакцыю, якая выклікае адукацыю гранулёмы. У саркоидозе, звычайна гэта робіцца з глюкакартыкоідаў (стэроідныя) тэрапіяй, часцей за ўсё з Преднізолон. Часта высокія дозы прызначаюць першапачаткова (40-60 мг / сут). На працягу першага года гэтая доза паступова зніжаецца да 10-15 мг / сут, і працягваецца, па меншай меры, адзін ці два гады.
Калі паўторная адзнака паказвае, што саркоидоз стаў стабільным (гэта значыць, няма яшчэ адным сведчаннем фарміравання гранулёмы ў любой частцы цела, і дазволу якіх-небудзь сімптомаў, выкліканых саркоидоза), ён не можа быць магчымым, каб у канчатковым рахунку спыніць стэроідныя тэрапіі.
У людзей, якія ня з'яўляюцца ў адказ на стэроідныя тэрапіі, іншыя иммунодепрессанты могуць быць неабходныя, напрыклад, хлорохин, циклоспорин або метотрексат.
Лячэнне сардэчных праяў саркоидоза
Найбольш баяўся следствам кардиосаркоидоза з'яўляецца раптоўная смерць, выкліканая альбо блакадай сэрца або жалудачкавай тахікардыі. Пастаянны электракардыёстымулятараў павінен быць імплантаваны ў тых , хто з кардиосаркоидозом , у якіх прыкметы развіваецца сэрца блока бачныя на ЭКГ .
Имплантируемый кардиовертер-дэфібрылятар (ИКД) могуць быць выкарыстаны для прадухілення раптоўнай смерці ад жалудачкавай арытмій. Прафесійныя грамадства не змаглі распрацаваць дакладныя кіруючыя прынцыпы ў дачыненні да якіх людзей з кардиосаркоидозом павінен атрымаць ИКД. Тым ня менш, большасць экспертаў рэкамендуюць іх у людзей, якія пакутуюць саркоидозом, значна паменшаных фракцыяй выкіду левага страўнічка , або якія перажылі эпізоды ўстойлівай жалудачкавай тахікардыі або фібрыляцыю страўнічкаў .
Акрамя таго, выкананне даследавання электрафізіялогіі можа дапамагчы ў вызначэнні таго, якія людзі з кардиосаркоидозом схільна асабліва высокім рызыкай раптоўнай смерці ад жалудачкавай арытмій, і , такім чынам , хто павінен мець ICD.
Калі затамкавая хвароба сэрца, выкліканае кардиосаркоидоза прысутнічае, аперацыя павінна разглядацца з выкарыстаннем тых жа крытэраў, якія выкарыстоўваюцца для тых, хто яшчэ з праблемамі сардэчных клапанаў.
У выпадку сардэчнай недастатковасці, людзі з кардиосаркоидоза павінны атрымліваць такое ж агрэсіўныя лячэнне сардэчнай недастатковасці , якая выкарыстоўваецца для тых , хто з гэтым умовай. Калі іх сардэчная недастатковасць становіцца цяжкай і не болей не рэагуе на медыкаментозную тэрапію, людзі з саркоидозом павінны атрымліваць такое ж разгляд для трансплантацыі сэрца дадзенай каму-небудзь яшчэ з сардэчнай недастатковасцю. На самай справе, іх вынікі пасля трансплантацыі сэрца, як уяўляецца, лепш, чым вынікі паведамленых для людзей, якія маюць трансплантацыю для іншых асноўных прычын.
Прывітальнае слова
Як і ў выпадку з саркоидозом ў цэлым, саркоидоз ўплывае на сэрца можа мець цэлы шэраг праяў, ад зусім дабраякасных да смяротнага зыходу. Калі ёсць падставы падазраваць, Кардиосаркоидоз, важна, каб зрабіць тэставанне, неабходнае для выканання або выключыць дыягназ. Для чалавека, які мае Кардиосаркоидоз, ранні і агрэсіўную тэрапію (як для самога саркоидоза і яго сардэчных праявы) можа значна палепшыць вынікі.
> Крыніцы:
> Birnie DH, Sauer WH, Богуна Ф, і інш. HRS эксперт Заява на аснове кансенсусу па дыягностыцы і лячэнню арытмій , звязаныя з Кардиосаркоидозом. Рытму сэрца 2014; 11: 1305.
> Кім JS, Джадсон М.А., Donnino Р, і інш. Кардиосаркоидоз. Am Сэрца J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer Л.С., Морысі РП, і інш. Трансплантацыя сэрца для адмовы канчатковага этапу сэрца з - за Кардиосаркоидоз. Перасадка Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Яд H. Апрацоўка і лячэнне пацыентаў з ўяўным або Субклінічны Кардиосаркоидозом: з акцэнтам на Associated парушэнні сардэчнага рытму. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.