Агляд трансплантацыі ствалавых клетак для першаснага Миелофиброз
Выбар аптымальнага лячэння першаснага миелофиброза можа быць складанай задачай. Часта не адзін відавочны выбар. Ёсць некалькі апрацовак для першаснага миелофиброз, але толькі перасадка гемопоэтических ствалавых клетак (званы таксама трансплантацыі касцявога мозгу) з'яўляецца лячэбным.
Чаму не кожны Атрымаць Перасадку?
Лекі гучыць выдатна, так што вы можаце задацца пытаннем, чаму ўсе з першасным миелофиброзом не атрымае трансплантаты.
Гэта ўсё пра баланс рызыкі і карысці.
Лячэнне ў першасным миелофиброзе прыводзіцца па катэгорыях рызыкі на аснове прыкмет і сімптомаў , якія вы выпрабоўваеце. Калі ў вас няма ніякіх сімптомаў або маюць сімптомы з хваробай нізкага ўзроўню рызыкі, сярэдняя працягласць жыцця пасля пастаноўкі дыягназу складае 15,4 гадоў. У гэтым выпадку патэнцыйныя ўскладненні (востры або хранічны трансплантаты супраць гаспадара хваробы і смерці), звязаныя з трансплантацыяй пераважваюць карысць лячэння. Даследаванні паказалі, што пяцігадовая выжывальнасць у людзей з нізкім узроўнем рызыкі або прамежкавага-1 рызыкі захворвання быў ніжэй, калі яны падвергліся крывятворнай трансплантацыі ствалавых клетак. Аднак, у прамежкавым-2 і высокага рызыкі захворвання, пяцігадовая выжывальнасць была ў людзей, якія атрымалі трансплантаты ў параўнанні з тымі, хто не палепшылася.
Калі ў Вас ёсць прамежкавы-2 ці высокі рызыка першаснага миелофиброза, трансплантацыі клетак крывятворных ствалавыя (ГСК) з'яўляюцца пераважным метадам лячэння. Паколькі пажылы ўзрост павышае рызыку развіцця ўскладненняў пасля трансплантацыі , звязаных з (пераважна другасных ў адносінах да рэакцыі трансплантанта супраць гаспадара ), ГСК гістарычна быў зарэзерваваны для людзей з першасным миелофиброзом ва ўзросце 60.
Паколькі сярэдні ўзрост людзей з першасным миелофиброзом ў дыягназе 67, гэта істотна абмяжоўвае колькасць людзей з першасным миелофиброзом, якія з'яўляюцца патэнцыяльнымі кандыдатамі на гэтую тэрапію. Акрамя таго, пераважны донар для HSCT з'яўляецца узгодненым роднасным. Поўны брат (такі ж бацька і маці ў якасці атрымальніка) мае адзін шанец з чатырох быць матч, далейшае абмежаванне колькасці людзей, якія могуць прайсці гэтую тэрапію.
Постпересадки прагноз
У цяперашні час ад 40 да 60 працэнтаў людзей з першасным миелофиброзом, якія праходзяць па перасадцы жывы, па меншай меры, ад трох да чатырох гадоў. Існуе шэраг доказаў, каб выказаць здагадку, што перажывае спленэктомию (хірургічнае выдаленне селязёнкі) да трансплантацыі звязана з паляпшэннем паказчыкаў выжывальнасці, асабліва ў мужчын, але прычына гэтага не ў поўнай меры разумелі. Акрамя таго, людзі , якія развіваюць Миелофиброз пасля полицитемии або эсэнцыяльных тромбоцитемия , здаецца, маюць лепшы паказчык выжывальнасці пасля трансплантацыі , чым людзі з першасным миелофиброзом.
Хто не мае права?
Некаторыя людзі з захворваннем высокай рызыкі не зьяўляюцца кандыдатамі на ГСК. Гэта ў першую чаргу вызначаецца верагоднасць выжывання пасля ГСК.
Такія рэчы, як празмерная вялікая селязёнка (больш чым васьмі цаляў ніжэй грудной клеткі) і больш чым 20 пераліванняў крыві да перасадкі (асабліва калі ў вас ёсць абодва) былі звязаны з больш нізкай выжывальнасці пяці гадоў пасля трансплантацыі.
Што рабіць, калі Вы не маюць права?
Так што рэкамендуецца, калі ў вас ёсць першасны миелофиброз высокай рызыкі, але вы не маюць права на ГСК ці не донара? Калі ў вас ёсць такія сімптомы, як хваравітае пашырэнне селязёнкі, стомленасць, болі ў касцях, начны паценне і г.д., ruxolitinib можа быць разумнай тэрапіяй.
Ruxolitinib было паказана, каб паменшыць сімптомы, паменшыць памер селязёнкі, а таксама палепшыць анемію ў людзей з першасным миелофиброзом. Іншы альтэрнатывай ГСК можа быць залічэнне на клінічныя выпрабаванні. Гэта дасць вам доступ да лекаў вывучаецца як патэнцыйная тэрапія для першаснай myelofibosis рана.
Гэта не проста навучанне, што вы не маеце права на лячэнне, але не забудзьцеся вывучыць усе варыянты.
Будучыя трансплантаты як лячэнне
З паляпшэннем лячэння вакол трансплантацыі, такіх як рэжым выкарыстоўваецца для падрыхтоўчымі касцявога мозгу перад трансплантацыяй і прэпаратаў, якія выкарыстоўваюцца для прадухілення рэакцыі трансплантаты супраць гаспадара, больш трансплантацый выконваецца ў людзей ва ўзросце старэйшыя за 60 гадоў і з альтэрнатыўнымі донарамі (не сваякоў ідэальна падыходзяць або няроднаснага донары).
Некаторыя цэнтры будуць перасаджваць чалавек з миелофиброзом да 75 гадоў.
Будзе спадзявацца, што з працягам удасканаленняў, ГСК будзе даступны для большай колькасці людзей з миелофиброзом. Паколькі першасны миелофиброз з'яўляецца рэдкім захворваннем, спатрэбяцца гады, перш чым мы маем яснае ўяўленне пра ролю альтэрнатыўных донараў у ГСК для гэтага засмучэнні.
крыніцы:
Ballen К. Як кіраваць пытаннем перасадкі ў миелофиброзе. Кроў часопіс Cancer. 2012; 2: E59.
Tefferi A. Упраўленне першаснага миелофиброза. У: UpToDate, паведамленне TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed 29 чэрвеня 2016 году)