Тып рака крыві У першую чаргу бачылі ў сталым узросце
Востры миелоидный лейкоз (ОМЛ) з'яўляецца адным з відаў раку , які пачынаецца спачатку ў касцяным мозгу , дзе утворыцца клетка крыві , а затым хутка пераходзіць да крывяносных самім клеткам. Адтуль, рак можа распаўсюдзіцца на іншыя часткі цела, уключаючы печань, селязёнку, скуры, мозг і спінны мозг.
AML пакутуюць каля мільёна чалавек кожны год, і прыводзіць да так шмат як 150 000 смерцяў.
Толькі ў Злучаных Штатах, паміж 10000 і 18000 выпадкаў дыягнастуюцца штогод.
У адрозненне ад іншых формаў лейкеміі , якія , як правіла, удар малады, AML звычайна дзівіць людзей старэйшых за 65 гадоў У гэтай узроставай групе, узровень выжывальнасці пяць гадоў адносна бедная, парылы ў межах толькі пяць працэнтаў. Частата лячэння сярод маладых людзей , як правіла, лепш дзе - небудзь ад 25 працэнтаў да 70 працэнтаў дасягнення поўнай рэмісіі пасля хіміятэрапіі.
характарыстыкі хваробы
Лейкоз ўяўляе сабой разнастайную групу ракавых захворванняў , якія ўплываюць як крывятворныя тканіны і самі клеткі крыві. Нягледзячы на тое , што хвароба дзівіць у асноўным белыя клеткі крыві , некаторыя формы атакі хваробы іншых тыпаў клетак.
У выпадку AML, тэрмін «востры» выкарыстоўваюцца, таму што рак хутка прагрэсуе, у той час як «миелоидный» ставіцца як касцяны мозг і спецыфічныя тыпы клеткі крыві, што стварае касцяны мозг.
AML развіваецца ў няспелай клетцы крыві, вядомай як миелобластный.
Гэта клеткі , якія пры нармальных умовах, будзе спеюць у цалкам сфармаваных белых крывяных клетак , такіх як гранулоцітов або манацыты . Тым не менш, з ОМЛ, миелобласты будуць эфектыўныя «замарожаныя» у іх няспелай стане, але працягваюць размнажацца бескантрольна.
У адрозненні ад нармальных клетак, якія маюць пэўны тэрмін службы, ракавыя клеткі, па сутнасці, «несмяротныя» і будуць працягваць тыражаваць без канца.
З ОМЛ, ракавыя клеткі крыві, у канчатковым рахунку выцясняюць нармальныя і нават перашкаджаць развіццю новых белых крывяных клетак, чырвоных крывяную цяля (эрытрацытаў) і трамбацытаў ( трамбацыты ).
Бод у адрозненні ад яго кузена вострага лимфобластного лейкозу (ALL) , якая ўплывае на іншы тып белых крывяных клетак , вядомыя як лимфоцит . Хоць AML перш за ўсё дзівіць пажылых людзей, усё ў асноўным дзівіць дзяцей ва ўзросце ад двух да пяці гадоў.
Раннія прыкметы і сімптомы
Сімптомы ОМЛ непасрэдна звязаны з выцясненнем нармальных клетак крыві ракавымі. Адсутнасць нармальных клетак крыві можа пакінуць чалавека уразлівым для інфекцый і іншых захворванняў, якія арганізм можа інакш прадухіліць.
У якасці ілюстрацыі, белыя крывяныя клеткі адыгрываюць ключавую ролю ў імуннай сістэме. Чырвоныя клеткі крыві, насупраць, адказваюць за перанос кіслароду, каб і выдалення дыяксіду вугляроду з тканін, у той час як трамбацыты гуляюць ключавую ролю ў працэсе згортвання крыві.
Знясіленне любога з гэтых клетак можа прывесці да каскаду сімптомаў, часта неспецыфічных і цяжка дыягнаставаць. Прыклады ўключаюць у сябе:
- Недахоп белых крывяных клетак можа павялічыць рызыку інфекцый , якія не будуць сыходзіць. Да іх ставяцца сімптомы , звязаныя з адсутнасцю лейкацытаў (лейкапенія) або нейтрофілов ( нейтропения ).
- Недахоп чырвоных крывяных клетак можа прывесці да анеміі , якая можа выяўляцца з сімптомамі стомы, бледнасць, дыхавіца, галаўныя болі, галавакружэнне і слабасць.
- Недахоп трамбацытаў можа прывесці да тромбоцітопенія і развіццю крывацечнасці дзёсен, празмерная сінякі ці крывацёк, або частых або цяжкіх насавых крывацёкаў.
Пазнейшыя сімптомы сцэнічныя
Па меры прагрэсавання хваробы, іншыя, больш якія распавядаюць сімптомы могуць пачаць развівацца. Паколькі клетка лейкеміі больш, чым нармальныя белыя крывяныя клеткі, яны больш схільныя заставацца ў дробных сасудах крывяноснай сістэмы або збіраць розныя органы цела.
У залежнасці ад таго, дзе адбываецца закаркаванне, чалавек можа адчуваць:
- Хлор, цвёрды набор клетак , якія могуць перарасці ў напераменку, пухліна, як маса за межамі касцявога мозгу, у бляшках, як сып, або хваравітага крывацёк і запаленне дзёсен
- Leukostasis, неадкладная медыцынская дапамога , у якой закаркаванне можа прывесці да з'яўлення сімптомаў , падобнаму інсульту
- Сіндром Світа , хваравітая сып на скуры з'яўляюцца ў асноўным на руках, галава, ногі, і тулава
- Трамбоз глыбокіх вен (ТГВ) , у якім жыла будзе заблакаваная, часцей за ўсё ў нагу
- Лёгачная эмбалія (ПЭ) , закаркаванне артэрыі ў лёгкіх
- Ўздуцце жывата з прычыны назапашвання клетак у селязёнцы і печані
- Менингеальный лейкоз праяўляецца з цэнтральнымі нервовымі расстройствамі , такія як галаўны боль, ваніты, парушэнне гледжання, курчы, праблемы балансавання і здранцвенне асобы
Радзей ПАД можа паўплываць на ныркі, лімфатычныя вузлы, вочы, або яечкі.
Прычыны і фактары рызыкі
Ёсць цэлы шэраг фактараў рызыкі, звязаных з ОМЛ. Аднак, маючы адну ці нават некалькі з гэтых фактараў не азначае, што вы атрымаеце лейкоз. На сённяшні дзень, мы да гэтага часу не ў поўнай меры зразумець, чаму некаторыя клеткі раптам ператварыць ракавай у той час як іншыя гэтага не робяць.
Тое, што мы ведаем, што ракавыя захворванні выкліканыя генетычнай памылкай кадавання, якія часам могуць узнікаць, калі клетка дзеліцца. Мы называем гэта як мутацыя. Нягледзячы на тое , што пераважная большасць мутацый не прыводзіць да раку, бываюць выпадкі , калі памылка будзе ненаўмысна «выключае» тое , што называецца геном - супрессор пухліны , які вызначае , як доўга Клетку жыццё. Калі гэта адбудзецца, ненармальная клетка можа раптам реплицировать з-пад кантролю.
Ёсць цэлы шэраг фактараў рызыкі, звязаных з гэтым:
- вэнджанне
- Прафесійны кантакт з хімічнымі рэчывамі, асабліва бензол
- Некаторыя прэпараты хіміятэрапіі рака , уключаючы циклофосфамид , Мехлорэтамин, прокарбазин, хлорамбуцил, мелфалан, бусульфана, кармустина, цисплатин, карбоплатин і
- Высокі ўзровень ўздзеяння радыяцыі, напрыклад, з дапамогай прамянёвай тэрапіі рака
- Наяўнасць некаторых хранічных захворванняў крыві , такія як хвароба миелопролиферативной (MPS) або миелодиспластический сіндром (МДС)
- Маючы пэўныя прыроджаныя засмучэнні , такія як сіндром Дауна , анемія Фанконі , і нейрофиброматоза тыпу 1
Па невядомых прычынах, мужчыны 67 адсоткаў больш шанцаў атрымаць ОМЛ, чым жанчыны.
дыягностыка
Пры падазрэнні на AML, дыягназ, як правіла, пачынаецца з фізічным аглядам і аглядам асобы медыцынскай і сямейная гісторыяй. Падчас іспыту, лекар будзе надаваць пільную ўвагу на прыкметы, як шырокія сінякі, крывацёку, інфекцыі або якіх-небудзь адхіленняў ад вачэй, рота, печані, селязёнкі або лімфатычных вузлоў. Поўны аналіз крыві (CBC) , таксама будзе выконвацца для выяўлення якіх - небудзь адхіленняў у складзе крыві.
Грунтуючыся на гэтых высновах, лекар можа прызначыць шэраг тэстаў, каб пацвердзіць дыягназ. Яны могуць ўключаць у сябе:
- Аспірацыі касцявога мозгу , у якім клеткі касцявога мозгу здабываюцца шляхам ўстаўкі доўгую іголку ў косць, як правіла , вакол сцягна
- Біяпсіі касцявога мозгу , у якім вялікая іголка ўстаўлена глыбока ў косці , каб атрымаць клеткі
- Паяснічны пракол (спіннамазгавая пункцыя) , у якім невялікая іголка ўстаўлена паміж касцямі аб пазваночніку для здабывання цэрэбраспінальнай вадкасці (ЦСЖ )
- Тэсты адлюстравання , такія як рэнтгенаўская, ультрагукавая або кампутарная тамаграфія (КТ ) сканавання
- Перыферыйнае мазок крыві , у якой кроў даследуюць пад мікраскопам, як правіла , з фарбавальнікамі , якія не толькі вылучыць тыя клеткі лейкеміі , але дапамагаюць дыферэнцаваць ОМЛ і ОЛЛ
- Праточнай цитометрии , у якім ахоўныя вавёркі, званыя антыцелы AML, ўводзяць у крыві ці СМЖ ўзору , каб пацвердзіць наяўнасць клетак AML
- Цитогенетика , у якіх клеткі лейкеміі з'яўляюцца «выгадаваныя» у лабараторыі , а затым даследавалі пад электронным мікраскопам , каб вызначыць спецыфічныя мутацыі іх мадэляў хромосомных
інсцэніроўка
стадирования рака выконваецца, каб вызначыць, у якой ступені рак распаўсюдзіўся. Гэта, у сваю чаргу, дапамагае лекару вызначыць адпаведны курс лячэння, так што чалавек не з'яўляецца ні недолеченных, ні overtreated. Пастаноўка таксама дапамагае прадказаць, як доўга чалавек можа выжыць пасля лячэння.
Паколькі бод не цягне за сабой адукацыю злаякаснай пухліны бачыла ў іншых тыпах рака, яна не можа быць пастаўлена з класічнай TNM (пухліна / лімфатычныя вузлы / злаякасныя пухліны ) метадалогіяй.
Існуюць дзве розныя метадалогіі, якія выкарыстоўваюцца ў цяперашні час у стадыі AML: франка-амерыкана-брытанская (FAB) класіфікацыя ОМЛ і Сусветнай арганізацыі аховы здароўя (СААЗ) класіфікацыі ОМЛ.
FAB класіфікацыі
-Американо-брытанскі французскую мову (FAB) класіфікацыя была распрацавана ў 1970-х і этапах хваробы на аснове тыпу і ступені сталасці здзіўленай клеткі.
Падстава для пастаноўкі проста: ОМЛА, як правіла, па наступнай схеме, дзе няспелыя миелобласты першых клетак, якія будуць закрануты. Паколькі хвароба прагрэсуе, яна пачынае адбівацца миелобластами на позніх стадыях паспявання, а затым пераходзіць да спелых белых крывяных клетак (напрыклад, манацытаў і эозінофілов), перш чым перайсці да чырвоных крывяную цяля (эрытрацытаў) і, нарэшце, megakaryoblasts (няспелых трамбацытаў клеткі).
Гэтая прагрэсія забяспечыць патолагаанатам інфармацыю, неабходную, каб даведацца, як перадавыя рак.
ББА пастаноўка дыяпазоны ад М0 (для ранняга ОМЛ) да М7 (для прасунутых ОМЛ) наступным чынам:
- М0: недыферэнцыяваныя востры миелобластный лейкоз
- М1: востры миелобластный лейкоз з мінімальным паспявання
- М2: востры миелобластный лейкоз з паспяваннем
- М3: востры промиелолейкозе
- M4: востры миеломоноцитарный лейкоз
- М4 Эос: востры миеломоноцитарный лейкоз з эозінофілов
- M5: востры моноцитарный лейкоз
- M6: востры лейкоз эрітроцітарным
- М7: востры мегакариобластный лейкоз
класіфікацыя СААЗ
Сусветная арганізацыя аховы здароўя распрацавала новыя сродкі класіфікацыі ОМЛ ў 2008 годзе У адрозненне ад сістэмы ФАБ, класіфікацыя СААЗ ўлічвае спецыфічныя храмасомныя мутацыі, выяўленыя пры цытагенетычных аналізу. Гэта таксама фактары, у медыцынскіх умовах, якія могуць палепшыць або пагоршыць перспектывы (прагноз) здзіўленага чалавека.
Сістэма СААЗ з'яўляецца значна больш дынамічным ў сваёй ацэнцы захворвання і можа быць шырока размеркавана наступным чынам:
- ОМЛ з паўтаральнымі генетычнымі анамаліямі (гэта значыць спецыфічныя, характэрныя генетычныя мутацыі)
- ОМЛ са зменамі миелодисплазией звязаных (што азначае наяўнасць МДС, MDP, або іншых расстройстваў миелобластный)
- Тэрапія, звязаныя з миелоидными наватворамі (гэта азначае, звязаныя з папярэдняй хіміятэрапіяй або прамянёвай тэрапіяй)
- Миелоидная саркома (што азначае ПАД суправаджаецца хлоромами)
- Миелоидные разрастання, звязаныя з сіндромам Дауна
- Бластного плазмоцитов дендрітных клетак пухліны (агрэсіўная форма рака характарызуецца паразай скуры)
- AML няйначай класіфікаваць (па сутнасці сем-ступеністую сістэму FAB з двума дадатковымі класіфікацыі захворванняў)
Лячэнне
Калі дыягназ ОМЛ, форма і працягласць лячэння шмат у чым будзе вызначацца стадыяй рака і агульнага стану здароўя чалавека.
Як правіла, кажучы, лячэнне пачынаецца з хіміятэрапіяй. Гэта можа ўключаць у сябе больш старыя прэпараты пакалення, якія могуць паўплываць як ракавыя і ня ракавыя клеткі і новыя пакаленні мэтавых прэпаратаў, якія Іголка ў адзіночку ракавыя клеткі.
Стандартны рэжым хіміятэрапіі, згадваецца як "7 + 3» , бо прэпарат хіміятэрапіі вядомы як цитарабин задаецца ў выглядзе бесперапыннай нутравеннай (IV) інфузорыя ў працягу сямі дзён з наступным трох паслядоўных дзён іншага прэпарата , вядомага як антрациклина . Да 70 працэнтаў людзей з ОМЛ будзе дасягнуць рэмісіі пасля тэрапіі "7 + 3».
Пры гэтым, як гаворыцца, невялікая колькасць лейкозныя клетак, верагодна, застанецца пасля хіміятэрапіі, што прыводзіць да рэцыдыву ў большасці выпадкаў. Каб пазбегнуць гэтага, лекары прызначаюць пастаянную тэрапію, заснаваную на выніках пасля лячэння дадзенай асобы і стану здароўя.
У асоб з добрымі дыягнастычнымі паказчыкамі, лячэнне можа ўключаць у сябе толькі тры-пяць курсаў інтэнсіўнай хіміятэрапіі, названыя зводную хіміятэрапію.
Для тых , хто з высокім рызыкай рэцыдыву, іншыя, больш агрэсіўныя працэдуры могуць спатрэбіцца ў тым ліку трансплантацыі ствалавых клетак , калі донар можа быць знойдзены. Радзей можа быць рэкамендавана хірургічнае ўмяшанне або прамянёвая тэрапія.
Паколькі AML хіміётэрапія , як правіла, маюць прыводзяць да цяжкай иммуносупрессии, пажылыя пацыенты могуць не ў стане трываць лячэнне і , магчыма , замест таго, каб даць менш інтэнсіўнай хіміятэрапіі або паліятыўнай дапамогі .
выжыванне
Перспектывы для чалавека, які быў падвергнуты апрацоўцы AML можа значна вар'іравацца ў залежнасці ад стадыі рака на момант пастаноўкі дыягназу. Але, ёсць і іншыя фактары, якія таксама могуць прадказаць верагодны зыход. Сярод іх:
- Асобы з дыягназам МДС і MPD маюць працягласць жыцця ў межах ад дзевяці месяцаў да 11,8 гадоў, у залежнасці ад цяжару захворвання.
- Некаторыя хромосомные мутацыі, ідэнтыфікаваныя цитогенетики могуць прывесці да пяцігадовы выжывальнасці, як нізка як 15 працэнтаў да дасягаць 70 адсоткаў.
- Асобы, старэйшыя за 60 гадоў, якія маюць павышаныя ўзровень лактатдегидрогеназы ( з указаннем шырокага пашкоджанні тканіны) звычайна маюць горшыя вынікі.
У цэлым, сярэдні паказчык эфектыўнасці лячэння ОМЛ складае ад 20 працэнтаў да 45 працэнтаў. Ўстойлівыя паказчыкі рэмісіі, як правіла, высокі ў маладых людзей, якія больш здольныя пераносіць лячэнне.
Прывітальнае слова
Калі вы былі дыягнаставаны з ОМЛ, вы будзеце сутыкацца з эмацыйнымі і фізічнымі праблемамі, якія могуць быць цяжка пераадолець. Не ў адзіночку. Вашы шанцы на поспех будуць значна палепшаны , калі вы будуеце сетку падтрымкі з блізкіх, спецыялістаў у галіне аховы здароўя, а таксама іншых , якія альбо прайшлі праз або праходзяць праз лячэння рака.
Нават пасля таго, як вы прайшлі лячэнне, асцярогі з нагоды рэцыдыву могуць захоўвацца на працягу некалькіх месяцаў ці нават гадоў. Пры падтрымцы, вы ў канчатковым выніку пераадолець гэтыя праблемы і навучыцца кантраляваць сваё здароўе з рэгулярнымі наведваннямі лекара. Наогул кажучы, калі рэцыдыў не адбылося на працягу некалькіх гадоў, то малаверагодна, што AML будзе калі-небудзь вернецца.
Хоць няма нічога, што вы можаце зрабіць, каб прадухіліць рэцыдыў, здаровы лад жыцця можа значна палепшыць свае шанцы. Гэта ўключае ў сябе наданне добрыя звычкі харчавання, рэгулярна ажыццяўляць, кінуць паліць, і атрымліваць шмат адпачынку, каб пазбегнуць стрэсу і стомленасці.
У рэшце рэшт, важна, каб узяць рэчы адзін дзень за адзін раз, і ў каго-то вы можаце звярнуцца, калі калі-небудзь вам патрэбна падтрымка.
> Крыніцы:
> Амерыканскае грамадства рака. «Выжыванне статыстыкі для миелодиспластических сіндромаў.» Вашынгтон, акруга Калумбія; абноўлена 22 студзеня 2018 года.
> De Kouchenovsky, І. і Абдул Хей, М. «Востры миелоидный лейкоз: ўсёабдымны агляд і абнаўленне 2016» . Кроў можа J. 2016; 6; E441.
> Döhner, Н.; Weisdorf, D.; і Bloomfield, C. «Востры миелоидный лейкоз». New Engl J Med. 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10,1056 / NEJMra1406184.