Першасны або ідыяпатычнай миелофиброз, таксама вядомы як миелоидная метаплазия ідыяпатычнай, з'яўляецца захворваннем касцявога мозгу, дзе касцяны мозг развіваецца фіброзная тканіна і вырабляе анамальныя клеткі крыві. Ідыяпатычнай миелофиброз з'яўляецца адным з миелопролиферативных захворванняў . Гэта захворванне дзівіць як мужчын, так і жанчын, і, як правіла, дыягнастуецца ў асоб ад 50 да 70 гадоў, але можа паўстаць у любым узросце.
Паводле ацэнак, адбываецца ў 2 з кожных 1000000 асобін.
сімптомы
Цэлых 25% асоб з ідыяпатычнай миелофиброз не маюць ніякіх сімптомаў. Тыя, у каго ёсць сімптомы могуць мець:
- Павелічэнне селязёнкі, якая выклікае дыскамфорт у верхняй левай частцы жывата ці болі ў верхнім левым плячы
- Слабасць, стамляльнасць
- дыхавіца
- страта ў вазе
- начныя поты
- невытлумачальная крывацёк
Некаторыя больш сур'ёзныя формы ідыяпатычнай миелофиброза могуць мець:
- Пухліны з развіваюцца клетак крыві, якія могуць утвараць па-за касцявога мозгу ў любой тканіны ў арганізме
- Запаволенне крывацёку ў печані, што прыводзіць да стану, званаму «партальная гіпертэнзія»
- Ўспушаныя вены ў страваводзе, вядомыя як варыкознае пашырэнне вен стрававода, што можа прывесці да разрыву і сыходзіць крывёй.
дыягностыка
Для тых людзей, якія не маюць якія-небудзь сімптомаў, ідыяпатычнай миелофиброз можа быць знойдзены пры руціннай медыцынскай экспертызе выяўляе павелічэнне селязёнкі і ненармальныя вынікі аналізу крыві. Гэтыя вынікі могуць паказаць больш нізкі , чым звычайна колькасць чырвоных крывяных клетак ( у выніку чаго анеміі ), больш высокі , чым звычайна колькасць белых крывяных клетак, а таксама ненармальнае колькасць трамбацытаў (можа быць альбо высокім або нізкім).
Некаторыя людзі, аднак, могуць паказаць невялікая змена колькасці клетак крыві.
Калі ўзор крыві індывіда разглядаецца пад мікраскопам, анамальныя клеткі крыві могуць быць бачныя. Іншыя аналізы крыві могуць быць ненармальнымі, а таксама. Каб дапамагчы пацвердзіць дыягназ ідыяпатычнай миелофиброза, ўзор касцявога мозгу (біяпсія) будзе прыняты і даследуе пад мікраскопам на наяўнасць фіброзу.
Лячэнне
Асобы, якія не маюць якіх-небудзь сімптомаў, як правіла, не разглядаюцца. Аналізы крыві праводзяцца на рэгулярнай аснове для кантролю захворвання.
Для тых, у каго ёсць сімптомы, лячэнне заснавана на палёгку дыскамфорту і зніжэнне рызыкі ускладненняў. Людзі з анеміяй могуць атрымліваць жалеза, фоліевую кіслату і / або пераліванне крыві. Некаторыя з іх могуць быць апрацаваны з дапамогай лекаў, такіх як Deltasone (преднизон) або Zometa (золедроновой кіслаты).
Асобы, якія маюць вялікі лік клетак крыві можна лячыць з дапамогай прэпаратаў, такіх як Hydrea (гидроксимочевина), Agrylin (анагрелида) або інтэрферонам альфа.
Некаторыя людзі, магчыма, павінны мець селязёнкі выдалены хірургічным шляхам (спленэктомия), асабліва, калі гэта выклікае ўскладненні. Іншыя спосабы лячэння могуць ўключаць у сябе прамянёвую тэрапію або касцявога мозгу (ствалавых клетак) трансплантацыі .
прагноз
У сярэднім, людзі з ідыяпатычнай миелофиброзом выжыць на працягу пяці гадоў пасля ўстанаўлення дыягназу. Каля 20% людзей з засмучэннем, хоць, выжываюць 10 гадоў або больш. Гэтыя лічбы павялічваюцца з цягам часу, як новыя метады лячэнне распрацаваны і даследаванне паляпшае веданне засмучэнні.
крыніцы:
> «Ідыяпатычнай миелофиброз.» Інфармацыя Disease. 24 верасня 2007 года лейкоз і лимфома таварыства.
> Niblack, Джойс. "MF FAQ." MPD-FAQS. 3 лютага 1999 MPD Research Center, Inc.