Фактары рызыкі, Джын Abormalities, Stem Cell Transpants і JMML
Што такое ювенільны миеломоноцитарным лейкоз (JMML) і як яе лячыць?
Ювенальная миеломоноцитарный лейкоз (JMML) - вызначэнне
Ювенальная миеломоноцитарным лейкоз (JMML) рэдкі тып агрэсіўнага рака крыві, што ўплывае на немаўлятаў і дзяцей малодшага ўзросту; складае менш за 1% дзіцячых лейкозаў. Сярэдні ўзрост дзяцей на момант пастаноўкі дыягназу 2-х гадоў, і гэта рэдкасць, каб убачыць выпадкаў у дзяцей за шэсць гадоў.
Гэта 2 ½ разы часцей сустракаецца ў хлопчыкаў, чым у дзяўчынак.
JMML таксама згадваецца як ювенільны хранічны міелалейкоз (JCML), ювенільны хранічны гранулоцитарного лейкозу, хранічнага і подострой миеломоноцитарного лейкозу, і інфантыльнага моносомии 7.
Як гэта адбываецца
JMML адбываецца пры змене (напрыклад, мутацыя) назапашваецца ў ДНК тыпу ствалавых клетак у касцяным мозгу , які , як правіла , прыводзіць да тыпу клетак , вядомы як манацыты . Гэтыя змены прыводзяць да закранутых клеткам размножвацца з-пад кантроль.
У ліку гэтых анамальных клетак павялічваецца, яны пачынаюць прымаць праз касцяны мозг. З часам яны будуць замінаць асноўнай працы касцявога мозгу, які павінен вырабляць чырвоныя крывяныя клеткі, здаровыя лейкацыты і трамбацыты.
фактары рызыкі
Даследчыкі не ведаюць, што выклікае змены ДНК, якія прыводзяць да JMML, але новыя даследаванні мяркуюць, што гэта можа быць успадкаваны ад бацькоў дзіцяці.
Дзеці з тыпам нейрофиброматоз I і сіндром Нуна, маюць павышаны рызыка развіцця JMML, да 14% дзяцей з дыягназам JMML з сіндромам Нуна.
Прыкметы і сімптомы JMML
Прыкметы і сімптомы JMML звязаны з назапашваннем анамальных клетак у касцяным мозгу і органах. Яны могуць ўключаць у сябе:
- Бледная скура
- Частыя інфекцыі або хваробы
- анамальныя крывацёку
- Опухание жывата , звязаныя з павялічанай селязёнкі ( спленомегалия ) і павелічэнне печані
- ліхаманка
- высыпанне
- зніжэнне апетыту
- кашаль
- Якія развіваюць затрымкі
Яны таксама могуць быць прыкметамі і сімптомамі іншых незлокачественные умоў. Калі вы занепакоеныя здароўем вашага дзіцяці, то лепш за ўсё зрабіць, гэта наведаць ахова здароўя правайдэра.
дыягнаставанне JMML
Для таго, каб дыягнаставаць JMML, лекары вывучаць вынікі аналізаў крыві, а таксама аспірацыі касцявога мозгу і біяпсіі . Некаторыя вынікі будуць паказваць JMML:
- Падвышаная колькасць лейкацытаў, у прыватнасці, высокімі манацытаў
- Нізкую колькасць чырвоных крывяных клетак (анемія)
- Колькасць трамбацытаў нізкіх (тромбоцітопенія)
- Анамаліі ў храмасоме 7
Адсутнасць у Філядэльфійскай храмасомай дапаможа вызначыць , што хвароба не з'яўляецца хранічны миелоидный лейкоз (ХМЛ) .
хвароба Дарожкі
Ёсць 3 некалькі розных спосабаў, у якіх гэты тып лейкеміі дзейнічае. У першым тыпе хвароба хутка прагрэсуе. У другім тыпе, існуе пераходны перыяд, калі дзіця стабільны, а затым хутка прагрэсавальнае плынь. У трэцім тыпе, дзеці могуць палепшыць і застаюцца толькі злёгку сімптаматычную да 9 гадоў, пасля чаго захворванне пераходзіць у хутка прагрэсуе без лячэння.
лячэнне JMML
Першасная апрацоўка для JMML з'яўляецца перасадкай ствалавых клетак, але ў некаторых выпадках на лячэнні таксама выкарыстоўваецца.
хірургія
Ролю хірургіі ў лячэнні JMML з'яўляецца спрэчнай.
Адзін агульны пратакол даследаванні (Дзіцячая анкалогія Group- COG) рэкамендуе спленэктомия (выдаленне селязёнкі) на ўсіх дзяцей з захворваннямі, якія маюць павялічаныя селязёнкі. Іншы асноўны пратакол лячэння JMML (Еўрапейская рабочая група па сіндрому миелодиспластического ў Childhood- EWOG-МДС) пакідае яго да лекара пацыента, каб вырашыць. Гэта невядома, калі доўгатэрміновыя выгады гэтай працэдуры пераважваюць рызыкі.
хіміётэрапія
У цэлым, JMML як правіла, маюць дрэнны адказ на хіміётэрапію. Пуринетол (6- меркаптопурин) і Sotret (изотретиноины) з'яўляюцца прэпаратамі, якія былі выкарыстаныя з невялікай доляй поспеху.
З-за сваёй абмежаванай карысці ў лячэнні JMML, хіміятэрапія не з'яўляецца стандартам.
Перасадка ствалавых клетак
Аллогенных трансплантацыя ствалавых клетак з'яўляецца адзіным лекамі , якое можа прапанаваць доўгатэрміновае лячэнне для JMML. Даследаванні паказалі аналагічныя паказчыкі поспеху альбо з супалі донарамі клетак сям'і ствалавых або няроднаснага донарамі.
Хуткасць рэцыдыву пасля трансплантацыі ствалавых клетак для JMML можа складаць ад 30% да 50%, што з'яўляецца вельмі высокім. Рэцыдыў ўзнікае ў сярэднім 3 ½ месяцаў пасля перасадкі, і амаль заўсёды на працягу года. Тым не менш, нягледзячы на гэтыя бянтэжаць лічбы, пацыенты часта дасягаюць лекі з другой трансплантацыі ствалавых клетак.
Нягледзячы на неабходнасць агрэсіўнага лячэння дзяцей з JMML робяць нашмат лепш з развіццём такіх як перасадка ствалавых клетак. Ён быў знойдзены ў адным даследаванні, што ўзровень 5-гадовай выжывальнасці для дзяцей, якія атрымалі супалых сям'і ствалавых клетак было 55%, з 5-гадовай выжывальнасці на 49% у тых, хто меў няроднасныя донараў, і гэта лячэнне паляпшае ўвесь час ,
Bottom Line
Як бацька, адзін з самых цяжкіх рэчаў, каб прадставіць сабе, як ваш дзіця ці дзіця захварэла. Гэты тып хваробы можа паставіць велізарную нагрузку на дзіця, бацькоў і братоў і сясцёр. Вы можаце быць з усіх сіл, каб растлумачыць складаную сітуацыю сваім дзецям, не будучы ў стане абгарнуць галаву вакол сябе.
Скарыстацца любых груп падтрымкі або рэсурсаў, прапанаваных вашай рака цэнтра, а таксама вашых блізкіх, сяброў, сям'і і суседзяў. У той час як вы і ваша сям'я можаце адчуваць шырокі спектр эмоцый і пачуццяў, важна памятаць, што ёсць надзея на выздараўленне, і што некаторыя дзеці з JMML ісці далей весці здаровую і прадуктыўную жыццё.
крыніцы
Чан, Р. Купер, Т., Крац, С. Вайс, Б. і лох, М. «Ювенальная миеломоноцитарным лейкоз: справаздачу ад другой Міжнародны сімпозіум JMML» Лейкоз Research 2009 355-362.
Эмануэль, P. «Ювенальная миеломоноцитарным лейкоз і хранічны лейкоз миеломоноцитарного» лейкоз 12 чэрвеня 2008 1335-1342.
Локателли, Ф., Nollke П., Zecca, M. і інш. Hamtopoietic трансплантацыя ствалавых клетак (ГСК) у дзяцей з ювенільныя миеломоноцитарным лейкоз (JMML): Вынікі даследавання EWOG-МДС / EBMT. Кроў. 2005. 105 (1): 410-9
Нацыянальны інстытут рака. PDQ рака Інфармацыя Зводкі. Здароўе прафесійная версія. Дзяцінства Востры миелоидный лейкоз / Іншая миелоидный Злаякасныя Лячэнне (PDQ®). Апублікавана на сайце 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Німеер, С. і Крац, C. «Ювенальная миеломоноцитарным лейкоз» Параметры бягучага лячэння ў анкалогіі 2003 4: 203-210.
Yoshimi, А., Kojima, S., і Хіра, Н. «Ювенальная миеломоноцитарный лейкоз: Эпідэміялогія, меркаванні этиопатогенез, дыягностыка і кіраванне» педыятрычных Наркотыкі 2010 2010 1: 11-21.