Агляд тэрапіі для Essential тромбоцитемией
Эфірная тромбоцитемия (ЕТ) з'яўляецца адным з групы захворванняў крыві пад назвай миелопролиферативных наватвораў. Іншыя тыпы миелопролиферативных наватвораў ўключаюць першасны миелофиброз і полицитемию .
Генетычныя мутацыі ў істотнай тромбоцитемия прыводзіць да надзвычай высокаму колькасці трамбацытаў (тромбоцитоз). Многія людзі не маюць сімптомаў на момант пастаноўкі дыягназу і будуць мець нармальную працягласць жыцця.
Ўскладненні ўключаюць адукацыю згусткаў ( што прыводзіць да інсульту, сардэчны прыступ, згустак ў легкихах, або трамбоз глыбокіх вен), развіццё миелофиброза , або пераўтварэнне да вострай миелоидной лейкеміі (ОМЛ). Адным з незвычайнага ўскладненні эсэнцыяльных тромбоцитемия з'яўляецца развіццём набытай хваробы Виллебранда , парушэнні згусальнасці крыві.
Большасць людзей запатрабуе тэрапіі ў нейкі момант, каб прадухіліць ўскладненні. Тым не менш, нармальная працягласць жыцця не з'яўляецца рэдкасцю.
варыянты лячэння
Калі вы дыягнаставаны з эфірным тромбоцитемией натуральны наступнае пытанне: «якiя мае варыянты лячэння?» Ёсць некалькі варыянтаў, якія ваш лекар павінен абмеркаваць з вамі. Лячэнне вашага лекар рэкамендуе, хутчэй за ўсё, залежаць ад некалькіх фактараў: вашы сімптомаў, ўзросту і вашых лабараторных значэнняў. Большасць людзей будуць ісці некалькі гадоў, не патрабуючы лячэння, які звычайна запускаецца, калі вы распрацоўваеце згустак.
- Аспірын: Штодзённыя нізкія дозы аспірыну , як правіла , выкарыстоўваецца для лячэння людзей з вазаматорны сімптомаў. Вазаматорныя сімптомы ўключаюць галаўныя болі, галавакружэнне, боль у грудзях, паленне ў руках і нагах, і візуальныя змены. Гэта не рэдкасць для аспірыну, якія будуць выкарыстоўвацца з іншымі метадамі лячэння. Высокія дозы аспірыну было звязана з павышаным рызыкай крывацёку і не рэкамендуецца.
- Гидроксимочевина: пероральных агент хіміятэрапіі гидроксимочевина памяншае рызыку трамбозу ў істотнай thromobcytosis за кошт памяншэння колькасці трамбацытаў. Гидроксимочевину запускаецца пры нізкай дозе і павялічвае да колькасці трамбацытаў не блізка да норме (100000 - 400000 клетак на микролитр). Hydroxyurea, як правіла, добра пераносіцца без істотных пабочных эфектаў. Пабочныя эфекты ўключаюць гіперпігментацыя (пацямненне) скуры, змены пазногцяў (як правіла, цёмныя лініі пад пазногаць), скурная сып і язвы ў поласці рота. Гидроксимочевину таксама зніжае колькасць белых крывяных клетак (у прыватнасці, колькасць нейтрофілов) і гемаглабіну, які патрабуе ўважлівага маніторынгу з поўны аналіз крыві (CBC).
- Анагрелид: Анагрелид з'яўляецца вуснае лекі , якое зніжае колькасць трамбацытаў шляхам інгібіравання продуцірованіе трамбацытаў у касцяным мозгу. Гэта, як правіла, выкарыстоўваецца, калі гидроксимочевина не з'яўляецца эфектыўнай. Падобна гидроксимочевину, анагрелид запускаецца пры нізкай дозе і павялічваўся да жаданага эфекту. Пабочныя эфекты ўключаюць у сябе галаўныя болі, пачашчанае сэрцабіцце (пачашчанае сэрцабіцце), затрымку вадкасці і панос. Гэтыя пабочныя эфекты, як правіла, вырашыць пры працягу лячэння.
- Альфа - інтэрферон: альфа - інтэрферон можа быць выкарыстаны для кантролю колькасці трамбацытаў ў істотнай тромбоцитемия, праўдзівай полицитемии, і першасным миелофиброзе. Ён таксама можа паменшыць памер селязёнкі. Альфа-інтэрферон ўводзяць падскурна (пад скуру) штодня. Альфа-інтэрферон таксама даступны на працягу працяглага дзеянні формы, якая называецца пегилированного інтэрферону, які можна даць адзін раз на тыдзень. Інтэрферон тэрапія, як правіла, зарэзерваваная для цяжарных жанчын ці людзей, якія не рэагуюць на гидроксимочевину тэрапію.
- Plateletpheresis: Plateletpheresis гэта працэдура , якая выдаляе трамбацыты з крывацёку. Кроў выдаляецца з дапамогай ўнутрывеннага (IV) катетера і збірае ў машыне, дзе трамбацыты адлучаюцца ад іншых частак крыві (лейкацытаў, эрытрацытаў і плазмы). Крыві, мінус трамбацыты, вяртаюцца ў цела праз IV небудзь з фізіялагічным растворам або плазмай. Plateletpheresis зарэзерваваная для людзей з лікам трамбацытаў надзвычай высокім, сур'ёзным адукацыяй згустку (у лёгкіх, галаўнога мозгу), ці крывацёк. Эфект plateletpheresis часова, дык іншае лячэнне будзе неабходна быць запушчаны для доўгатэрміновага кантролю колькасці трамбацытаў.
Усе працэдуры, разгледжаных вышэй, не вылечыць істотную тромбоцитемию. Яны толькі паменшыць колькасць трамбацытаў, тым самым памяншаючы рызыка развіцця згустак або набытай хваробы фон Виллебранда. У гэты час, не існуе лячэбная тэрапія для істотнай тромбоцитемия. На шчасце, нягледзячы на адсутнасць лячэбнай тэрапіі, большасць людзей з эфірным тромбоцитемией могуць жыць паўнавартасным прадуктыўнай жыццём.
крыніцы:
Teferri А. Прагноз і лячэнне эсэнцыяльных тромбоцитемией. У: UpToDate, паведамленне TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed 15 чэрвеня 2016)