Миелопролиферативные наватворы (MPN), раней званыя миелопролиферативные засмучэнні, ўяўляюць сабой групу расстройстваў характарызуецца перавытворчасць адной ці больш клетак крыві (лейкацытаў, эрытрацытаў і / або трамбацыты). Хаця вы можаце асацыяваць слова наватвор з ракам, гэта не тое, што ясна.
Наватвор вызначаецца як анамальны рост тканіны, выкліканае мутацыяй і могуць быць класіфікаваны як дабраякасныя (не ракавыя), предраковые або ракавыя (злаякасныя).
Пры пастаноўцы дыягназу, большасць миелопролиферативные наватворы з'яўляюцца дабраякаснымі, але з цягам часу могуць перарасці ў злаякасныя (ракавыя) захворвання. Гэты рызыка развіцця рака з гэтымі дыягназамі падкрэслівае важнасць стараннага назірання з вашым гематалогіі.
Класіфікацыі миелопролиферативных наватвораў змяніліся зусім няшмат за апошнія некалькі гадоў, але мы разгледзім агульныя катэгорыі тут.
Класічныя Миелопролиферативные Новаўтварэнні
«Класічныя» миелопролиферативные наватворы ўключаюць:
- Праўдзівая полицитемия (PV): вынікі PV ад генетычнай мутацыі , якая выклікае перавытворчасць чырвоных крывяных клетак. Часам белыя крывяныя клеткі і трамбацыты таксама павышаны. Гэта павышэнне ў крыві пунктах павялічвае рызыка развіцця тромбаў. Калі вы дыягнаставаны з PV, у вас ёсць невялікі шанец развіцця Миелофиброза або рака.
- Эфірная тромбоцитемия (ЕТ): генетычная мутацыя ў выніках ET ў перавытворчасці у трамбацытаў. Павелічэнне колькасці трамбацытаў у цыркуляцыі павялічваюць рызыку развіцця тромбаў. Ваш рызыка развіцця рака, калі пастаўлены дыягназ ЭТ вельмі мала. ET з'яўляецца унікальным сярод MPNs, як гэта дыягназ выключэння. Гэта азначае , што ваш лекар будзе выключыць іншыя прычыны падвышанай колькасці трамбацытаў ( тромбоцитоз ) , уключаючы іншы MPNs.
- Першасны Миелофиброз (PMF): першасны миелофиброз раней быў названы ідыяпатычнай миелофиброзом або ідыяпатычнай миелоидной метаплазией. Генетычная мутацыя ў PMF прыводзіць да адукацыі рубцоў (фіброз) у касцяным мозгу. Гэта рубцаванне робіць яго цяжкім для вашага касцявога мозгу, каб зрабіць новыя клеткі крыві. У адрозненне ад PV, PMF звычайна прыводзіць да анеміі (нізкая колькасць чырвоных клетак крыві). кол-белых клетак крыві і колькасць трамбацытаў можа быць павялічана або зменшана.
- Хранічны миелоидный лейкоз (ХМЛ) : ХМЛ можна таксама назваць хранічны міелалейкоз. CML з'яўляецца вынікам генетычнай мутацыі пад назвай BCR / ABL1. Гэтая мутацыя прыводзіць да перавытворчасці гранулоцітов, тып белых крывяных клетак. Першапачаткова вы не можаце мець ніякіх сімптомаў і CML часта выяўляецца выпадкова пры руціннай лабараторнай працы.
Атыповыя Миелопролиферативные Новаўтварэнні
У «атыповых» миелопролиферативными наватворы ўключаюць у сябе:
- Ювенальная Myleomonocyic лейкоз (JMML): JMML раней называлі непаўналетніх CML. Гэта рэдкая форма лейкеміі, якая адбываецца ў маленстве і раннім дзяцінстве. Касцяны мозг сверхпроизводит миелоидные белыя крывяныя клеткі, у прыватнасці, адзін называецца манацыты (моноцитоз). Дзеці з тыпам нейрофиброматоз I і сіндром Нуна, падвяргаюцца больш высокаму рызыку развіцця JMML, чым у дзяцей без гэтых генетычных умоў.
- Хранічны лейкоз нейтрофілов: хранічны нейтрафільны лейкоз з'яўляецца рэдкім захворваннем, які характарызуецца перавытворчасць нейтрофілов, тып белых крывяных клетак. Затым гэтыя клеткі могуць пранікаць вашыя органы і выклікаць павелічэнне печані і селязёнкі (гепатоспленомегалия).
- Хранічны эозинофильный лейкоз / гиперэозинофильные сіндромы (HES): хранічны эозинофильный лейкоз і hypereosinophilc сіндромы ўяўляюць сабой групу захворванняў, якія характарызуюцца павелічэннем колькасці эозінофілов (эозінофілов), што прыводзіць да пашкоджання розных органаў. Пэўнае насельніцтва HES дзейнічаць больш як myleoproliferative наватвораў (адсюль назва хранічны эозинофильный лейкеміі).
- Мастоцитоз: Сістэмны (гэта значыць усё цела) захворвання гладкіх клетак або мастоцитоз з'яўляецца адносна новага дапаўненні да катэгорыі миелопролиферативных наватвораў. Гладкія захворвання клетак вынікі ад перавытворчасці гладкіх клетак, тып белых крывяных клетак, якія затым пранікаюць у касцяны мозг, страўнікава-кішачнага гасцінца, скуры, селязёнкі і печані. Гэта ў адрозненні ад скурнага мастоцитоза, якая ўплывае толькі на скуру. Гладкія клеткі вызваляюць гістамін, што прыводзіць да алергічнай рэакцыі тыпу ў тканіны пацярпелых.
крыніцы:
Roufosse F, Клион AD і Weller PF. Гиперэозинофильные сіндромы: Клінічныя праявы, патафізіялогія і дыягностыка. У: UpToDate, паведамленне TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed 27 чэрвеня 2016 году)
Teferri A. Агляд миелопролиферативных наватвораў. У: UpToDate, паведамленне TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed 26 чэрвеня 2016 году)
Ван Eatton РА. Клінічныя праявы і дыягностыка хранічнага міелалейкоз. У: UpToDate, паведамленне TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed 28 чэрвеня 2016 году)