Спадчыннае захворванне крыві выклікае анемію і болю
агляд
Дрепаноцитоз гэта спадчыннае захворванне крыві. Яго асноўныя сімптомамі з'яўляюцца доўгатэрміновым (хранічнай) анеміяй і прыступы болю. У расстройстве, малекулы гемаглабіну ў чырвоных крывяных цельцаў, якія пераносяць кісларод па ўсім целе, з'яўляюцца дэфектнымі. Гэтыя дэфектныя малекулы выклікаюць некаторыя з чырвоных крывяных клетак, каб змяніць і форму сярпа формы. Гэтыя анамальна сфармаваныя клеткі крыві з'яўляюцца крыніцай анеміі і болю.
распаўсюджанасць
Серповидноклеточная анемія распаўсюджана сярод людзей, чые продкі родам з Афрыкі на поўдзень ад Сахары, іспанамоўных рэгіёнах свету (Паўднёвая Амерыка, Куба і Цэнтральная Амерыка), Сірыя, Індыя і краіны Міжземнамор'я, такія як Турцыя, Сіцылія, Грэцыя і Італія.
Пасля таго, як лічыцца рэдкім захворваннем , даследаванне зараз паказвае , што ў Злучаных Штатах, серпападобна-клеткавая анемія сустракаецца прыкладна 1 з кожных 500 афра-амерыканскіх дзяцей , народжаных і ў 1 з кожных 900 іспанамоўных амерыканскіх дзяцей , народжаных.
Прыблізна два мільёны амерыканцаў нясуць дэфектны ген серповидноклеточной анеміі , але самі па сабе не маюць захворванні. Аднак, калі два чалавека з дэфектным геном жэняцца, ёсць адзін шанец з чатырох, што любое дзіця ў іх будзе мець серпападобна-клеткавая анемія.
дыягностыка
У большасці штатаў у ЗША выканаць просты аналіз крыві на ўсіх дзяцей , народжаных для выяўлення серпападобна-клеткавай анеміі. Калі тэст паказвае анамальны гемаглабін прысутнічае, другі аналіз крыві робіцца, каб пацвердзіць дыягназ.
сімптомы
- Боль: У серпападобнымі эрытрацытах ліпкія і маюць праблемы , якія праходзяць праз дробныя крывяносныя посуд у арганізме. Клеткі захрасаюць, зліпаюцца, і блакаваць паток крыві. Блакаванне ад болю, выклікае ў крыві. Гэта называецца серповидноклеточной крызіс.
- Анемія: У серпападобныя эрытрацыты хутка гінуць. Ёсць тое не хапае чырвоных крывяных клетак пераносіць кісларод па ўсім целе. У выніку стомленасць, бледнасць, і дыхавіца .
- Затрымка росту: Анемія запавольвае хуткасць росту , таму што клеткі арганізма не атрымліваюць кіслароду , яны павінны расці. Дзеці і дарослыя з серпападобна-клетачнай анеміяй часта маюць меншы білд, чым іншыя людзі таго ж ўзросту.
- Праблемы з вачыма : вачэй можа быць пашкоджаны з - за адсутнасці кіслароду; гэта можа быць дастаткова сур'ёзным, каб прывесці да слепаты.
- Інфекцыі: Людзі з серпападобна-клетачнай анеміяй больш уразлівыя для інфекцый з - за пашкоджання іх імуннай сістэмы ад захворвання.
- Ход: Калі прыток крыві да часткі мозгу заблякаваны sickled клетак, інсульт можа адбыцца.
- Сіндром вострай грудзях: боль у грудзях і ліхаманка выкліканая серпападобна-клеткавай анеміі можа стаць небяспечным для жыцця ускладненнем.
Лячэнне
Боль ад серпападобна-клетачнай анеміі апрацоўвае болесуцішальныя лекавыя сродкі і нутравенныя вадкасці. Большасць ускладненняў разглядаюцца як яны адбываюцца. Гидроксимочевина супрацьракавы лекавы сродак можа знізіць частату балючых крызісаў серпападобнымі клетак і сіндром вострай грудной клеткі.
Маленькія дзеці да 5 гадоў, часта атрымліваюць пеніцылін перорально двойчы ў дзень, каб прадухіліць запаленне лёгкіх. Пераліванне крыві можа выправіць анемію, дапамагае прадухіліць інсульты, і лячыць павелічэнне селязёнкі. Ёсць, аднак, сур'ёзныя пабочныя эфекты, якія маюць частыя пералівання крыві.
Рэгулярнае медыцынскае абслугоўванне важна для людзей з серпападобна-клетачнай анеміяй.
З добрай медыцынскай дапамогі, людзі з гэтым захворваннем можа быць добрым здароўем і жывуць у іх сярэдзіне саракавых гадоў і за яе межамі.
даследаванні
Даследаванні працягваюць шукаць прэпараты для лячэння серпападобна-клеткавай анеміі. Навукоўцы распрацавалі лабараторных мышэй, у якіх ёсць серпападобна-клеткавая анемія, падобны на чалавека, так што новыя метады лячэння могуць быць правераны. Трансплантацыя касцявога мозгу можа вылечыць хваробу, але мозг павінен зыходзіць ад здаровага сумяшчальнага донара роднаснага, а працэдура мае шмат рызык .
крыніца:
«Пытанні і адказы» . 2007. Амерыканская Серповидноклеточная Анемія асацыяцыі. 27 ліпеня 2009.