Хранічны миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ)

Хранічны миеломоноцитарный лейкоз ці ХММЛ, з'яўляецца рак крывятворных клетак, якія пражываюць у касцяным мозгу. У ХММЛ, анамаліі ў крывятворных клетках не толькі ўплывае на касцяны мозг, яны выклікаюць у чалавека, каб мець занадта шмат манацыты-тып белых крывяных клетак, і гэта ўплывае на іншыя часткі цела, а таксама.

CMML супраць ХМЛ

ХММЛ пазначае хранічны миеломоноцитарный лейкоз, а ХМЛ выступае за хранічнага міелалейкоз (таксама званы хранічны міелалейкоз).

Там можа быць падабенства паміж ХМЛ і ХММЛ з пункту гледжання першапачатковых высноў, але гэтыя два захворвання розныя.

З гэтых двух CMML звычайна нясе ў сабе горшы прагноз, чым CML, хоць многія розныя фактары могуць спрыяць прагназаванні і выжывання індывіда і могуць быць метады лячэння лячэння даступныя ў залежнасці ад канкрэтнага выпадку.

Прычыны і фактары рызыкі

CMML адбываецца ў асноўным у пажылых людзей, часта людзі, якія ва ўзросце старэйшыя за 65 гадоў.

У большасці выпадкаў ХММЛИ, прычына невядомая, і няма ніякага вядомага спосабу прадухіліць гэта. Некаторыя людзі развіваюць ХММЛ пасля хіміятэрапіі і радыяцыі як частка іх лячэння рака. У некаторых выпадках, можна паспрабаваць пазбегнуць хіміотерапевтіческіх прэпаратаў, якія, хутчэй за ўсё, прывядзе да ХММЛ, але гэтыя прэпараты могуць быць неабходныя, жыццёва неабходныя працэдуры ў іншых выпадках.

распаўсюджанасць

Дакладная частата ХММЛ невядомая. У цэлым, CMML не з'яўляецца вельмі распаўсюджаным на рак; Аднак, гэта найбольш распаўсюджаны тып захворвання крыві ў сваёй катэгорыі, МДС / MPN, што тлумачыцца ніжэй.

Асаблівасці

Класіфікацыя ХММЛ, як і ў многіх іншых відаў рака крыві, зведала некаторыя рэвізіі на працягу многіх гадоў, паралельна з развіццём лепшага навуковага разумення хваробы.

Сёння ХММЛ прызнаны як мае спалучэнне характарыстык двух розных катэгорый захворванняў крыві: миелодиспластический сіндром і миелопролиферативные наватвораў .

• Миелодиспластический сіндром (МДС) уяўляе сабой група захворванняў , якія ўплываюць на нармальнае вытворчасць клетак крыві ў касцяным мозгу. У МДС, касцяны мозг вырабляе ненармальнае выгляд, няспелыя клеткі крыві, званыя бластного клеткі. Гэтыя бластного клеткі не належным чынам паспець і не можа функцыянаваць у іх меркаваных ролях як клетка крыві.
• Миелопролиферативные наватвораў (MPN) ставіцца да захворванняў , у якім касцяны мозг робіць занадта шмат чырвоных крывяных клетак, трамбацытаў, або розныя тыпы белых крывяных клетак.

Людзі з ХММЛ маюць анамальныя выгляд (диспластические) клеткі ў іх касцяным мозгу, і, такім чынам, на працягу доўгага часу, ХММЛ лічыўся тыпам миелодиспластического сіндрому.

Тым ня менш, людзі з ХММЛ таксама маюць лішак манацытаў белых крывяных клетак, і ключавая асаблівасць МДС мець занадта мала клетак крыві ў крывяноснай рэчышчы, так CMML ніколі не быў на самай справе выдатна падыходзіць для катэгорыі МДС.

Миелодиспластические / миелопролиферативные неоплазмы (МДС / MPN)

Па гэтых і іншых прычынах, сістэма класіфікацыі Сусветнай арганізацыі аховы здароўя (СААЗ) уключае ў сябе ХММЛ ў катэгорыі усе свае ўласныя: MDS / MPN, як паказана ніжэй.

CMML з'яўляецца адным з некалькіх тыпаў МДС / MPN.

• Хранічны миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ)
• Атыповыя хранічны миелоидный лейкоз (ACML), BCR-ABL1 -
• Ювенальная миеломоноцитарный лейкоз (JMML)

• МДС / MPN з кольцам сидеробластов і тромбоцитоз (MDS / MPN-RS-Т)
• MDS / MPN, у якой усе

CMML з'яўляецца найбольш распаўсюджаным захворваннем у гэтай групе. Значна менш распаўсюджаных захворванняў у гэтай групе з'яўляюцца атыповыя хранічны миелоидный лейкоз і ювенільны миеломоноцитарный лейкоз. Усе гэтыя захворванні вырабляюць шмат анамальных клетак крыві.

У абнаўленні, апублікаваным ў 2016 годзе СААЗ, нешта ранейшае назва рефрактерной анеміі з кольцам сидеробластов звязаны з выяўленым тромбоцитоз (Ракса-Т) быў уведзены як цалкам прынята, новы дыягнастычным тэрмін, званага МДС / MPN з кольцам сидеробластами і тромбоцитозом.

Прыкметы і сімптомы

Занадта шмат манацытаў на працягу доўгага перыяду часу, як правіла, тры месяцы з'яўляецца найбольш распаўсюджаным прыкметай ХММЛ.

Лішак манацытаў вінаваты многія сімптомы. Дадатковыя манацыты могуць падарожнічаць і сяліцца ў двух органаў у брушной поласці, печані і селязёнкі, дзе яны могуць выклікаць павелічэнне і пэўныя сімптомы.

• Павялічаная селязёнка , або спленомегалия, можа выклікаць боль у верхняй левай частцы жывата. Пашырэнне ў гэтай галіне таксама можа прымусіць людзей адчуваць сябе цалкам занадта хутка, калі яны ядуць.
• Калі печань становіцца павялічанай, які называецца гепатомегаліей, гэта можа выклікаць дыскамфорт у вобласці жывата, а таксама, у верхняй правай частцы.

Нават калі людзі з ХММЛ зрабіць занадта шмат манацытаў белых крывяных клетак, часам можа быць недахопам іншых відаў чырвоных і белых клетак як частка ўсяго гэтага працэсу, і гэтыя недахопы могуць таксама вырабляць некаторыя з сімптомаў ХММЛИ.

• Недахоп чырвоных крывяных клетак, або анемія, можа прывесці да адчування вельмі стомленым, а таксама слабасць, дыхавіца, бледнасць скурных пакроваў і.
• Недастатковая колькасць нармальных белых крывяных клетак, або лейкапенія, можа прывесці да частых або сур'ёзных інфекцый.
• Недахоп трамбацытаў, або тромбоцітопенія, можа прывесці да ненармальнай крывацёк і сінякі. У чалавека з ХММЛ, гэта можа быць заўважанымі як частыя або цяжкія насавыя крывацёку або крывацечнасць дзёсен.

Іншыя сімптомы могуць ўключаць у сябе ненаўмысную страту вагі, ліхаманку і страту апетыту.

Прыкметы і сімптомы могуць прапанаваць ключы, але яны не з'яўляюцца дастатковымі для дыягностыкі ХММЛА.

Дыягностыка і ацэнка

Дыягназ ХММЛ ўключае ў сябе спецыялізаваныя даследаванні клетак як з вашай крыві і касцявога мозгу. Гэта азначае, што біяпсіі касцявога мозгу з'яўляецца часткай ацэнкі, у дадатак да больш звыклай ўзяцця крыві з вены з дапамогай іголкі.

На падставе вынікаў першаснага тэставання, ёсць таксама працэс ліквідацыі, які працягваецца, так як многія розныя хваробы могуць вырабляць гэтыя сімптомы і самыя асноўныя вынікі лабараторных даследаванняў.

2016 г. Крытэрыі СААЗ CMML Дыягностыка

1. Ўстойлівыя (больш за 3-х месяцаў) лішак манацытаў (моноцитоз) у перыферычнай крыві больш, чым 1000 / мкл.
2. Манацыты складаюць больш за 10 працэнтаў ад усяго белых клетак крыві (WBC) дыферэнцыяльнага падліку.
3. Не выконваюцца крытэры СААЗ для іншых захворванняў крыві: BCR-ABL1 станоўчы хранічны міелалейкоз, першасны миелофиброз, полицитемия, або эфірны тромбоцитоз
4. Працэнт няспелых тыпаў выбуху ў крыві і касцявога мозгу: менш чым 20 працэнтаў миелобластами + монобласт + промоноцит ў перыферычнай крыві і касцявога мозгу.
5. змены Дисплазированных (няцотныя формы і выступ пад мікраскопам) у адной або некалькі сем'ях развіваюцца клеткі крыві ў «миелоидном генеалагічным дрэве». У миелоидном генеалагічным дрэве, то «галіну» ўключаюць у сябе клеткавыя лініі, якія падзяляюць і спеюць у рэшце рэшт вырабляюць манацыты, макрофагов, нейтрофілов, базофилы, эозінофілы, эрытрацыты, дендрітные клеткі і мегакариоцит.

Захворвання з высновамі, аналагічныя ХММЛ часта павінны быць выключаны, а часам і лекары будуць праводзіць дадатковыя тэсты, рэкамендаваныя да лячэння хворых з ХММЛ, нароўні з пачатковай апрацоўкай, так як яны ўжо атрымліваюць вашыя касцяны мозг і ўзоры крыві для дыягностыкі.

Калі нейкія генетычныя змены або перастаноўка некаторых генаў знойдзены ў праблемных клетках (незвычайных ў людзей з моноцитоз, але ўключаюць у сябе PDGFRA або PDGFRB, Fgfr1 або pcm1-JAK2), гэта значыць іншая класіфікацыя СААЗ дадзены, і ёсць наступствы для лячэння з канкрэтным агентам называецца иматиниба.

ХММЛ Катэгорыі

Класіфікацыя СААЗ таксама класіфікуе чалавек з ХММЛ на тры катэгорыі, якія адносяцца да прагнозу:

• ХММЛ-0: менш як 2 працэнты бластов ў перыферычнай крыві і менш чым 5 працэнтамі бластов ў касцяным мозгу.
• ХММЛ-1: 2 да 4 працэнтаў бластов ў перыферычнай крыві і / або ад 5 да 9 адсоткаў бластов ў касцяным мозгу.
• ХММЛ-2: ад 5 да 19 адсоткаў бластов ў перыферычнай крыві, ад 10 да 19 працэнтаў бластов ў касцяным мозгу, і / або наяўнасць аднаго або некалькі стрыжняў Auer (згусткі бардовага каляровыя грануляванага матэрыялу , якія ўтвараюць падоўжаныя формы, бачныя ў цытаплазме миелоидных бластов).

Лячэнне

Трансплантацыі касцявога мозгу ад донара (аллогенных трансплантацыі гемопоэтических клетак) з'яўляецца адзіным патэнцыйна лячэбным сродкам для лячэння пацыентаў з ХММЛ. Калі гэта варыянт, гэта рашэнне прынята ў выніку лекар-пацыент абмеркавання.

клінічныя выпрабаванні

З пункту гледжання хіміятэрапіі, да гэтага часу няма "чароўнай кулі для ХММЛ» да гэтага часу не знойдзена. Працэдуры, якія даступныя не моцна ўплываюць на натуральнае прагрэсаванне захворвання, і таму людзі з ХММЛ настойліва рэкамендуецца разгледзець пытанне аб залічэнні ў клінічных выпрабаваннях, калі такія маюцца.

Для людзей, якія не ідуць на перасадку, і для тых, хто не залічыць у судзе, ёсць некалькі варыянтаў для лячэння хваробы, даходзячы лячэння, у тым ліку сімптомаў накіраванай тэрапіі.

Сімптом-Directed і падтрымлівае тэрапія

Экспертныя рэкамендацыі кажуць, што ў пацыентаў без сімптомаў варта кантраляваць іх лекар з перыядычнымі абследаваннямі і лабараторнымі даследаваннямі. Яны таксама рэкамендуюць, што імунізацыя будзе абнаўляцца і калі пацыент паліць, што курэнне спыняецца.

Пры адсутнасці клінічнага даследаванні, усё яшчэ існуе прэпараты, даступныя, якія могуць быць выкарыстаны, каб «збіць» празмерныя колькасці анамальных клетак (циторедуктивная тэрапіі), такія як гидроксимочевина, азацитидин, або децитабин.

Які падтрымлівае сыход за пацыентамі з ХММЛ аналагічна таму, што робіцца для пацыентаў з МДС. Пераліванне эрытрацытаў і трамбацытаў часта даюць, а таксама выкарыстанне эритропоэз-стымулюючых агентаў могуць быць разгледжаны, а таксама лячэнне антыбіётыкамі для інфекцый.

Для вогнетрывалай ХММЛ ці тых выпадках, калі працэдуры былі спробы, але пацярпелі няўдачу, пацыентам рэкамендуецца прымаць удзел у клінічных выпрабаваннях, калі яны даступныя.

прагноз

Там няма добрай прыблізнай лічбы для выжывання, так як людзі з ХММЛ могуць мець вельмі розны вопыт з гэтым захворваннем.

Апублікаваная медыяна (ці, па статыстыцы, сярэдні лік у серыі часу выжывання) складае каля 30 месяцаў выжывальнасці з моманту пастаноўкі дыягназу. Існуе вялікі роскід у гэтым медыяну, аднак, і статыстыка выжывальнасці, у цэлым, не адлюстроўвае новыя метады лячэння, для якіх няма ніякіх звестак пакуль няма. Прагноз разглядаецца больш падрабязна ніжэй, пасля таго, як розныя групы рызыкі CMML тлумачацца.

Нявызначанасць у дачыненні да статыстыкі можа прымусіць вас адчуваць неспакой. Адкрытая размова з урачом дапаможа вам зразумець ваш індывідуальны выпадак. Існуе шырокі дыяпазон вынікаў і часу выжывання з ХММЛ, і ёсць па меншай меры дзевяць розныя сістэмы агучвання, каб паспрабаваць дапамагчы вызначыць прагнозы-сістэмы, якія выкарыстоўваюць такія рэчы, як клінічныя прыкметы і лабараторныя дадзеныя, а некаторыя з іх таксама прааналізаваць генетыку ракавых клетак ,

Там могуць быць вялікія адрозненні ў спосабе клініцыстаў падыходзім CMML рызыкі, у залежнасці ад ўстановы, але дадзеныя пакуль не здаецца, паказваюць на адзін лепшы спосаб ацэнкі рызыкі.

Статыстычныя дадзеныя з Амерыканскага анкалагічнага грамадства ў цяперашні час некалькі састарэлі, аднак, яны дапамагаюць паказаць адрозненне ад ХММЛА-1 і CMML-2 катэгорыі, і яны таксама паказваюць, як пэўныя групы ў цэлым насельніцтва, здаецца, робяць лепш, чым іншыя.

У адным даследаванні пацыентаў ХММЛ дыягнаставаных ў перыяд паміж 1975 і 2005 гадамі, медыяна працягласці жыцця з ХММЛ-1 і ХММЛ-2 былі 20 месяцаў і 15 месяцаў адпаведна. Тым не менш, некаторыя пацыенты жылі значна даўжэй. Каля 20 працэнтаў пацыентаў CMML-1 і каля 10 адсоткаў CMML-2 пацыентаў выжылі больш за пяць гадоў. Акрамя таго, пацыенты з ХММЛ-2, больш верагодна, каб перайсці да развіцця вострага лейкозу, чым у пацыентаў з ХММЛ-1. У тым жа даследаванні, 18 працэнтаў пацыентаў ХММЛИ-1 і 63 адсоткаў ХММЛИ-2 хворых развіліся востры миелоидный лейкоз на працягу пяці гадоў іх дыягностыкі ХММЛА.

Прывітальнае слова

Для чалавека з ХММЛ, то прагноз можа залежаць ад шматлікіх фактараў, і ўзрост чалавека і агульнае стан здароўя з'яўляецца важнымі. Паколькі гэта захворванне, як правіла, уплывае на многіх пажылых людзей, якія могуць мець іншыя хранічныя захворванні, найбольш агрэсіўныя лячэнне і той, які патэнцыйна лячэбна-касцявога мозгу Перасадка-гэта не заўсёды варыянт.

Добрыя меры падтрымкі даступныя, але CMML з'яўляецца захворваннем, якое, здаецца, на краі неабходнага тэрапеўтычнага адкрыцця. Такім чынам, тое, што было надрукавана ўчора, можа ці не можа быць праўдай заўтра, так што глядзець на ўсе варыянты і разгледзець паступіўшы ў клінічных выпрабаваннях.

> Крыніцы:

> Арбер Д.А., Orazi А, Hasserjian Р, і інш. Перагляд 2016 па класіфікацыі Сусветнай арганізацыі аховы здароўя миелоидных наватвораў і вострай лейкеміі. Кроў. 2016; 127: 2391-2405.

> Алена С, GALLI А, Е Такі, і інш. Інтэграцыя клінічных прыкмет і генетычных паражэнняў пры ацэнцы рызыкі ў пацыентаў з хранічным лейкоз миеломоноцитцарный. Кроў 2016; 128 (10): 1408-1417.

> Зейдан AM, Ху X, Long JB, і інш. Гипометилирующие выкарыстанне тэрапіі агента і выжывальнасць у пацыентаў пажылога ўзросту з хранічнымі миеломоноцитцарными лейкеміі ў Злучаных Штатах: Буйным даследаваннем , праведзеным на аснове насельніцтва. Рак. 1 кастрычніка 2017; 123 (19): 3754-3762.