Абмеркаванне другой і трэцяй лініі тэрапіі
Хоць большасць дзяцей і невялікая колькасць дарослых з імуннай тромбоцітопенія (ITP) перайсці на нармальныя колькасці трамбацытаў, некаторыя з іх будуць працягваць мець хранічная плынь. Ідэя наяўнасці хранічнай і т.п. можа быць трывожным, так што давайце разгледзім, што гэта азначае, што тут.
Па-першае, і т.п. можна класіфікаваць наступным чынам:
- Першасная: першасная ITP звязаная з аутоіммунный дэструкцыяй трамбацытаў. У дзяцей, у большасці выпадкаў з'яўляюцца першаснай ITP.
- Другасны: другасны і т.п. звязаны з іншым умовай , такіх як ваўчанка , ВІЧ , гепатыт З , або хранічнай лимфоцитарной лейкеміі .
Хоць працэдуры для ліквідацыі крывацёку першаснага і другаснага і т.п. можа быць падобныя, лячэнне другаснага ИТПА арыентавана на асноўным захворванні. Лепш кантроль асноўнага захворвання можа палепшыць тромбоцітопенія.
Першасны і т.п. можа быць далей падраздзяляюцца на:
- Новы дыягназ: Дыягназ да трох месяцаў.
- Ўстойлівыя: ITP , якая захоўваецца больш за тры месяцы.
- Хранічны: Калі пастаянныя больш чым дванаццаць месяцаў, ён пазначаны хранічны.
- Вогнетрывалы: Гэты тэрмін , як правіла , выкарыстоўваюцца для вызначэння ITP , што патрабуе лячэнняў (пацыент крывацёк сімптомаў) , якая з'яўляецца рэзісцентный да тэрапіі першай лініі (стэроіды, імунаглабулін, WinRho) або спленэктомия .
Нягледзячы на тое, што большасць дарослых з дыягназам першаснай і т.п. будзе працягвацца развівацца хранічная плынь, большасць будзе падтрымліваць стабільны, бяспечны падлік трамбацытаў (як правіла, азначае больш за 20000 клетак на мкл), дзе спантаннае крывацёк менш верагодна.
Гэтыя пацыенты могуць усё яшчэ часам патрабуюць дадатковых курсаў лячэння. Адным з прыкладаў з'яўляецца хірургічнае ўмяшанне, у якім колькасць трамбацытаў часта патрабуецца, каб быць вышэй, каб прадухіліць крывацёк падчас працэдуры.
Другая лінія лячэння
Задача для тых пацыентаў, якія працягваюць маючы крывацёк, нягледзячы на першыя працэдуры лініі.
У мінулыя гады, спленэктомия лічыцца асновай другой лініі тэрапіі. Спленэктомию працуе ў двух напрамках. Па-першае, ён выдаляе асноўны ўчастак разбурэння трамбацытаў. Па-другое, ён выдаляе некаторыя лімфацыты, якія вырабляюць анты-трамбацытаў антыцелаў жывуць у селязёнцы. Выдаленне гэтых лімфацытаў можа павялічыць працягласць жыцця трамбацытаў.
Спленэктомия мае вядомы вопыт з больш чым 85 адсоткаў пацыентаў, якія адказваюць, пераважная большасць з нармалізацыі колькасці трамбацытаў. Нягледзячы на гэты паказчык поспеху, спленэктомия не без рызыкі, асабліва пажыццёвы рызыка сэпсіс (сур'ёзнай бактэрыяльнай інфекцыі).
З-за гэтага рызыкі, некаторыя лекары лічаць ритуксимаб другой лініі тэрапіі. Ритуксимаб ўяўляе сабой антыцелы, якое далучаецца да В-лімфацытам (адзін з белых крывяных клетак, што робіць антыцела), у выніку чаго яны павінны быць знішчаны. З меншай колькасцю анты-трамбацытаў прадукцыі антыцелаў з У - лімфацытаў, што трамбацыты не будуць знішчаныя. Ритуксимаб звычайна задаецца ў якасці нутравеннай інфузорыя адзін раз у тыдзень на працягу чатырох тыдняў, але часам менш за тыдзень могуць быць прадастаўлены. Адказ на ритуксимаб з'яўляецца больш зменлівыя, чым спленэктомии, з некаторымі пацыентамі, якія маюць працяглыя рэакцыі, але іншыя рэцыдывавальны.
Трэцяя лінія лячэння
На шчасце, зараз ёсць трэцяя лінія тэрапія, даступная для ИТПА.
На працягу многіх гадоў лічылася, што ў т.п., трамбацыты былі зробленыя, як правіла, у касцяным мозгу, але былі знішчаныя, калі выпусцілі у абарачэнне. Спецыялістам вядома, што ў цяперашні час функцыі трамбацытаў таксама парушаная. Гэта веданне прывяло да распрацоўкі лекавых прэпаратаў, званых агоністом рэцэптара тромбопоэтина (ТРА).
У цяперашні час існуе два агоністом рэцэптара TPO, даступныя ў ЗША, elthrombopag і ромиплостим. Elthrombopag з'яўляецца вуснае лекі прымаць штодня і Romiplostim даецца адзін раз у тыдзень у выглядзе падскурнай ін'екцыі. Хоць elthrombopag можа апынуцца больш просты тэрапіі, паколькі ён прымаецца аральна, ніякія прадукты, якія змяшчаюць кальцый не можа быць з'едзены на працягу некалькіх гадзін да і пасля ўвядзення дозы.
Пасля таго, як доза вызначаецца, дарослыя могуць навучыцца кіраваць Romiplostim дома.
Агоністом рэцэптара ІХ разглядаюцца хранічныя лекі, якія выкарыстоўваюцца па тэхнічным абслугоўванні, каб захаваць колькасць трамбацытаў дастаткова высокія, каб прадухіліць крывацёк. Гэтыя прэпараты могуць быць выкарыстаны як дзяцей, так і дарослых з хранічнай і т.п..
Як і пры многасьці медыцынскай тэрапіі, парадак першага, другі і лячэння трэцяй лініі можа вар'іравацца ў залежнасці ад індывідуальных асаблівасцяў пацыента. Калі ў вас ёсць пытанні або сумненні з нагоды вашай тэрапіі, вы павінны абмеркаваць іх са сваім лекарам.
крыніцы:
Bussel JB. І т.п. ў дзяцей: Упраўленне хранічных захворванняў. У: UpToDate, паведамленне TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
Джордж JN і Арнольд DM. І т.п. у дарослых: другая лінія і наступная Тэрапія. У: UpToDate, паведамленне TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.