Рэдкае стан, якое характарызуецца празмернымі трамбацыты
Эфірная тромбоцитемия (ЕТ) уяўляе сабой рэдкае захворванне, пры якім касцяны мозг вырабляе занадта шмат трамбацытаў. ЕТ з'яўляецца часткай катэгорыі захворванняў, вядомых як миелопролиферативные захворвання, група расстройстваў, якія характарызуюцца падвышанай прадукцыяй пэўнага тыпу клетак крыві.
Трамбацыты з'яўляюцца клеткі, адказныя за згортванне крыві, якая літаральна склейваюцца на месцы парэза ці раны, каб спыніць крывацёк.
У асоб з ЭТ, наяўнасць залішніх трамбацытаў можа быць праблематычным, выклікаючы ненармальнае адукацыю тромбаў ўнутры крывяноснай пасудзіны (стан , вядомае як трамбоз ).
Хоць канкрэтныя прычыны ЭТ невядомая, каля 40 да 50 працэнтаў людзей з засмучэннем маюць генетычную мутацыю, вядомую як JAK2 киназы. ET з'яўляецца надзвычай рэдкім парушэннем, якія закранаюць менш тры з за 100 000 людзей у год. Гэта ўплывае на жанчын і мужчын ўсіх этнічных груп, але, як правіла, варта разглядаць больш у дарослых старэйшыя за 60 гадоў.
Сімптомы Essential тромбоцитемией
Людзі з эфірным тромбоцитемиеем часта дыягнастуюцца пасля распрацоўкі спецыфічных сімптомаў , звязаных з крывяным згусткам . У залежнасці ад таго, дзе тромб знаходзіцца, сімптомы могуць ўключаць:
- галаўны боль
- Галавакружэнне або легкадумнасць
- слабасць
- прытомнасць
- болі ў грудзях
- Змены ў бачанні змяненняў
- Здранцвенне, пачырваненне, паколванне ці паленне ў руках і нагах
Радзей, ненармальнае крывацёк можа развіцца ў выніку ЭТ.
У той час як нізкую колькасць трамбацытаў можа прывесці да крывацёку з-за адсутнасці згортвання, празмерныя трамбацыты могуць мець той жа эфект, што і вавёркі, неабходныя, каб прытрымлівацца іх разам (так званы фактар фон Виллебранда) можа быць распаўсюджаны занадта тонкім, каб быць эфектыўным. Калі гэта адбываецца, ненармальна сінякі, насавое крывацёк, крывацёк з паражніны рота ці дзёсен, або кроў у крэсле можа адбыцца.
Адукацыя згусткаў крыві часам можа быць сур'ёзным і патэнцыйна можа прывесці да інфаркту, інсульту, у транзістарных ішэмічнай атакі ( «міні-інсульт»). Павелічэнне селязёнкі таксама назіраецца прыкладна ў 20 працэнтах выпадкаў з прычыны абструкцыі кровазвароту.
Дыягнаставанне Essential тромбоцитемией
Эфірны тромбоцитемия часта пазіраваў падчас звычайнага іспыту крыві ў асоб, якія альбо не маюць ніякіх сімптомаў або нявызначаныя, неспецыфічныя сімптомы (напрыклад, стомленасць або галаўны боль). Любы аналіз крыві з больш чым 450000 трамбацытаў на микролитр лічыцца чырвоным сцягам. Тая больш за мільён на микролитр звязаны з больш высокім рызыкай анамальнай пакамячанага або крывацёку.
Фізічны агляд можа выявіць павелічэнне селязёнкі, які характарызуецца болем або паўнаты ў левай верхняй частцы жывата, якія могуць распаўсюджвацца на левае плячо. Генетычнае тэставанне можа праводзіцца для выяўлення мутацыі JAK2.
Дыягназ ЕТ ў значнай ступені выключае, а гэта азначае, што любая іншая прычына высокага колькасці трамбацытаў павінна быць першым выключаны, каб зрабіць канчатковы дыягназ. Іншыя ўмовы , звязаныя з высокім колькасцю трамбацытаў , ўключаюць сапраўдную полицитемию , хранічны миелоидный лейкоз і миелофиброз .
Лячэнне эсэнцыяльных тромбоцитемией
Лячэнне эсэнцыяльных тромбоцитемией ў значнай ступені залежыць ад таго, як падвышаная колькасць трамбацытаў, а таксама верагоднасць ускладненняў.
Не ўсе людзі з ЕТ патрабуюць лячэння. Некаторыя проста неабходна кантраляваць, каб забяспечыць стан не пагоршыцца.
У выпадку неабходнасці, лячэнне можа ўключаць у штодзённы аспірын для тых, хто лічыцца нізкім рызыкай. Для тых, хто ў больш высокай рызыцы (на аснове больш старэйшага ўзросту, гісторыі хваробы, або фактары ладу жыцця, такія як курэнне або атлусценне) могуць атрымаць выгаду ад наркотыкаў, такіх як гидроксимочевина, анагрелида або інтэрферонам альфа, усе з якіх здольныя паменшыць лік трамбацытаў.
У выпадку надзвычайнай сітуацыі, plateletpheresis (працэс, у якім кроў падзяляецца на асобныя кампаненты) можа быць выкананы, каб хутка паменшыць колькасць трамбацытаў.
> Крыніца:
> Bleeker, J. Хоган, W. «Тромбоцитоз: Дыягнастычная адзнака, Тромбическая Стратыфікацыя рызыкі і стратэгія кіравання , заснаваная на рызыку.» Трамбоз. 2011; артыкул ID 536.062.