Кароткі агляд лячэння полицитемии Vera
Праўдзівая полицитемия , миелопролиферативный наватвор, з'яўляецца вынікам генетычнай мутацыі , якая прыводзіць да адукацыі занадта вялікай колькасці чырвоных крывяную цяля ( эритроцитоз ). Белыя клеткі крыві і трамбацыты таксама могуць быць павышаны. Гэта павелічэнне колькасці клетак крыві (без павелічэння вадкай часткі крыві) павялічвае рызыку развіцця тромбаў.
Вучыцеся вы былі дыягнаставаны з полицитемией можа быць і трывогі, натуральна, вы можаце задацца пытаннем, "як гэта можна лячыць?» На шчасце, з лячэннем, выжывальнасць павялічваецца ад шасці да 18 месяцаў да 13 гадоў або больш.
Адна з праблем у лячэнні полицитемия з'яўляецца тое , што больш за 12 адсоткаў людзей , ператворыцца ў миелофиброза і каля 7 працэнтаў будзе развівацца востры лейкоз / миелодиспластический сіндром .
У адрозненні ад большасці людзей з эсэнцыяльных тромбоцитемия , людзі з полицитемией звычайна маюць такія сімптомы , як галаўны боль, галавакружэнне, сверб у дыягностыцы. Гэтыя сімптомы, як правіла, неспакой і патрабуюць пачатку лячэння.
Phlebotomy для PV
Першасная апрацоўка полицитемии з'яўляецца тэрапеўтычным кровапусканнем . Пры тэрапеўтычным кровапусканне, кроў выдаляюцца з арганізма, падобнага на донарства крыві, каб паменшыць колькасць чырвоных крывяных клетак, якія знаходзяцца ў звароце. Тэрапеўтычнае кровапусканне працягваецца на рэгулярнай аснове для падтрымання гематокріта (канцэнтрацыя чырвоных крывяных клетак) ніжэй вызначанага ліку, як правіла, 45 адсоткаў мужчын і 42 працэнтаў жанчын. Phlebotomy лечыць полицитемия двума спосабамі: за кошт памяншэння колькасці клетак крыві шляхам фізічнага выдалення іх з арганізма і выклікаючы недахоп, які абмяжоўвае новую вытворчасць чырвоных крывяных цельцаў.
Hydroxyurea для PV
У людзей з высокім рызыкай развіцця згустку крыві (больш чым 60 гадоў, гісторыя згустак крыві), дадатковая тэрапія неабходная. Часта першы прэпарат дадае да тэрапеўтычным кровапускання з'яўляецца пераральнай гидроксимочевиной.
Гидроксимочевину з'яўляецца пероральном хіміотерапевтіческіх агентам, які памяншае выпрацоўку чырвоных крывяных клетак у касцяным мозгу.
Гэта таксама памяншае вытворчасць белых крывяных клетак і трамбацытаў. Як і ў іншыя ўмовы, апрацаваных гидроксимочевиной, ён запускаецца пры нізкай дозе і павялічыўся да гематокріта ці не знаходзіцца ў дыяпазоне ад мэты.
Гэта, як правіла, добра пераносіцца з некалькімі іншымі, чым скарацілася вытворчасць клетак крыві пабочных эфектаў. Іншыя пабочныя эфекты ўключаюць язвы ў поласці рота, гіперпігментацыя (цёмны колер скуры), сып і змены пазногцяў (цёмныя лініі пад пазногцямі). Нізкія дозы аспірыну таксама лічыцца першай лініі тэрапіі. Аспірын зніжае здольнасць трамбацытаў да зліпанню, тым самым памяншаючы развіццё тромбаў. Аспірын не варта выкарыстоўваць, калі вы мелі гісторыю буйнога эпізоду крывацёку.
Інтэрферон альфа для PV
Для людзей, у якіх ёсць нерэгулюемы сверб (так званы сверб), цяжарныя жанчыны ці дзетародныя года, або резістентные да папярэдніх тэрапіі, можа быць выкарыстаны альфа-інтэрферону. Інтэрферон альфа з'яўляецца падскурная інфекцыя, якая памяншае колькасць чырвоных крывяных цельцаў. Ён таксама можа паменшыць памер селязёнкі і сверб. Пабочныя эфекты ўключаюць ліхаманку, слабасць, млоснасць і ваніты, якая абмяжоўвае карысную гэтыя лекі.
Бусульфан для PV
Для пацыентаў, якія не ўдалося гидроксимочевина і / або альфа-інтэрферон, Бусульфан, хіміятэрапеўтычнага лячэнне, можа быць выкарыстаны.
Доза змяняецца, каб захаваць колькасць лейкацытаў у крыві і колькасць трамбацытаў у прымальным дыяпазоне.
Ruxolitinib для PV
Іншы прэпарат , які выкарыстоўваецца для пацыентаў , якія не іншыя віды тэрапіі з'яўляецца ruxolitinib . Гэты прэпарат інгібіруе Янус Асацыіраваныя киназы (ЯК) фермент, які часта ўплывае на полицитемии і іншых myeloproliferaive наватвораў. Ён часта выкарыстоўваецца для людзей, якія распрацоўваюць пасля полицитемии Миелофиброз. Яна таксама можа быць карыснай у людзей з цяжкімі сімптомамі і спленомегалией (павелічэнне селязёнкі), што выклікае моцную боль ці іншыя праблемы.
Памятаеце, што хоць праўдзівая полицитемия з'яўляецца хранічным захворваннем, гэта вядомае ўмова, што з'яўляецца кіраваным і магчымым прывесці добрае якасць жыцця с.
Пагаворыце са сваім лекарам аб розных варыянтах лячэння. Ён ці яна прапануе лепшы для вас.
крыніцы:
Teferri А. Прагноз і лячэнне полицитемии Вера. У: UpToDate, паведамленне TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed 22 чэрвеня 2016 году)