Праўдзівая полицитемия гэта захворванне, пры якім касцяны мозг выпрацоўвае занадта шмат чырвоных крывяных клетак, белых крывяных клетак і трамбацытаў, што можа прывесці да падвышанай рызыкі адукацыі тромбаў.
Наяўнасць занадта шмат чырвоных крывяных клетак з'яўляецца найбольш вядомым клінічным прыкметай полицитемии. Мутацыя ў гене JAK2, вавёрка, які ўдзельнічае ў перадачы сігналаў у клетцы, было выяўлена ў многіх людзей з гэтым умовай.
Хто атрымлівае полицитемия?
Праўдзівая полицитемия можа паўстаць у любым узросце, але часта здараецца пазней у жыцці. Калі вы паглядзіце на ўзрост усіх людзей з гэтым умовай, сярэдні нумар па ўзросту на момант пастаноўкі дыягназу будзе 60 гадоў, і гэта не часта сустракаецца ў людзей ва ўзросце 40 гадоў захворванне полицитемии некалькі вышэй у мужчын, чым у жанчын і з'яўляецца самым высокім для мужчын ва ўзросце ад 70 да 79 гадоў.
Колькі людзей пакутуюць?
Цяжка сказаць напэўна, так як чалавек можа мець гэтую ўмову на працягу доўгага часу і не ведае пра гэта, але, паводле ацэнак прыкладна адзін ці два людзей з 100000.
Згодна з Incyte Corporation, Уилмингтон, штат Дэлавэр, на аснове биофармацевтической кампаніі, якая спецыялізуецца ў галіне анкалогіі, ёсць у Злучаных Штатах каля 25 000 людзей, якія жывуць з полицитемией і лічацца некантралюемым, паколькі яны развіваюць ўстойлівасць да або непераноснасці апірышча лекавай тэрапіі, гидроксимочевина ,
Incyte супрацоўнічае прыкладна з 200 коламі і акадэмічнымі медыцынскімі цэнтрамі для правядзення даследавання ў ЗША пад назвай ПАКАЗАЦЬ, які нядаўна пачаў залічаць пацыент, і будзе ўключаць у сябе 2000 пацыентаў пад наглядам лекара для актыўнага лячэння гэтага захворвання на працягу перыяду трох гадоў.
Ці сапраўды гэта рак ці хвароба?
Праўдзівая полицитемия мае некаторыя характарыстыкі, падобныя з на рак, як яна ўключае ў сябе некантралюемае дзяленне няспелай клеткі, і гэта не вылечаць. Ведаючы гэта, даведаўшыся, што вы ці блізкі чалавек гэта засмучэнне можа быць зразумела стрэс. Аднак, ведайце, што гэта ўмова можа быць эфектыўна кіраваць на працягу вельмі доўгага часу.
Нацыянальны інстытут рака вызначае полицитемию наступным чынам: «Хвароба, у якой занадта шмат чырвоных крывяных клетак у касцяным мозгу і крыві, у выніку чаго крыві да патаўшчэнне. Колькасць белых клетак крыві і трамбацытаў можа таксама павялічвацца. Лішнія клеткі крыві могуць назапашвацца ў селязёнцы і прывесці да яе павялічваюцца. Яны таксама могуць выклікаць праблемы з крывацёкам і зрабіць згусткі ўтвараюць у крывяносных пасудзінах «.
Згодна з лейкозаў і лімфы грамадства, людзі з полицитемии знаходзяцца некалькі большаму рызыку, чым насельніцтва ў цэлым для развіцця лейкеміі ў выніку захворвання і / або некаторых устаноўленых медыкаментознага лячэння. Нягледзячы на тое, што гэта хранічнае захворванне, якое не вылечны, памятаеце, што звычайна можна эфектыўна кіраваць на працягу доўгага, доўгага часу, і гэта звычайна не скарачае працягласць жыцця. Акрамя таго, ўскладненні можна лячыць і прадухіліць з медыцынскім наглядам.
Гэта прагрэс не?
Так, але падрабязнасці аб рызыцы прагрэсавання ўсё яшчэ даследуецца. Хоць людзі могуць не мець сімптомаў ў працягу многіх гадоў, праўдзівая полицитемия можа прывесці да развіцця цэлага шэрагу сімптомаў і прыкмет, уключаючы стомленасць, сверб, начную потлівасць, боль у касцях, ліхаманка і страты вагі. Каля 30 працэнтаў да 40 працэнтаў людзей з полицитемией мае павялічаную селязёнку. У некаторых людзей, гэта можа прывесці да знясільваючым сімптомах і сардэчна-сасудзістых ускладненняў. Цяжар гэтага захворвання да гэтага часу актыўна даследуюцца.
Як яно дыягнастуецца?
Тэст называецца канцэнтрацыяй гематокріта выкарыстоўваецца як для дыягностыкі полицитемии і вымераць рэакцыю чалавека на тэрапію.
Гематокрит з'яўляецца доля чырвоных крывяных клетак у аб'ёме крыві, і гэта, як правіла, дадзены ў працэнтах або павелічэнне канцэнтрацыі гемаглабіну ў крыві.
У здаровых людзей канцэнтрацыя гематокріта ў дыяпазоне ад каля 36 да 46 працэнтаў жанчын і 42 да 52 працэнтаў у мужчын. Іншая інфармацыя, якую можна запазычыць з аналізаў крыві таксама дапамагае ў дыягностыцы, у тым ліку наяўнасці мутацыі-JAK2 мутацыі ў клетках крыві. Хоць гэта не патрабуецца , каб паставіць дыягназ, некаторыя людзі могуць таксама мець аналіз касцявога мозгу , як частка іх апрацоўкі і ацэнкі.
Як гэта лячыць?
Згодна з лейкозу і лімфа грамадства , кровапусканне або выдаленне крыві з вены, з'яўляецца звычайнай адпраўной кропкай лячэння для большасці пацыентаў. Гэта можа паменшыць канцэнтрацыю гематокріта, што звычайна прыводзіць да паляпшэння некаторых сімптомаў, такіх як галаўны боль, звон у вушах і галавакружэнне.
Лекавая тэрапія можа ўключаць у сябе агент, якія могуць паменшыць чырвоную клетку або трамбацыты канцэнтрацый-злучэння называюць миелосупрессивные агент. Найбольш часта выкарыстоўваюцца миелосупрессии агент для полицитемии з'яўляецца гидроксимочевиной, улічваючы ротам. Больш распаўсюджаныя пабочныя эфекты ўключаюць кашаль або ахрыпласць, ліхаманка або дрыжыкі, ніжняй задняй або бакавой боль і хваравітае або абцяжаранае мачавыпусканне.
Аб Jakafi для сапраўднай полицитемией
Ruxolitinib (Jakafi) з'яўляецца рецептурным прэпаратам, выкарыстоўваным для лячэння людзей з полицитемией, якія ўжо прынялі гидроксимочевину і ён не працуе дастаткова добра, ці яны не маглі трываць. Jakafi таксама выкарыстоўваецца для лячэння некаторых відаў миелофиброза -a рубцавання касцявога мозгу.
Па дадзеных FDA, Jakafi працуе шляхам інгібіравання ферментаў, званых Янус асацыіраваных киназы (ЯК) 1 і 2, якія ўдзельнічаюць у рэгуляцыі крыві і імуналагічных функцыянавання. Адабрэнне прэпарата для лячэння полицитемии дапаможа паменшыць ўзнікненне павялічанай селязёнкі-спленомегалии-і неабходнасці кровапускання, працэдура, каб выдаліць лішнюю кроў з арганізма.
Найбольш распаўсюджаныя пабочныя эфекты, звязаныя з выкарыстаннем Jakafi ва ўдзельнікаў з полицитемией ў кваліфікацыі клінічных выпрабаванняў былі нізкую колькасць чырвоных клетак крыві (анемія) і нізкую колькасць трамбацытаў у крыві (тромбоцітопенія). Найбольш распаўсюджанымі без крыві, звязаныя з пабочнымі эфектамі былі галавакружэнне, завала, і апяразвае лішай.