Миелодиспластические сіндромы (МДС) уяўляюць сабой групу захворванняў касцявога мозгу , якія маюць павышаны рызыка развіцця ў вострым миелобластный лейкоз (ОМЛ) . У той час як гэтыя захворванні могуць усе маюць розныя сімптомы і метады лячэння, адна рэч , што ўсе яны маюць агульнае ў тым , што яны ўплываюць на колькі і наколькі добра касцяны мозг здольны вырабляць здаровыя клеткі крыві.
Каля 10 000 людзей развіваецца МДС ў Злучаных Штатах кожны год.
Іншыя словы, якія выкарыстоўваюцца для апісання РМР прелейкозы, крывятворных дісплазію, подострой миелоидный лейкоз, лейкоз oligoblastic або тлеючы лейкоз.
Як развіваецца МДС?
МДС пачынаецца з пашкоджанні ДНК або мутацыі ў адной крывятворнай (гемопоэтической) ствалавых клетак . У выніку гэтага пашкоджанні, касцяны мозг пачынае залішне клетку крыві і атрымлівае ўпакаваны з няспелымі або «выбухамі» клеткамі.
У МДСЕ, ёсць таксама павелічэнне запраграмаванай клеткавай згубы (апоптоз), што прыводзіць да цікавага парадокс. Нягледзячы на тое, што можа павялічыць вытворчасць клетак у касцяным мозгу, яны не жывуць дастаткова доўга, каб быць выпушчаны з ў кроў. Такім чынам, людзі з МДС часта пакутуюць ад анеміі (нізкім колькасцю чырвоных крывяных клетак,) тромбоцітопенія (нізкую колькасць трамбацытаў,) і нейтропения (нізкая ўтрыманне белых крывяных цельцаў) .
фактары рызыкі
Гэта не вядома, што выклікае мутацыю, якія ствараюць Миелодиспластические сіндромы і 90% часу няма відавочнай прычыны захворвання.
Некаторыя магчымыя фактары рызыкі, якія звязаны з павышаным ўключаюць:
- Узрост: Сярэдні ўзрост пастаноўкі дыягназу складае 70, хоць МДС быў бачны нават у маленькіх дзяцей.
- Іянізавальнае выпраменьванне - Людзі, якія атрымалі лекі лячэння радыяцыі для рака, а таксама ўздзеянне іанізуючага выпраменьвання ад атамных бомбаў і ядзерных аварый, падвяргаюцца падвышанай рызыцы.
- Ўздзеянне хімічных рэчываў: ўздзеянне некаторых арганічных хімічных рэчываў, цяжкіх металаў, угнаенняў, пестыцыдаў і гербіцыдаў, павышае рызыку захворвання.
- тытунёвы дым
- дызельны выхлап
Ці сапраўды гэта Pre лейкамія?
Вымярэнне колькасці абласных клетак у касцяным мозгу паказвае на тое, наколькі сур'ёзная хвароба - больш няспелыя клеткі, тым больш сур'ёзным. Пасля таго, як ваш мозг паказвае, што яго насельніцтва складаецца з больш чым 20% абласных клетак, ўмова лічыцца AML.
Каля 30% выпадкаў прагрэсу МДС у ОМЛ. Тым не менш, важна адзначыць, што нават калі гэта пераўтварэнне ніколі не адбываецца, анемія, тромбоцітопенія, нейтропения, звязаная з МДСОМ па-ранейшаму небяспечна для жыцця.
падтыпы
Гэта не толькі робіць дыягназ МДС ўключаць у сябе некалькі розных парушэнняў касцявога мозгу, існуе цэлы шэраг фактараў, у межах кожнага з гэтых умоў, якія вызначаюць паводзіны і прагноз хваробы. У выніку, навукоўцы спрабавалі прыдумаць з сістэмай класіфікацыі, якая ўлічвае ўсе гэтыя розныя зменныя.
Першая з гэтых сістэм з'яўляецца класіфікацыя франка- амерыкана брытанскі (FAB). Ён ламае МДС ўніз на 5 падтыпаў , заснаваных на тым , як выглядае касцяны мозг і вынікі пацыента падліку поўнай крыві (CBC) :
- Вогнетрывалыя анемія (РА)
- Вогнетрывалая анемія з колцавымі сидеробластами (Ракса)
- Вогнетрывалая анемія з лішкам бластов (РАИБ)
- Вогнетрывалая анемія з лішкам бластов ў трансфармацыі (РАИБ-Т)
- Хранічны monomyelocytic лейкоз (ХММЛ)
Паколькі развіццё ФАБА крытэрыяў ў 1982 годзе, навукоўцы даведаліся больш пра генетычных анамаліях, якія прыводзяць да МДСУ і той ролі, якую гэтыя мутацыі гуляюць у працэсе хваробы. У выніку, у 2001 годзе Сусветная арганізацыя аховы здароўя (СААЗ) апублікавала некаторыя змены ў сістэме ФАБ. Яны дадалі некаторыя ўмовы - 5q- сіндром, МДС, у якой усе (МДС-U), і рефрактерной цитопении з мультилинейной дісплазію (РЦМДОМ) - i падраздзелах іншымі, такімі як РАИБ і ХММЛ на аснове адсоткавага ўтрымання бластов ў касцяным мозгу.
Яны таксама ўдакладнілі, што нешта больш чым на 20% бластов ў касцяным мозгу склаў AML, што робіць РАИБ-T лейкоз, у адрозненне ад MDS.
Трэці метад класіфікацыі МДС з выкарыстаннем міжнароднай сістэмы прагнастычнай Scoring (IPSS). Гэтая сістэма выкарыстоўвае тры крытэрыі для вызначэння таго, як будзе прагрэсаваць МДС: колькасць клетак у цыркулявалай крыві пацыента, колькасць няспелых абласных клетак у касцяным мозгу, і цитогенетика (тып генетычных анамалій звязаны з МДСОМ).
Зыходзячы з гэтых фактараў, IPSS дзеліць пацыентаў на чатыры катэгорыі, якія паказваюць на «рызыка» з MDS- нізкага, сярэдняга 1, сярэдняга 2, і высокі. ИПСС забяспечвае палепшаны спосаб прадказаць вынікі МДС, вызначыць прагноз і план лячэння.
Першаснае супраць другаснага МДС
У большасці пацыентаў, MDS, здаецца, развівацца па невядомай прычыне, з сініх. Гэта называецца першасным або De Novo МДС. Як і ў выпадку лейкеміі і іншых захворванняў касцявога мозгу, навукоўцы не зусім упэўнены, што выклікае першасны МДС.
Другасны МДС ставіцца да стану, калі варта, папярэдняе лячэнне з дапамогай хіміятэрапіі або прамянёвай тэрапіі.
дыягностыка
МДС дыягнастуецца з выкарыстаннем тых жа метадаў , якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі лейкеміі .
Першы крок заключаецца ў праверцы цыркулявалай крыві пацыента для поўнага аналізу крыві (СВС). Гэты тэст на колькасць здаровых чырвоных крывяных клетак, лейкацытаў і трамбацытаў у крыві, каб атрымаць агульнае ўяўленне пра тое, што адбываецца ў мозгу. У большасці выпадкаў, чалавек з МДС будзе паказваць нізкія колькасці чырвоных крывяных клетак (анемія), і, магчыма, нізкія трамбацыты (тромбоцітопенія) і нейтрофілов (нейтропения), а таксама.
Калі ніякіх іншыя прычыны не можа быць знойдзена для пацыента анемія, лекары затым выканаць аспірацыю касцявога мозгу і біяпсію . У пацыентаў з МДС, касцяны мозг пакажа анамальны знешні выгляд, а таксама павелічэнне колькасці няспелых або «выбуху» клеткі. Калі клеткі даследуюць на генетычным узроўні, яны будуць паказваць мутацыі або змены ў храмасомах.
Прыкметы і сімптомы
У пацыентаў з МДС могуць выпрабоўваць сімптомы анеміі, такія як:
- Дыхавіца з невялікім напругай
- Бледная скура
- Пачуццё стомленасці
- боль у грудзях
- галавакружэнне
Некаторыя пацыенты таксама маюць прыкметы нейтропении і тромбоцітопенія, а таксама, у тым ліку праблемы крывацёку і цяжкасці барацьбы з інфекцый.
Важна адзначыць, што існуе мноства іншых, менш сур'ёзныя ўмовы, якія могуць выклікаць гэтыя прыкметы і сімптомы. Калі вы турбуецеся аб якіх-небудзь праблемах са здароўем, якія вы выпрабоўваеце, гэта заўсёды лепш, каб абмеркаваць іх з вашым лекарам ці іншымі медыцынскімі работнікамі.
падводзячы вынікі
МДС не адно захворванне, а гурт умоў, якія выклікаюць змены ў тым, як функцыі касцявога мозгу.
Як навука пазнае больш пра генетыцы і ролю, якую яны граюць у развіцці гэтых відаў захворванняў, мы таксама даведацца больш пра фактары, якія вызначаюць ход яны будуць прымаць і патэнцыйныя вынікі. У будучыні даследчыкі змогуць выкарыстоўваць гэтую інфармацыю для стварэння новых і больш эфектыўных метадаў лячэння МДС.
крыніцы:
Голдберг, С., Чэн, Е., загон, М., і інш. «Захворванне і клінічныя ўскладненні миелодиспластического сіндромаў Сярод ЗША Медикер» Часопіс клінічнай анкалогіі чэрвеня 2010 года 28: 2847-2852.
Bowen, D. «Вядзенне пацыентаў з Миелодиспластические сіндромы: Уступныя паняцці» у Диг, H., Боуэн, Д., Гор, С., Haferlach Т., Beau, М., Німеер, С. (рэдакцыя) (2006 ) Гематологіческіе Злаякасныя: Миелодиспластические сіндромы. Springer: Нью - Ёрк. (Стар. 89-94).
Haferlach, Т., Керн, В. «Класіфікацыя і пастаноўка миелодиспластического сіндромаў» у Диг, H., Bowen, D., Гор, S., Haferlach, Т., Бо, М., Німеер, С. (рэдакцыя) (2006), Гематологіческіе Злаякасныя: Миелодиспластические сіндромы. Springer: Нью - Ёрк. (Pp.40- 51).
Нацыянальны інстытут рака. PDQ рака Інфармацыя Зводкі. Миелодиспластические сіндромы Лячэнне. Здароўе Прафесійная версія. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. «Миелодиспластические сіндромы» Blood May 2008. 111: 4841- 4851.
Скот, В., Диг, J. «Миелодиспластические сіндромы» Штогадовы агляд медыцыны 2010. 61: 345-358.