Вогнетрывалыя анемія з лішкам бластов, або РАИБ, адносіцца да засмучэння з крывятворных клетак. RAEB з'яўляецца адным з сямі тыпаў такіх расстройстваў або МДС сіндромаў (МДС), прызнаных Сусветная арганізацыя аховы здароўя (СААЗ) класіфікацыяй, якая праводзіцца адрозненне паміж двума катэгорыямі РАИБА: РАИБОМ-1 і РАИБОМ-2.
Абедзве формы звычайна носяць складаны прагноз: апублікаваны раз сярэдняй выжывальнасці (у цяперашні час датаваны) у дыяпазоне ад 9-16 месяцаў.
РАИБ таксама звязана з павышаным рызыкай прагрэсавання вострага миелоидного лейкозу -a рак крывятворных клетак касцянога мозгу .
Разуменне RAEB, тып МДС
Миелодиспластический сіндром, або МДС, адносіцца да сямейства рэдкіх захворванняў крыві, у якім касцяны мозг не вырабляе дастатковую колькасць здаровых чырвоных крывяных клетак, лейкацытаў ці трамбацытаў. РАИБ з'яўляецца адносна распаўсюджаным тыпам MDS, і, на жаль, гэта форма больш высокай рызыкі MDS.
Як і іншыя формы МДС, RAEB звычайна дзівіць людзей, якія ва ўзросце старэйшыя за 50 гадоў, але гэта можа адбыцца ў больш маладых людзей, а таксама, і яго прычына ў цяперашні час невядомы.
Калі чалавек мае форму МДС, такіх як РАИБ, касцяны мозг можа вырабляць многія недаразвіты, або няспелыя клеткі, якія часта маюць няцотныя формы, памераў або з'яўлення, у параўнанні з здаровымі. Гэтыя раннія, ювенільны, версіі клетак крыві называюцца бластного клеткі -a тэрмін , які выкарыстоўваецца даволі часта пры абмеркаванні лейкеміі.
Сапраўды, сёння многія навукоўцы глядзець МДС як форма рака крыві і касцявога мозгу.
Розныя сістэмы класіфікацыі былі выкарыстаныя для гэтых расстройстваў. Сістэма класіфікацыі СААЗ спрабуе разабрацца тыпы МДС, з асаблівай увагай да прагнозу для дадзенага засмучэнні. У цяперашні час СААЗ прызнае 7 тыпаў МДС, а разам RAEB-1 і RAEB-2 складаюць каля 35-40 адсоткаў усіх выпадкаў МДС.
- Вогнетрывалыя цитопении з unilineage дісплазію (RCUD)
- Вогнетрывалая анемія з колцавымі сидеробластами (Ракса)
- Вогнетрывалыя цитопении з мультилинейной дісплазію (РЦМД)
- Вогнетрывалыя анемія з лішкам бластов-1 (РАИБ-1)
- Вогнетрывалыя анемія з лішкам бластов-2 (РАИБ-2)
- Миелодиспластический сіндром, неклясыфікаваных (МДС-U)
- Миелодиспластический сіндром, звязаны з ізаляваным дэль (5q)
Прыведзеныя вышэй назвы часта спасылаюцца на тое, як з'яўляюцца кроў і клеткі касцявога мозгу, пры даследаванні пад мікраскопам. Прозвішча ў прыведзеным вышэй спісе, тым не менш, вызначаецца пэўнай мутацыі, або змены храмасом, у генетычным матэрыяле клетак касцянога мозгу крывятворных.
У выпадку РАИБ (абодва тыпу), назва складаецца з двух частак: вогнетрывалая анемія; і лішкам бластов. Анемія, у цэлым, з'яўляецца адсутнасць дастатковай колькасці здаровых чырвоных крывяных цельцаў. Вогнетрывалыя анемія азначае, што анемія не з-за якой-небудзь з вядомых распаўсюджаных прычын анеміі і што анемія наогул толькі карэктуюць з пераліваннем крыві. Калі чалавек мае вогнетрывалы анемію і тэсты паказваюць большая колькасць няспелых абласных клетак, чым звычайна, гэта рефрактерной анемія з лішкам бластов.
Гэта магчыма для чалавека з РАИБ мець нізкія паказчыкі ў іншых клетках, адукаваных ў касцяным мозгу, таксама.
Людзі з РАИБОМ могуць мець вогнетрывалы анемію (нізкія чырвоныя крывяныя клеткі), вогнетрывалы нейтропению (нізкія нейтрофілов), вогнетрывалы тромбоцітопенія (нізкія трамбацыты) або камбінацыю з трох.
RAEB з'яўляецца формай высокай рызыкі МДС
Для пацыентаў з дыягназам МДС, важна вызначыць узровень рызыкі. Некаторыя формы МДС з'яўляюцца нізкага рызыкі, іншыя прамежкавага рызыкі, а іншыя з высокай ступенню рызыкі. Абодва RAEB і RCMD лічацца высокім рызыкай формы МДС. Тым не менш, не ўсе пацыенты з РАИБАМИ маюць адзін і той жа прагноз. Іншыя фактары ўступаюць у гульню, такія як ўзрост, агульны стан здароўя, асаблівасці захворвання і генетыкі уцягнутых касцяных клетак, якія ўтвараюць.
дыягностыка
Пры падазрэнні на МДС, біяпсія касцявога мозгу і аспирата павінна быць выканана. Гэта ўключае ў сябе атрыманне узораў касцявога мозгу і адпраўкі іх у лабараторыю для аналізу і інтэрпрэтацыі.
Дыягназ ставіцца на аснове таго, як клеткі з'яўляюцца пад мікраскопам, як яны становяцца афарбоўваюцца з рознымі наборамі фарбаў і маркераў, якія звязаны з выкарыстаннем антыцелаў у якасці тэгаў, а таксама, у выпадку больш прасунутых падтыпаў МДС, што-то завецца праточнай цитометрии , Праточная цитометрия ўяўляе сабой метад, які дазваляе клеткі з пэўнымі характарыстыкамі, якія будуць ідэнтыфікаваныя і адсартаваныя ад большай папуляцыі клетак у дадзеным узоры.
тыпы
Абедзве формы (1 і 2) РАИБ звязаныя з рызыкай прагрэсавання вострага миелоидного лейкозу (ОМЛ). Акрамя таго, у пацыента з МДС высокай рызыкі, такіх як РАИБ могуць паддацца недастатковасці касцявога мозгу, без прагрэсіі ОМЛ, і таму ўмова часта пагражаюць жыцця самастойна, без прагрэсавання лейкеміі.
RAEB-звязаныя тэрміны
RAEB класіфікацыя залежыць ад разумення некалькіх складнікаў:
- Касцяны мозг бласты: Узор вашага касцявога мозгу атрымлівае, а лік анамальных, няспелыя бластного клетак вымяраюцца.
- Перыферыйнае бластов ў крыві: Узор крыві з вены звяртаюцца з дапамогай іголкі, а лік анамальных, няспелых абласных клетак вымяраюцца.
- Auer стрыжняў: Гэта тое , што лекары будуць шукаць , калі яны бачаць вашыя выбухі пад мікраскопам. Нягледзячы на тое, што яны называюць «Auer стрыжняў», яны на самой справе бываюць розных формаў і памераў. Яны маленькія, менш, чым ядро, і яны знаходзяцца ў цытаплазме. Часта яны ігольчатых форма з завостранымі канцамі, але яны могуць быць коскі формы, ромбападобная, ці доўгай і больш прастакутным.
На падставе наяўнасці або адсутнасці вышэйзгаданых высноў, чалавек вызначаецца, каб мець альбо РАИБ-1 або РАИБ-2 наступным чынам:
Пацыенты з дыягназам РАИБОМ-1 , калі яны мелі альбо (1) костка бласты касцявога мозгу ад 5 да 9 адсоткаў , па меншай меры , 500 клетак падлічвалі або (2) перыферыйныя бласты ад 2 да 4 працэнтаў , па меншай меры , 200 клетак падлічвалі, і (3) адсутнічаюць Auer стрыжняў. Наяўнасць альбо крытэра 1 або 2 плюс 3 класіфікуе выпадак MDS як РАИБ-1.
Шанцы РАИБ-1 ператвараецца ў вострай миелоидной лейкеміі ацэньваюцца прыкладна на 25 адсоткаў.
Пацыенты з дыягназам РАИБОМ-2 , калі яны мелі альбо (1) костка бласты касцявога мозгу ад 10 да 19 працэнтаў , па меншай меры , 500 клетак , падлічаных або (2) перыферыйныя бласты ад 5 да 19 працэнтаў , па меншай меры , 200 клетак , падлічаных, або (3) Ауэр стрыжняў выяўленні. Наяўнасць альбо крытэрыі 1, 2 ці 3 класіфікуе выпадак MDS як РАИБ-2.
Мяркуецца, што шанцы РАИБ-2 ператвараючыся ў востры миелоидный лейкоз можа быць гэтак жа высокім, як 33 да 50 працэнтаў.
Што такое RAEB-T?
Вы можаце сутыкнуцца фразу «рефрактерной анемія з лішкам бластов ў трансфармацыі» або РАИБ-T. Гэты тэрмін на самай справе быў пакінуты ў бягучым СААЗ-класіфікацыі МДС сіндромаў.
Большасць пацыентаў, раней якія належаць да гэтай катэгорыі ў цяперашні час класіфікуюцца як якія маюць востры миелобластный лейкоз. У іншай сістэме класіфікацыі, франка-амерыкана-брытанская (ФАБ-класіфікацыі), пацыенты былі аднесены да катэгорыі RAEB-T, калі яны мелі альбо (1) косткі бластов касцявога мозгу ад 20 да 30 працэнтаў, (2) перыферыйныя бласты, па меншай меры, на 5 працэнтах, або (3), Ауэр стрыжні выяўляецца, незалежна ад колькасці выбуху.
Там працягвае быць некаторыя рознагалоссі з нагоды кошту катэгарызацыі РАИБ-T, як у сістэме FAB, асобна ад «AML-20-30," як і ў сістэме СААЗ. Некалькі буйных клінічных даследаванняў у апошнія гады выкарыстоўвалі тэрмін РАИБ-Т, нягледзячы на змены ў сістэме класіфікацыі СААЗ. Ніжняя лінія для пацыентаў і медыцынскіх работнікаў, здаецца, што гэта можа быць важна ведаць, што перакрываецца тэрміналогія, каб не прапусьціць магчымасьць паступіць у клінічных выпрабаваннях.
Як лячыць RAEB?
Лячэнне РАИБА адрозніваецца па розных сцэнарах. Узрост і агульны стан здароўя чалавека можа фактарам у прыняцці такіх рашэнняў лячэння. Пацыенты з РАИБАМИ павінны атрымліваць абноўленую інфармацыю аб іх прышчэпках і курцы з РАИБОМ рэкамендуюцца кінуць паліць. Прыкметы таго, што РАИБ можа быць прагрэсавальнымі ўключаюць частыя інфекцыі, ненармальнае крывацёк, сінякі, і патрэба ў больш частых пераліванні крыві.
Не ўсе пацыенты з МДС патрабуюць неадкладнага лячэння, але пацыенты з сімптомамі нізкай колькасці (анемія, тромбоцітопенія, нейтропения з рэцыдывавальны інфекцыямі) робяць, і гэта ўключае ў сябе большасць пацыентаў з высокім ці вельмі высокай рызыкай МДС ( у тым ліку RAEB-2, які ўяўляе сабой самы высокі клас МДС з бяднейшым прагнозам).
Практычныя рэкамендацыі Нацыянальнага ўсёабдымнай сеткі рака (NCCN) уключаюць агульны стан здароўя індывіда і прадукцыйнасці, Міжнароднай Scoring System прагнастычныя (IPSS) і перагледжаную IPSS катэгорыі рызыкі (IPSS-R) МДС і іншыя характарыстыкі захворвання, каб дапамагчы кіраўніцкіх рашэнняў кіраўніцтва. Там няма «адзін памер падыходзіць ўсім» падыход да лячэння пацыентаў з РАИБ, аднак.
Ёсць наогул тры катэгорыі лячэння : падтрымлівае лячэнне, метады лячэння нізкай інтэнсіўнасці, і тэрапія высокай інтэнсіўнасці. Гэтыя працэдуры апісаны ніжэй:
- Падтрымлівае лячэнне ўключае ў сябе антыбіётыкі для інфекцый і эрытрацытаў і трамбацытаў пераліванняў для сімптаматычнага нізкага ліку.
- Тэрапія нізкай інтэнсіўнасці ўключае фактары росту клетак крыві, іншыя агент , такія як азацитидин і децитабину, імунасупрэсіўную тэрапію і нізкую інтэнсіўнасць хіміятэрапію. Гэтыя працэдуры могуць быць дастаўлены ў амбулаторных умовах і могуць палепшыць сімптомы і якасць жыцця, але яны не лечаць стан.
- Тэрапіі высокай інтэнсіўнасці ўключаюць інтэнсіўнае спалучэнне химио і аллогенных трансплантацыі касцявога мозгу. Гэтыя метады патрабуюць шпіталізацыі і рызыкуюць пагрозлівую жыццё пабочных эфектаў, але яны таксама могуць быць у стане палепшыць паказчыкі крыві хутчэй, чым менш інтэнсіўная тэрапія і могуць змяніць спосаб ўмовы будзе нармальна працягнуць. Толькі некаторыя асобы з'яўляюцца кандыдатамі для тэрапіі высокай інтэнсіўнасці.
Клінічныя выпрабаванні таксама варыянт для некаторых пацыентаў. Не так даўно, у самай справе, было клінічнае даследаванне паказвае перавагі з децитабина, у параўнанні з лепшай падтрымлівае тэрапіяй, у пацыентаў пажылога ўзросту з анеміяй з лішкам бластов ў стадыі трансфармацыі (RAEBt).
Прывітальнае слова
Калі вы былі дыягнаставаны з РАИБОМ-1, RAEB-2, ці ў вас ёсць яшчэ адзін тып МДС, які будзе разглядацца з высокай ступенню рызыкі, пагаворыце са сваім урачом аб варыянтах.
Для пацыентаў з павышаным узроўнем рызыкі МДС, азацитидина (5-аза, VIDAZA,) і децитабина (Dacogen) з'яўляюцца два прэпарата адобраны FDA для МДС, што каманда адказвае за вашу клопат можа разгледзець. Гэтыя прэпараты з'яўляюцца так званымі гипометилирующими агентамі.
Некалькі кансэнсусная групы паказалі, што для больш высокай рызыкі MDS, аллогенных ГСК (перасадка касцявога мозгу) або тэрапія з гипометилирующими агентамі павінен быць пачаты неадкладна. Аллогенных ТГСК (перасадка касцявога мозгу ад донара) з'яўляецца адзіным патэнцыйна лячэбны падыход да МДС, але, на жаль, гэта рэальны варыянт для занадта невялікага ліку пацыентаў, з-за старэйшай узроставай групы, якія пацярпелі ад МДС, са спадарожнымі хранічнымі здароўя ўмовы і іншыя фактары канкрэтнага пацыента.
> Крыніцы:
> Бекер Н, Suciu S, Ruter BH і інш. Decitabine па параўнанні з лепшай падтрымлівае тэрапіяй ў пажылых пацыентаў з рефрактерной анеміяй з лішкам бластов ў трансфармацыі (RAEBt) - вынікі аналізу падгруп рандомізірованного даследаванні III фазы 06011 у EORTC лейкозу Cooperative Group і нямецкай МДС Study Group (GMDSSG). Эн Hematol. 2015 Dec; 94 (12): 2003-13.
> Germing U, Страпп З, Kuendgen А, і інш. Вогнетрывалая анемія з лішкам бластов (РАИБ): Аналіз Рэкласіфікацыя ў адпаведнасці з прапановамі СААЗ. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova У, Supko Ю.Г., Эймс М.М. і інш. Фаза я проба вориностат і альвоцидиб ў пацыентаў з рэцыдывам, або рефрактерной неспрыяльным прагнозам вострага лейкозу, або рефрактерной анеміі з лішкам бластов-2. Clin Cancer Res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Цзян У, Данбэр А, Гондек Л. П. і інш. Аберрантная метилирование ДНК з'яўляецца дамінуючым механізмам у МДС прагрэсіі да AML. Кроў. 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Плэер L, S Бургсталлер, Штаудер Р, і інш. Azacitidine франтавых 339 хворых з МДС сіндромамі і вострай миелоидной лейкемію: параўнанне франка-амерыкана-брытанскай і Сусветная арганізацыя аховы здароўя класіфікацыі. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39.