Тромбоцітарные засмучэнне ставіцца да аднаго з трох тыпаў крывяных клетак-трамбацытаў, якія дапамагаюць аднаўляць пашкоджаныя крывяносныя пасудзіны і спыніць крывацёк. Трамбацыты ўтвараюцца ў касцяным мозгу разам з белымі крывянымі клеткамі, якія дапамагаюць змагацца з інфекцыямі і чырвонымі крывянымі клеткамі, якія нясуць кісларод да тканін.
засмучэнні трамбацытаў можа быць змешчаны ў дзве вялікія катэгорыі: тыя, якія звязаны з лікам трамбацытаў (нармальны дыяпазон для трамбацытаў 150000 клетак да 450000 клетак на микролитр), а таксама тыя, якія звязаны з функцыяй трамбацытаў.
Тромбоцітопенія, што прыводзіць да ніжэйшага, чым звычайна , колькасці трамбацытаў, можа развіцца , калі касцяны мозг не ў стане вырабляць нармальнае колькасць трамбацытаў , або калі трамбацыты руйнуюцца пасля таго, як яны зробленыя.
Тромбоцитоз, што прыводзіць да больш высокага, чым звычайна , колькасці трамбацытаў, можа быць рэакцыя на іншую медыцынскую праблему , ці таму , што касцяны мозг вырабляе занадта шмат клетак. функцыянальныя расстройствы трамбацытаў моцна адрозніваюцца па ступені цяжкасці і можа мець нармальнае колькасць трамбацытаў або тромбоцітопенія у залежнасці ад тыпу.
Нармальныя трамбацыты колькасці не залежыць ад узросту або полу, як чырвоных крывяных клетак або гемаглабіну.
Распаўсюджаныя тыпы расстройстваў трамбацытаў
- Эфірная тромбоцитемия з'яўляецца миелопролиферативным захворваннем , пры якім касцяны мозгу выпрацоўвае занадта шмат трамбацытаў, што павышае рызыку развіцця тромбаў.
- Імунная тромбоцітопенія з'яўляецца захворваннем , пры якім арганізм выпрацоўвае антыцелы да сваіх уласных трамбацытаў. Цела памылкова атакуе і руйнуе трамбацыты, што часта прыводзіць да цяжкай тромбоцітопенія з і без крывацёку. У дзяцей, часта гэта пераходны працэс, але гэта, як правіла, хранічнае захворванне ў дарослых.
- MYH9-роднасныя засмучэнні ўяўляюць сабой групу трамбацытаў функцыянальных расстройстваў . Гэтыя парушэнні ўспадкоўваюцца (перадаюцца ў сем'ях) і могуць быць звязаныя з стратай слыху і / або дысфункцыяй нырак.
- Новорожденная аллоиммунная тромбоцітопенія (NAIT) адбываецца падчас цяжарнасці або неўзабаве пасля нараджэння. У такім выглядзе тромбоцітопенія, існуе неадпаведнасць паміж трамбацытамі маці і той яе развіваюцца дзіцем. Антыцелы ад маці руйнуюць трамбацыты груднога дзіцяці, што можа выклікаць значнае крывацёк.
- Тромбоцитоз (або павышаныя колькасці трамбацытаў) можа адбыцца пасля таго, як спленэктомии (хірургічнае выдаленне селязёнкі), нядаўнія інфекцыі, або жалезадэфіцытнай анеміі. Гэта называецца рэактыўным або другасны тромбоцитоз. Гэта, як правіла, пераходныя і паляпшаецца пры лячэнні асноўнай прычыны.
- Прыроджаныя мегакариоцитарной тромбоцітопенія (CAMT) з'яўляецца рэдкім, прыроджанымі (гэта значыць вы нарадзіліся з ім) захворванне , пры якім касцяны мозг не можа вырабляць трамбацыты нармальна.
Сімптомы трамбацытаў расстройстваў
Сімптомы трамбацытаў расстройстваў змяняюцца так шырока, як дыягназы. Яны залежаць ад колькасці трамбацытаў і функцыі трамбацытаў.
Засмучэнні з тромбоцітопенія або звязаныя з функцыяй трамбацытаў звычайна прысутнічаюць з крывацёкам сімптомаў , такія як:
- Nosebleeds
- Gum крывацёк
- Празмернае менструальнага крывацёку ( меноррагия )
- Працяглы крывацёк пасля траўмы або хірургічнага ўмяшання
Засмучэнні з тромбоцитоз можа не мець якіх - небудзь відавочных сімптомаў. Надзвычай высокі ўзровень трамбацытаў можа прывесці да развіцця тромбаў (тромбаў). Сімптомы звязаныя з развіццём тромбаў.
- галаўныя болі
- змены бачання
- боль у грудзях
Дыягнаставанне тромбоцітарные засмучэнні
Тэст найбольш распаўсюджаны скрынінг трамбацытаў расстройстваў з'яўляецца поўным аналізам крыві ( СВС ). Гэты просты аналіз крыві ўключае ў сябе інфармацыю аб усіх клетак крыві, у тым ліку колькасці трамбацытаў.
Ваш лекар можа запатрабаваць, каб трамбацыты быць разгледжаны пад мікраскопам; гэта называецца мазок крыві. Гэта дазволіць вашаму лекара, каб вызначыць вашы трамбацыты Ці нармальны памер ці не. Некаторыя з атрыманых у спадчыну трамбацытаў парушэнні функцыі трамбацытаў прыводзіць да, якія больш, чым звычайна, якія можна ўбачыць на мазок крыві. Іншыя могуць быць прапушчаны ключавыя кампаненты Трамбацыты, званых гранул.
Функцыі трамбацытаў засмучэнне можа мець нармальнае колькасць трамбацытаў. Гэтыя парушэнні , як правіла , апрацоўваюць аналагічна іншым крывацечнасць , як гемафілія . Праверачныя тэсты, звычайна званыя даследаваннямі згортвання крыві, (напрыклад , протромбиновое час, або PT, і частковае тромбопластиновое час, або PTT) з'яўляюцца нармальнымі.
Дыягностыка функцыянальных парушэнняў трамбацытаў можа запатрабаваць правядзення выпрабаванняў спецыяльнасці, такія як крывацёк час, трамбацытаў функцыі аналізу, тэставання агрэгацыі трамбацытаў і / або трамбацытаў электроннай мікраскапіі.
Калі ёсць асцярогі , што ваш касцяны мозг не функцыянуе належным чынам, біяпсія касцявога мозгу можа спатрэбіцца ў рамках рабочай дзейнасці.
Лячэнне расстройстваў трамбацытаў
Лячэнне парушэнняў трамбацытаў таксама змяняецца і вызначаецца канкрэтнай дыягностыкі. Некаторыя парушэнні трамбацытаў не патрабуе якога-небудзь спецыфічнага лячэння, у той час як іншыя могуць толькі патрабуюць лячэння пры вострых падзеях, такіх як крывацёк.
- Пераліванне трамбацытаў можа быць выкарыстана , калі ў вас ёсць сур'ёзныя крывацёку. Пераліванне трамбацытаў можа быць выкарыстана для трамбацытаў функцыянальных расстройстваў (незалежна ад колькасці трамбацытаў), і большасці трамбацытаў расстройстваў з тромбоцітопенія.
- Стэроіды , такія як преднизон , могуць быць выкарыстаны ў імунных расстройстваў , звязаных з трамбацытамі, як і т.п..
- Нутравенныя імунаглабулін (IVIG) звычайна выкарыстоўваецца ў імунных расстройстваў , звязаных з трамбацытамі, як і т.п. і NAIT.
- Аспірын зніжае функцыю трамбацытаў і можа быць выкарыстаны для прадухілення адукацыі тромбаў ад фарміравання ў істотнай тромбоцитемия.
- Анты-фибринолитические прэпараты з'яўляюцца прэпаратамі , што выкарыстоўваюцца , каб дапамагчы стабілізаваць тромбы , асабліва на вільготных паверхнях слізістай абалонкі ( паражніны рота, нос, маткі і г.д.) Гэтыя прэпараты , як правіла , якія выкарыстоўваюцца ў гэтых умовах для насавога крывацёку, крывацёку дзёсен, і меноррагии. Яны таксама могуць быць выкарыстаны пасля хірургічных працэдур, каб прадухіліць крывацёк.
Важна, каб абмеркаваць з вашым лекарам, што лепшае лячэнне для вас і вашага дыягназу.
Прывітальнае слова
Крывацёк з засмучэнні трамбацытаў можа быць дзіўным. Разуменне прычыны вашага крывацёку дазволіць вам і вашаму лекара, каб абмеркаваць лепшыя варыянты лячэння. Калі засмучэнне трамбацытаў ўспадкоўваюцца, гэтая інфармацыя таксама можа дапамагчы вам вызначыць, ці ёсць іншыя члены сям'і павінны быць правераны. Паспрабуйце не дапусціць, каб ваша боязь атрымаць лепшае з вас; абмеркаваць вашыя праблемы з вашым лекарам. Таму што яны могуць мець падобныя сімптомы і метады лячэння, людзі з парушэннямі трамбацытаў можна лячыць у цэнтрах лячэння гемафіліі.
> Крыніца:
> Каушанскі Да, Личтмэн М.А., Prchal Дж, Леві М.М., націсніце O, Апёкі л, Калигиури М. (2016). Williams гематалогіі (дзевятае выданне) ЗША. McGraw-Hill адукацыі.