Калі ваш лекар сказаў вам , што ў вас ёсць захворванне крыві вы можаце здзівіцца, «Тады чаму мая селязёнка настолькі вялікі?» «Што робіць мая селязёнка мае дачыненне да маёй крыві?» Ці нават «Што такое каса?» Ўсе гэтыя цудоўныя пытанні. Пачнем з функцыяй селязёнкі, а затым абмяркуюць, чаму селязёнка павялічваецца ў миелопролиферативных наватворах, і, нарэшце, разгледзець варыянты лячэння спленомегалии (павелічэнне селязёнкі).
асновы Селязёнка
Селязёнка з'яўляецца адносна невялікі орган (памерам з кулак), які знаходзіцца на левай баку жывата пад грудной клеткі. Селязёнкі складаюцца з двух тыпаў тканіны (1) чырвоная пульпа, якая адфільтроўвае эрытрацыты і (2) белая пульпа, якая з'яўляецца часткай імуннай сістэмы. У чырвонай пульпы, старыя ці няправільнай формы чырвоных крывяных клетак (напрыклад, клеткі сярпа) выдаляюцца з цыркуляцыі. Чырвоная пульпа таксама дапамагае арганізму адфільтроўваць інфекцыі, у прыватнасці, некаторыя бактэрыяльныя інфекцыі. Белая пульпа дапамагае вырабляць лімфацыты, тып белых крывяных клетак, што дапамагае выпрацоўваць антыцелы да інфекцый або ў адказ на імунізацыю. Хоць гэтыя асноўныя функцыі селязёнкі , калі вы нарадзіліся, яшчэ да нараджэння, селязёнка з'яўляецца асноўным вытворцам клетак крыві ( крыватвор ). Бліжэй да канца цяжарнасці і пасля родаў, касцяны мозг бярэ на сябе гэтую прадукцыю.
Чаму селязёнка становіцца Павялічаная
У полицитемии залішняя колькасць чырвоных крывяных клетак атрымліваюць, што прыводзіць да павелічэння колькасці чырвоных крывяных клетак , якія павінны быць адфільтраваныя селязёнкі, што прыводзіць да спленомегалии.
У першасным миелофиброзе , касцяны мозг пашкоджаны фіброз, што робіць яго больш цяжка вырабляць клеткі крыві. У гэтым выпадку, селязёнка можа павялічыць для падтрымкі вытворчасці клетак крыві па-за касцявога мозгу. Гэта таксама можа адбывацца ў печані, як правіла, у меншай ступені.
Сімптомы Маючы павялічаную селязёнку
Многія людзі, якія маюць павялічаную селязёнку не можа ведаць, асабліва калі селязёнка толькі злёгку павялічваецца.
Іншыя маглі б паведаміць пра «напоўненасці» у жываце. Калі селязёнка значна павялічана, яна можа ціснуць на страўнік, што можа даць вам адчуванне адчуванне сытасці, як вы толькі што зьелі поўную ежу, калі вы елі толькі невялікая колькасць.
Селязёнка з'яўляецца далікатнай і звычайна знаходзіцца пад абаронай рэбраў. Як не павялічвае яго больш не абаронены і схільныя траўмам, у прыватнасці, траўмы ад аўтамабільнай аварыі або кантактнага спорту (напрыклад, футбол ці хакей). Траўма павелічэнне селязёнкі можа выклікаць масіўнае крывацёк.
Як можна спленомегалия лячыць?
Калі селязёнка толькі злёгку павялічана, лячэнне можа не спатрэбіцца. Ваш лекар, хутчэй за ўсё, кантраляваць вашы аналізы крыві і памер вашай селязёнкі ўважліва. Калі лячэнне неабходна тры вялікія катэгорыі: медыкаментозная тэрапія, спленэктомия, і прамянёвая тэрапія.
Першая медыцынская тэрапія. У цэлым, гэтыя прэпараты, накіраваныя на зніжэнне вытворчасці клетак крыві. Адным з найбольш распаўсюджаных прэпаратаў, якія выкарыстоўваюцца для памяншэння памеру селязёнкі ў миелопролиферативных наватворах гидроксимочевина. Hydroxyurea з'яўляецца вуснае лекі прымаць штодня. Гэта, як правіла, пачынаецца ў нізкай дозе і не павялічваюць да жаданага эфекту (звычайна пэўны ўзровень гемаглабіну, лейкацытаў, трамбацытаў, або).
Іншыя тэрапіі першай лініі ўключаюць у сябе Бусульфан, мелфалан, альфа-інтэрферон, талидомид або леналидомид. Преднізолон можа быць дадзены са талидомид або леналидомидом. Другая тэрапія лініі ўключае ў сябе кладрибину (таксама званы 2CdA), даунорубицин, децитабину або 5-азацитидин. Ваш лекар будзе выбраць тэрапію на аснове вашага канкрэтнага дыягназу, іншых медыцынскіх праблем і пабочных эфектаў лячэння.
Другі варыянт лячэння спленэктомии або хірургічнае выдаленне селязёнкі. Найбольш значны рызыка выдалення селязёнкі з'яўляецца патэнцыял для сур'ёзных пагражаюць жыццю інфекцый. Калі вы яшчэ не зрабілі, вы павінны атрымаць канкрэтныя вакцыны для абароны ад пнеўмакокавай і менінгакокавай інфекцыі да спленэктомии.
Пасля таго, як выдаляюць селязёнку, вы, верагодна, будуць размешчаны на пеніцылін два разы на дзень, каб прадухіліць гэтыя інфекцыі. Акрамя таго, высокая тэмпература (больш 100.4F) з'яўляецца надзвычайнай сітуацыяй, якая патрабуе неадкладнай медыцынскай дапамогі.
Трэці варыянт лячэння з'яўляецца прамянёвая тэрапія (таксама званая прамянёвая тэрапія). Выпраменьванне накіравана на селязёнку, якая можа дапамагчы паменшыць яго ў памерах. Гэтыя эфекты носяць часовы характар, так селезеночной прамянёвай тэрапіі лічыцца паліятыўнай , лячэнне , накіраванае на мінімізацыю сімптомаў для паляпшэння якасці жыцця. Гэта можа быць добрым варыянтам для людзей, якія не з'яўляюцца кандыдатамі на вялікіх спленэктомии.
Ёсць шмат рэчаў, якія неабходна ўлічваць пры прыняцці рашэння або як лячыць спленомегалия ў полицитемии або першасным миелофиброзе. Пераканайцеся ў тым, каб абмеркаваць з вашым лекарам перавагі і магчымыя пабочныя эфэкты такога лячэння.
> Крыніцы:
> Mesa RA. Як я стаўлюся да сімптаматычнай спленомегалии ў хворых з миелофиброзом. Кроў. 2009; 113: 5394-5400.
> Vannucchi AM. Як я стаўлюся да полицитемии. Кроў. 2014; 124: 3212-3220.