Миелофиброз гэты стан, пры якім рубцаванне (фіброз) формы ў касцяным мозгу. Гэта рубцаванне робіць яго цяжкім для вашага касцявога мозгу, каб зрабіць клеткі крыві звычайна.
сімптомы
Миелофиброз можа не выклікаць ніякіх сімптомаў. Тым не менш, ён можа быць падабраны на руціннай крыві працы, выкананай вашым лекарам. Іншыя сімптомы звязаны з памяншэннем чырвоных крывяных клетак ( анемія ) і трамбацытаў ( thrombocypenia ), як:
- Стомленасць або стомленасць
- бледнасць
- Чырвоныя кропкі на скуры называецца петехии
- павелічэнне сінякі
- празмернае крывацёк
- Павялічаная селязёнка і / або печані - вы можаце заўважыць напоўненасць пад рэбрамі.
- касцяныя болю
- Ліхаманка або частыя інфекцыі
Хто ў групе рызыкі
Миелофиброз звычайна сустракаецца ў людзей ва ўзросце старэйшыя за 50 гадоў можа паўстаць у дзяцей, але вельмі рэдка. Пацыенты з полицитемией або істотнай тромбоцитемия могуць перайсці да распрацоўкі Миелофиброза.
Чаму павялічыць каса?
Селязёнка з'яўляецца гемопоэтических орган, а гэта азначае , што ў яго ёсць патэнцыял , каб зрабіць клеткі крыві. У миелофиброзе, дзе касцяны мозг адчувае цяжкасці робячы клетку крыві, селязёнка павялічваецца, каб паспрабаваць палепшыць вытворчасць.
прычыны
Першасны миелофиброз з'яўляецца рэдкай формай рака крыві (частка хранічных миелопролиферативных наватвораў). Гэта выклікана генетычнай мутацыяй. У гэты час мы не ўпэўненыя, што прыводзіць да ўзнікнення мутацыі.
Миелофиброз можа быць выкліканы іншымі ўмовамі і называецца другасны миелофиброз.
Да іх адносяцца:
- Іншы выгляд рака крыві, асабліва вострая лейкамія мегакариоцитов (тып вострай миелоидной лейкеміі ) або миелодиспластический сіндром
- Рак метастазы ў косці
- Аутоіммунные захворвання, такія як ваўчанка, склерадэрмія
- Лёгачная гіпертэнзія: У гэтым стане, ёсць падвышаны крывяны ціск у крывяносных пасудзінах ў лёгкіх.
- Гиперпаратиреоз, звязаныя з дэфіцытам вітаміна D
- Шэры трамбацытаў сіндром
- Нырачная ostoeodystrophy: Гэта парушэнне мінеральнага і касцявога метабалізму, што адбываецца ў пацыентаў з хранічным захворваннем нырак.
дыягностыка
Першапачаткова паніжаныя паказчыкі крыві вызначаюцца на поўны аналіз крыві . Як правіла, анемія і / або тромбоцітопенія прысутнічаюць. Пашкоджанне клетак крыві часта можа быць ідэнтыфікавана на мазку перыферычнай крыві, прадметнае шкло кроплі крыві. Эрытрацыты часта апісваюцца як выглядае як сляза.
Канчатковы дыягназ патрабуе біяпсіі касцявога мозгу, працэдура, у якой выдаляецца невялікі кавалачак касцявога мозгу. З асаблівай афарбоўкай, кудзелістыя ніткі ў касцяным мозгу можа быць ідэнтыфікаваныя.
Падчас дыягнастычнага абследавання, лекар будзе спрабаваць вызначыць, што выклікае Миелофиброз. У гэтай працы будзе рабіцца генетычнае тэставанне для канкрэтных мутацый, званых JAK2, MPL і CALR.
Лячэнне
Лячэнне залежыць ад асноўнай прычыны. Лячэнне першаснага миелофиброза вызначаецца рызыка прагрэсавання захворвання і агульнай выжывальнасці.
- Заўвага: Калі вы не маюць значных сімптомаў, пільнае чаканне можа быць лепшым выбарам лячэння.
- Пераліванне: Анемія і тромбоцітопенія бачыла ў миелофиброзе могуць быць вельмі сур'ёзнымі і могуць патрабаваць частых пераліванняў крыві. Частата пераліванняў можа вызначыць, ці ёсць больш інтэнсіўнае лячэнне неабходна.
- Касцяны мозг (ствалавыя клеткі) трансплантацыя: Рашэнне перасадкі неабходна старанна ўзважыць , гледзячы на абодва рызыках і выгодах.
- Ruxolitinib: Гэты прэпарат інгібіруе JAK2 можа быць выкарыстаны ў пацыентаў з JAK2 мутацыямі , якія маюць значныя сімптомы і не мае права на трансплантацыю касцявога мозгу.
- Спленэктомия : Калі селязёнка не змяншаецца ў памерах ад лячэння, ён можа быць выдалены хірургічным шляхам.
- Гидроксимочевина: Гидроксимочевину з'яўляецца вуснай хіміятэрапіяй прэпарата , які можа быць выкарыстаны для памяншэння памеру селязёнкі і іншых сімптомаў.
- Іншыя лекі, такія як андрогены і талидомид
- Прамянёвая тэрапія можа быць выкарыстана для памяншэння памеру селязёнкі
Лячэнне другаснага миелофиброз накіравана на асноўную прычыну. Так што калі миелофиброз выкліканая рака, такіх як востры миелоидный лейкоз (ОМЛ), лечыцца з дапамогай хіміятэрапіі. Калі миелофиброз з'яўляецца другасным у адносінах да аутоіммунных разлад, лячэнне гэтага засмучэнні можа палепшыць паказчыкі крыві.
Незалежна ад лячэння, ваша медыцынская каманда правядзе вас праз усе крокі, якія неабходна зрабіць, каб кантраляваць ваша здароўе. Не саромейцеся падзяліцца сваімі думкамі, пытанні і пачуцці з імі.