Хранічны миелоидный лейкоз (ХМЛ) з'яўляецца адным з чатырох асноўных катэгорый лейкеміі . Астатнія тры востры миелоидный лейкоз, востры лимфобластный лейкоз і хранічны лимфоцитарный лейкоз.
Незалежна ад тыпу, усе лейкоз ўзнікаюць у крывятворных клетак у касцяным мозгу. Кожны тып лейкеміі атрымаў сваю назву ад таго, як хутка рака мае тэндэнцыю да росту (востры рак расце хутка, хранічныя павольна расце), а таксама тып крывятворных клетак, з якіх злаякаснасць развіты.
CML з'яўляецца хранічным лейкоз , гэта значыць ён мае тэндэнцыю расці і прагрэсаваць павольна. ХМЛ таксама міелалейкоз , гэта значыць яна пачынаецца ў няспелых белых крывяных клетак , вядомых як миелоидных клетак.
Прычыны ХМЛ?
Пэўныя змены ў ДНК можа выклікаць нармальныя клеткі касцявога мозгу, каб стаць лейкозныя клетак. Людзі з ХМЛ звычайна маюць храмасомы Philadelphia , які змяшчае анамальны ген BCR-ABL. Гена BCR-ABL выклікае белыя клеткі крыві, каб расці ў ненармальнай, некантралюемым чынам, выклікаючы лейкоз.
Хто атрымлівае CML?
CML можа паўстаць у любым узросце, але часцей сустракаецца ў дарослых ва ўзросце старэйшыя за 50 гадоў, на долю якіх прыпадае амаль 70 адсоткаў усіх выпадкаў. Абдул-Джаббар з'яўляецца адзін вядомы амерыканец, які мае ХМЛ.
Як часта сустракаецца CML?
CML адносна рэдка. У Злучаных Штатах у 2017 годзе, ацэнкі былі, што 8950 новыя выпадкі будуць адбывацца і паводле ацэнак 1,080 людзей паміраюць ад гэтай хваробы.
сімптомы
Паколькі ХМЛ з'яўляецца павольна расце на рак, многія людзі не маюць сімптомаў, калі яны ўпершыню дыягнаставаны.
На самай справе, да 40 да 50 працэнтаў пацыентаў не маюць ніякіх сімптомаў наогул, і яны атрымліваюць іх дыягназ пасля руціннай працы крыві выяўляе анамалію.
ХМЛ можа выклікаць сімптомы, як яна прагрэсуе з цягам часу, аднак. Улічваючы гэтую сітуацыю, спіс «самых распаўсюджаных сімптомаў» можна апісаць наступным чынам:
- Няма сімптомаў (да 50 працэнтаў людзей на момант пастаноўкі дыягназу)
- Крайняя стомленасць або стомленасць
- слабасць
- ліхаманка
- начныя поты
- Невытлумачальная страта вагі
- Боль ці паўната у верхняй левай частцы жывата, пад рэбрамі.
Апошні сімптом ў спісе з-за павялічаную селязёнку, званай таксама спленомегалию, якая прысутнічае ў 46 да 76 працэнтаў пацыентаў з ХМЛ. Такое павелічэнне селязёнкі можа прывесці да памяншэння прасторы для іншых органаў у галіне, як у страўніку, якія могуць спрыяць фарміраванню пачуцця перапаўняецца рана, калі ядуць ежу.
Слабасць і стомленасць, што некаторыя людзі з вопытам CML можа развіцца з цэлага шэрагу розных крыніц. Адна крыніца слабасці і стомленасці з'яўляецца анемія, якая азначае, што арганізм не мае дастатковай колькасці здаровых чырвоных крывяных цельцаў, якія пераносяць кісларод да тканін. Анемія таксама можа прымусіць вас адчуваць, што вы не зможаце праявіць сябе і выкарыстоўваць вашыя мышцы гэтак жа энергічна, як звычайна.
дыягностыка
Ваш лекар будзе прымаць вашу гісторыю хваробы і выканае фізічны экзамен, гэтак жа як і любы іншы адзнака для хваробы.
селязёнка Памер
Праверка памеру вашай селязёнкі з'яўляецца важнай часткай фізічнага экзамену. Нармальны памеру селязёнкі, звычайна не адчуваецца, але павелічэнне селязёнкі можа быць знойдзены на левай баку верхняй частцы жывата, пад краем грудной клеткі.
Селязёнка звычайна захоўвае клетку крыві і разбурае старыя клеткі крыві. У CML, селязёнка можа стаць павялічанай з-за ўсе дадатковыя белыя крывяныя клеткі, якія займаюць орган.
лабараторныя тэсты
Акрамя таго, неабходныя лабараторныя тэсты. Кроў звычайна бярэцца з вены ў руцэ, і касцяны мозг адбіраюць праз працэдуру называецца аспірацыі касцявога мозгу і біяпсіі. Вашы ўзоры накіроўваюцца ў лабараторыю і паталогіі даследуе іх пад мікраскопам і выконвае іншыя тэсты, шукаюць, каб знайсці і далей апісваюць лейкозныя клетак, калі яны прысутнічаюць.
Занадта шмат белых крывяных клетак і анамальныя ўзроўні некаторых хімічных рэчываў у крыві можа сведчыць аб ХМЛ.
У узорах касцявога мозгу, калі больш крывятворныя клеткі прысутнічаюць, што, як чакаецца, касцяны мозг называецца гиперклеточный. Касцяны мозг часта гиперклеточный ў ХМЛ, таму што яна поўная лейкозныя клетак.
генныя тэсты
Тэставанне генаў таксама будзе зроблена, каб шукаць «Філадэльфіі храмасомы» і / або гена BCR-ABL. Гэты тып тэсту выкарыстоўваецца для пацверджання дыягназу ХМЛ. Калі ў вас няма Філядэльфійскай храмасомы або гена BCR-ABL, то ў вас няма ХМЛ.
тэсты адлюстравання
Сканы або тэсты малюнкаў, якія не патрэбныя для дыягностыкі ХМЛ. Тым не менш, яны могуць быць выкананы як частка вашай апрацоўкі, у некаторых выпадках; напрыклад, даследаваць пэўныя сімптомы ці ўбачыць, калі ёсць павелічэнне селязёнкі або печані.
этапы ХМЛ
Выпадкі ХМЛ можа быць класіфікаваны на тры групы, званых фазамі. Фаза на аснове ліку няспелых белых крывяных клетак, або выбухамі, што ў вас у крыві і касцяным мозгу. Ведаючы фазу вашага ХМЛ можа дапамагчы вам атрымаць уяўленне аб тым, як ваша хвароба будзе ўплываць на вас у будучыні.
хранічная фаза
Гэта першая фаза ХМЛ. На гэтым этапе ў вас ужо ёсць падвышаная колькасць белых крывяных клетак у крыві і / або касцянога мозгу. Тым не менш, гэтыя няспелыя лейкацыты, або бласты, складаюць менш за 10 працэнтаў клетак у крыві і / або касцянога мозгу.
Як правіла, у хранічнай фазе, няма ніякіх сімптомаў, але можа быць нейкі левы верхні брушной напоўненасць. Ваша імунная сістэма ўсё яшчэ функцыянуе вельмі добра ў хранічнай фазе, так што вы ўсё яшчэ ёсць магчымасць паставіць добрую барацьбу супраць інфекцый. Чалавек можа быць у хранічнай фазе па кароткіх некалькі месяцаў да таго часу, пакуль шмат, шмат гадоў.
паскораная фаза
У паскораным фазе, лік абласных клетак у крыві і / або касцянога мозгу вышэй, чым у хранічнай фазе і лейкозныя клетак расці, каб выклікаць сімптомы, якія могуць ўключаць ліхаманку, страту вагі, а не пачуццё голаду, і павелічэнне селязёнкі.
Колькасць белых крывяных клетак вышэй, чым звычайна, і вы можаце мець змены ў вашых аналізаў крыві, напрыклад, вялікая колькасць базофилов або нізкім лікам трамбацытаў.
Існуюць розныя наборы крытэраў, якія выкарыстоўваюцца сёння, якія вызначаюць паскораную фазу. СААЗ (Сусветная арганізацыя аховы здароўя) Крытэрыі вызначае паскораную фазу, пры наяўнасці любога з наступных дзеянняў:
- Ад 10 да 19 працэнтаў бластов ў крыві і / або касцянога мозгу
- Больш за 20 адсоткаў базофилов ў крыві
- Вельмі высокія ці вельмі нізкая колькасць трамбацытаў, не звязанае з лячэннем
- Павелічэнне памеру селязёнкі і колькасць лейкацытаў у крыві, нягледзячы на лячэнне
- Новыя генетычныя змены або мутацыі
даменная фаза
Гэта таксама называюць «даменную крызісам», паколькі ён з'яўляецца трэцім і заключным этапам і мае патэнцыял, каб быць небяспечнай для жыцця. Колькасць абласных клетак у крыві і / або касцянога мозгу становіцца вельмі высокай, і гэтыя бластного клеткі распаўсюдзіліся за межы крыві і / або касцянога мозгу ў іншыя тканіны. Сімптомы значна больш распаўсюджаныя ў фазе выбуху, які можа ўключаць у сябе інфекцыю, крывацёк, болі ў жываце і боль у костках.
ХМЛ ў даменнай фазе можа з'явіцца больш як востры лейкоз, чым хранічны лейкоз. У даменнай фазе, клеткі CML можа паводзіць сябе як ОМЛ (востры миелобластный лейкоз) або больш, як усе (востры лимфобластный лейкоз).
Вызначэнне СААЗ даменнай фазы больш, чым 20 адсоткаў абласных клетак у крыві або касцянога мозгу. Міжнародны касцявога мозгу Вызначэнне Перасадка Рэестр даменнай фазы больш, чым 30 адсоткаў абласных клетак у крыві і / або касцянога мозгу. Абодва вызначэння ўключаюць у сябе наяўнасць абласных клетак па-за крыві або касцянога мозгу.
прагноз
Пры спробе прадказаць ваш прагноз, фаза вашага ХМЛ з'яўляецца важным фактарам, але гэта не адзіны фактар.
Ёсць некалькі іншых прадметаў, якія, як былі паказаны карэлююць з рызыкай як асобны пацыент, у тым ліку вашага ўзросту, памеру вашай селязёнкі, і колькасці крыві. На аснове такіх фактараў, чалавек можа патрапіць у адну з трох катэгорый: нізкіх, сярэдніх, ці з высокай ступенню рызыкі.
Людзі ў той жа групе рызыкі, больш схільныя рэагаваць падобным чынам на лячэнне. Людзі ў групе нізкага рызыкі звычайна лепш рэагуюць на лячэнне. Тым не менш, гэтыя групоўкі з'яўляюцца інструментамі, а не абсалютныя паказчыкі.
CML лячэння
Усе працэдуры маюць патэнцыйныя рызыкі і выгады, а таксама рашэнне для лячэння ХМЛ з'яўляецца той, які зроблены пры наяўнасці лекара-пацыента гутаркі і ацэнкі канкрэтнага індывідуальнага пацыента і яго ці яе хваробы і агульны стан здароўя. Не кожны чалавек з ХМЛ атрымлівае кожны лячэнне ХМЛ абмяркоўваецца ніжэй.
Тирозинкиназы Інгібітары тэрапія
Тыразін інгібітар киназы тэрапія ўяўляе сабой тып мэтавай тэрапіі. Што такое мэта? Гэтая група прэпаратаў накіравана анамальны бялок BCR-ABL, які дапамагае CML клеткі растуць.
Гэтыя прэпараты інгібіруе бялку BCR-ABL ад пасылкі сігналаў, якія выклікаюць занадта шмат клетак ХМЛИ з адукацыяй. Гэтыя прэпараты прыходзяць у выглядзе таблетак, якія могуць быць проглочена.
тэрапія | апісанне |
иматиниба | Быў першы інгібітар тирозинкиназы ухвалены FDA для лячэння CML; зацверджаны ў 2001 годзе. |
Dasatinib | Быў ухвалены для лячэння ХМЛ ў 2006 годзе. |
Nilotinib | Быў першым ухвалены для лячэння ХМЛ ў 2007 годзе. |
Bosutinib | Адобрана для лячэння ХМЛ ў 2012 годзе, але толькі ухвалены для людзей, якія былі апрацаваны з іншым інгібітараў киназы тыразіну, які спыніў працу або ў сувязі з вельмі дрэнныя пабочныя эфекты. |
Ponatinib | Адобрана для лячэння ХМЛ ў 2012 годзе, але адобрана толькі для пацыентаў з мутацыяй T315I або CML, які з'яўляецца устойлівым або непераноснасцю іншых інгібітараў тирозинкиназы. |
іммунотерапія
Інтэрферон з'яўляецца рэчывам, што імунная сістэма натуральным чынам робіць. ПЭГ (пегилированный) інтэрферон ўяўляе сабой доўга дзеючая форма прэпарата.
Інтэрферон не выкарыстоўваецца ў якасці пачатковага лячэння CML, але для некаторых пацыентаў, гэта можа быць варыянт, калі яны не здольныя пераносіць інгібітар тирозинкиназы тэрапіі. Інтэрферон ўяўляе сабой вадкасць, якая ўводзіцца пад скуру ці ў цягліцу з іголкай.
хіміётэрапія
Omacetaxine з'яўляецца новай хіміятэрапіяй прэпаратам, які быў ухвалены для ХМЛ ў 2012 годзе, у пацыентаў з рэзістэнтнасцю і / або непераноснасцю два ці больш інгібітараў тирозинкиназы. Супраціў пры ХМЛ не рэагуе на лячэнне. Нецярпімасць, калі лячэнне з прэпаратам павінна быць спынена з-за сур'ёзныя пабочныя эфекты.
Omacetaxine задаецца ў выглядзе вадкасці, якая ўводзіцца пад скуру з дапамогай іголкі. Іншыя хіміятэрапеўтычнага прэпараты могуць быць уведзеныя ў вену або яны могуць быць зададзены як пілюля.
Гемопоэтические клеткі Перасадка (НСТ)
Перад тым як інгібітары тирозинкиназы, гэта лічылася лячэннем выбару для ХМЛ, але аллогенных НСТ з'яўляецца комплексным лячэннем і можа выклікаць вельмі сур'ёзныя пабочныя эфекты. Такім чынам, яна не можа быць добрым выбарам лячэння для кожнага пацыента з ХМЛ, і многія цэнтры апрацоўкі сёння разглядаць толькі гэты варыянт лячэння для пацыентаў маладзей 65 гадоў.
Высокія дозы хіміятэрапіі першай, каб знішчыць як нармальныя клеткі і клеткі ХМЛ ў касцяным мозгу. НСТ гэта працэдура, якая замяняе разбураныя клеткі вашага касцявога мозгу з новымі, здаровымі крывятворных клетак.
Клінічныя выпрабаванні: Эксперыментальныя метады лячэння
Новыя лекі пастаянна даследуюцца. Клінічныя выпрабаванні новых метадаў лячэння можа быць варыянтам для некаторых пацыентаў. Вы заўсёды можаце звярнуцца да вашай камандзе лячэння, калі ёсць адкрытае клінічнае выпрабаванне, якое вы можаце далучыцца і ці вераць яны ў вас былі б добрым кандыдат для такога клінічнага выпрабаванні.
Прывітальнае слова
Для чалавека з ХМЛ, прагноз можа залежаць ад такіх фактараў, як ўзрост, фаза ХМЛ, колькасць бластов ў крыві ці касцяным мозгу, памер селязёнкі пры пастаноўцы дыягназу, і агульны стан здароўя.
З увядзеннем прэпаратаў, званых інгібітарамі тирозинкиназы, пачынаючы з 2001 года, многія людзі з ХМЛ зрабілі вельмі добра, і хвароба часта можа быць у хранічнай фазе на працягу многіх гадоў.
Тым не менш, застаецца нявырашаным шэраг праблем: гэта можа быць цяжка прадказаць, з самага пачатку, што ў пацыентаў з ХМЛ, верагодна, маюць дрэнныя вынікі. Акрамя таго, большасць пацыентаў маюць патрэбу КЛМ лячэнне на нявызначаны тэрмін, і душаць метады лячэння не без пабочных эфектаў. Такім чынам, у той час як поспехі былі дасягнуты значныя за апошнія дзесяцігоддзі, ёсць яшчэ магчымасці для далейшага ўдасканалення.
> Крыніцы:
> Нацыянальны інстытут рака. Хранічны міелалейкоз лячэнне.
> Томпсан PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Дыягностыка і лячэнне хранічнага міелалейкоз ў 2015 годзе Mayo Clin Proc. 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz М, Estrov Z, S О'Браэн, Kurzrock R, Kantarjian НМ. Біялогіі хранічнага міелалейкоз. N Engl J Med. 1999; 341 (3): 164-172.