Миелодиспластический сіндром, або МДС, уключае ў сябе мноства розных расстройстваў, якія ўплываюць на функцыянаванне касцявога мозгу. Касцяны мозг вырабляе новыя эрытрацыты, лейкацыты і трамбацыты для згортвання крыві, так бедная функцыя мозгу можа прывесці да анеміі, падліках нізкіх клетак, і іншым праблемам.
Асноўныя праблемы з МДС з'яўляюцца), гэтыя нізкія паказчыкі і ўсе звязаныя з гэтым праблемы; і б) патэнцыял для МДС развівацца ў рак - востры миелоидный лейкоз , ці ОМЛ.
Розныя тыпы МДС апрацоўваюцца вельмі па-рознаму. Не ўсе метады лячэння МДС з'яўляюцца падыходнымі для кожнага пацыента з МДС. Варыянты лячэння MDS ўключаюць у сябе падтрымлівае тэрапію, нізкай інтэнсіўнасці тэрапіі, высокай інтэнсіўнасці тэрапіі і / або клінічных выпрабаванняў.
лячэнне Пытанні
Пры абмеркавання вашага плана лячэння МДСА з вашым лекарам, так званыя фактары звязаных з пацыентам могуць быць вельмі важнымі. Прыклады фактараў, звязаных з пацыентам, ўключаюць наступнае:
- Як вы ладзілі з паўсядзённым дзейнасцю да дыягназу МДСА
- Іншыя медыцынскія ўмовы ў вас ёсць
- Твой узрост
- Фінансавыя выдаткі на розныя працэдуры
- Якія рызыкі лячэння прымальныя для вас
Характарыстыкі канкрэтнай формы МДС таксама з'яўляюцца вельмі важнымі. Прыклады канкрэтных характарыстык і высноў ўключаюць у сябе наступнае:
- Маркеры і вынікі генетычнага тэставання вашага касцявога мозгу, якія дапамагаюць вызначыць , даступныя вам варыянты, верагоднасць таго, што ваш МДС будзе прагрэсаваць да лейкеміі , і якія вынікі можна чакаць ад пэўных метадаў лячэння.
- Як ваш МДС ўплывае на колькасць здаровых клетак у цыркулявалай крыві
- Наколькі сур'ёзныя вашы захворвання з пункту гледжання колькасці няспелых «выбуху» клетак у вашым мозгу
Вашы мэты для таго, што вы хочаце атрымаць лячэнне таксама фактар у плане. Прыклады адрозніваюцца мэтаў лячэння ўключаюць у сябе наступнае:
- Проста каб адчуваць сябе лепш
- Абмяжуйце неабходнасць мець так шмат пераліванняў
- Павысьце анемія , нейтропения і тромбоцітопенія
- дасягненне рэмісіі
- Лячэнне вашых МДСОВ
Гадзіннік і пачакайце
Для пацыентаў , якія маюць МДС нізкага рызыкі , як гэта вызначана ў Міжнароднай сістэме падліку ачкоў прагнастычнай або IPSS, і стабільныя поўны аналіз крыві (CBC) , часам лепшы падыход да тэрапіі з'яўляецца назіранне і падтрымка, па меры неабходнасці.
У гэтым выпадку вам трэба будзе сачыць за зменамі ў вашым мозгу, якія могуць паказваць на прагрэсаванне захворвання. Звычайны РБСГ, а таксама касцяны мозг і аспирата біяпсія , можа быць часткай маніторынгу.
падтрымлівае тэрапія
Які падтрымлівае сыход ставіцца да тэрапіі, якая выкарыстоўваецца для лячэння і кіраваць МДС; гэтыя працэдуры могуць значна палепшыць стан чалавека, але яны спыняцца на самай справе атакуе клеткі, якія выклікаюць МДС.
пераліванне
Калі паказчыкі крыві пачынаюць падаць , і вы адчуваеце сімптомы, вы можаце атрымаць выгаду з пералівання чырвоных крывяных клетак або трамбацытаў. Рашэнне пералівання будзе залежаць ад іншых медыцынскіх умоў, якія Вы маеце, і як вы адчуваеце.
Жалеза перагрузкі і хелаты тэрапія
Калі вы пачнеце патрабаваць некалькі пераліванняў крыві кожны месяц, вы можаце быць схільныя рызыцы развіцця стан завецца перагрузка жалезам.
Высокі ўзровень жалеза ў пераліванні эрітроцітарным можа выклікаць павелічэнне запасаў жалеза ў арганізме. Такія высокія ўзроўні жалеза можа рэальна пашкодзіць вашыя органы.
Лекары могуць лячыць і прадухіліць перагрузку жалеза з некалькіх пераліванняў з выкарыстаннем прэпаратаў, званых жалезам энтеросорбент, які ўключае пероральных тэрапію, Deferasirox (Exjade), або інфузійных называецца дефероксамин мезилат (Desferal). Практычныя рэкамендацыі па нацыянальнай ўсёабдымнай сеткі рака, або NCCN, прапануюць крытэрыі ваш лекар можа выкарыстоўваць, каб вырашыць, калі вам трэба жалезнае комплексообразования тэрапіі.
Фактары росту Некаторыя людзі з МДС анеміі могуць выйграць ад прыёму фактараў росту лекі , званыя эритропоэтина стымуляцыі агенты або вавёркі (ESAs).
Прыклады ўключаюць у сябе ЭС эпоэтин альфа (Эпрекс, Procrit або Epogen) або больш, дзеючы Дарбепоэтин альфа (Аранесп). Гэтыя прэпараты ў выглядзе ін'екцый у вашай тлушчавай тканіны (падскурная ін'екцыя). У той час як гэтыя прэпараты не з'яўляюцца карыснымі для ўсіх пацыентаў з МДС, яны могуць дапамагчы прадухіліць пераліванне крыві ў некаторых.
Ваш лекар можа прапанаваць вам пачаць на колониестимулирующий фактар стымулявання , такія як G-CSF (Нейпоген) або GM-CSF (Leukine) , калі колькасць лейкацытаў у крыві становіцца нізкім у выніку вашага МДС. Колониестимулирующие фактары дапамагаюць павысіць ваша цела, каб вырабіць больш захворванняў змагаюцца белыя клеткі крыві, званых нейтрофілов. Калі колькасць нейтрофілов нізкая, вы на больш высокім рызыцы развіцця небяспечнай інфекцыі. Сачыце за любымі прыкметамі інфекцыі або ліхаманкі, і звярніцеся да пастаўшчыка аховы здароўя як мага хутчэй, калі вы занепакоеныя.
Низкоинтенсивная тэрапія
Низкоинтенсивная тэрапія ставіцца да ўжывання низкоинтенсивного хіміятэрапіі або агенты, вядомым як мадыфікатары біялагічнай адказу. Гэтыя працэдуры ў асноўным падаюцца ў амбулаторных умовах, але некаторыя з іх могуць запатрабаваць падтрымлівае тэрапіі або час ад часу шпіталізацыі пасля гэтага, напрыклад, для лячэння атрыманай інфекцыі.
Эпигенетическая тэрапія
Група прэпаратаў, званых гипометилирующей або деметилирующие агентамі з'яўляюцца найноўшым зброяй у барацьбе з МДСОМ.
Azacitidine (Vidaza) быў ухвалены FDA для выкарыстання ва ўсіх франка-амерыкана-брытанскіх (ФАБ) класіфікацыі і ўсіх катэгорый рызыкі IPSS МДС. Гэты прэпарат, як правіла, даецца ў выглядзе падскурнай ін'екцыі на працягу 7 дзён запар, кожныя 28 дзён на працягу па меншай меры 4-6 цыклаў. Даследаванні паказалі, азацитидин хуткасць водгуку на 60 працэнтаў, пры гэтым каля 23 працэнтаў, дасягаючы частковую ці поўную рэмісію захворвання. Azacitidine часта выклікае пачатковае зніжэнне крывяных клетак, што не можа не аднавіцца да таго часу, пасля першых аднаго або двух цыклаў.
Іншы тып гипометилирующие агента, які выкарыстоўваецца ў тэрапіі МДС з'яўляецца децитабина (Dacogen). Вельмі падобна па структуры азацитидина, таксама FDA адобраны для ўсіх тыпаў МДС. Рэжым лячэння быў звычайна асацыюецца з таксічнасцю нізкай інтэнсіўнасці тыпу, і таму ён таксама лічыцца нізкай інтэнсіўнасці тэрапіі. Decitabine можна ўводзіць нутравенна ці падскурна. Адно даследаванне, у якім децитабин ўводзіў нутравенна на працягу 5 дзён паказала поўныя рэмісіі амаль 40 адсоткаў. Альтэрнатыўныя рэжымы дазавання даследуюцца.
Імунасупрэсіўную тэрапіі і мадыфікатары біялагічнай адказу
У МДС, эрытрацыты, лейкацыты і трамбацыты гінуць або паміраюць , перш чым яны стануць дастаткова сталымі , каб быць вызвалены з касцявога мозгу ў кроў. У некаторых выпадках, лімфацыты (тып белых крывяных клетак) адказваюць за гэта. Для гэтых пацыентаў можа быць эфектыўным выкарыстоўваць гэта ўздзеянне на імунную сістэму тэрапіі.
Нумары хіміятэрапіі, нізкай інтэнсіўнасці агенты (мадыфікатары біялагічнай адказу) уключаюць анты-тимоцитов глабулін (ATG), циклоспорин, талидомид, леналидомид, анты-фактару некрозу пухліны зьліты бялок рэцэптара, і аналагі вітаміна D. Усе яны паказалі, па меншай меры, некаторыя ў ранніх даследаваннях, але многія з іх мае патрэбу ў дадатковых клінічных выпрабаваннях, каб зразумець эфектыўнасць у розных тыпах МДСА.
Людзі, якія маюць пэўны тып МДС называецца 5q- сіндром, у якім ёсць генетычны дэфект у храмасоме 5, можа мець рэакцыю на прэпарат пад назвай леналидомид (Revlimid). Як правіла, леналидомид выкарыстоўваецца ў пацыентаў з нізкім або нізкім узроўнем рызыкі прамежкавым МДСОМ IPSS, якія з'яўляюцца пераліваннем чырвоных крывяных клетак залежаць. У даследаваннях леналидомида многія пацыенты знізілі патрабаванне да трансфузіі - амаль 70 працэнтаў, на самай справе - але працягвалі адчуваць нізкія трамбацыты і нейтрофілов. Перавагі лячэння з павышаным узроўнем рызыкі МДС, або іншыя, чым 5q- сіндром з леналидомид падтыпы ўсё яшчэ вывучаюцца.
Высокая інтэнсіўнасць тэрапія
хіміётэрапія
Некаторыя пацыенты з МДС высокай рызыкі, або FAB тыпаў РАИБ і РАИБ-T, можна лячыць з дапамогай інтэнсіўнай хіміятэрапіі. Гэтая хіміётэрапія, той жа самы тып , які выкарыстоўваецца ў лячэнні вострага міелалейкоз (ОМЛ), ставіць сваёй мэтай знішчыць папуляцыю анамальных клетак у касцяным мозгу , што прыводзіць да МДС.
Хоць хіміятэрапія можа быць карысным у некаторых пацыентаў з МДС, важна ўлічваць, што ў пажылых пацыентаў з іншымі захворваннямі, сутыкаюцца з дадатковымі рызыкамі. Патэнцыйныя выгады ад тэрапіі павінны перавешваць рызыка, звязаны.
Даследаванні працягваюцца, каб параўнаць вынікі інтэнсіўнай хіміятэрапіі па тых азацитидина або децитабина.
Перасадка ствалавых клетак
Пацыенты з высокім рызыкай IPSS МДСА можа быць у стане дасягнуць лячэння захворвання з аллогенных трансплантацыяй ствалавых клетак . На жаль, прырода высокай рызыкі гэтай працэдуры абмяжоўвае яго выкарыстанне. На самай справе, трансплантацыі аллогенных ствалавых клетак можа мець звязаныя з лячэннем смяротнасць да 30%. Такім чынам, гэтая тэрапія звычайна выкарыстоўваецца толькі ў маладых пацыентаў, якія знаходзяцца ў добрым стане.
Сучасныя даследаванні даследуюць ролю немиелоаблативная так званых «міні» трансплантаты ў пажылых пацыентаў з МДС. У той час як гэтыя віды перасадкі традыцыйна мысліцца як менш эфектыўныя, чым стандартныя трансплантаты, іх знізілася таксічнасць можа зрабіць іх выбар для пацыентаў, якія інакш былі б непрымальнымі.
Кароткае апісанне:
З-за розных тыпаў МДС і розных тыпаў пацыентаў, не існуе адзін-памер-падыходзіць-ўсе лячэнне. Таму вельмі важна для хворых МДС, каб абмеркаваць усе варыянты з іх камандай аховы здароўя, і знайсці лячэнне, якое забяспечыць ім найлепшыя выгады з найменшай колькасцю таксічнасці.
Клінічныя выпрабаванні новых метадаў лячэння МДС працягваюцца, так што сочыце за абнаўленнямі. Напрыклад, ruxolitinib (Jakafi) даследуюцца для лячэння пацыентаў з нізкім або МДСОМ рызыкі прамежкавага-1.
крыніцы:
Грынберг ЛП, Аттар Е, Бенет Ю.М. і інш. Миелодиспластические Сіндромы: клінічныя рэкамендацыі ў анкалогіі. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
Kantarjian Н, О'Браэн S, Жыль Ф, і інш. Децитабин графік нізкай дозы (100 мг / м2 / курс) у миелодиспластическом сіндроме (МДС). Параўнанне 3 -х розных графікаў дозы. Кроў. 2005; 106 абстрактныя. Asbtract 2522.
Malcovati л, Хельзотрет-Ліндберг Е, D Боуэна, і інш. Дыягностыка і лячэнне першасных МДС сіндромаў у дарослых: рэкамендацыі Еўрапейскага LeukemiaNet. Кроў. 2013; 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. «Миелодиспластические сіндромы» Blood May 2008. 111: 4841- 4851.
Скот, В., Диг, J. «Миелодиспластические сіндромы» Штогадовы агляд медыцыны 2010. 61: 345-358.