Функцыі трамбацытаў засмучэнні ўяўляюць сабой групу парушэнняў згусальнасці крыві , дзе трамбацыты не функцыянуюць належным чынам , што прыводзіць да крывацёку. Гэтыя засмучэнні могуць быць перанятыя (перадаваліся ў сем'ях) або набытыя (распрацаваны ў больш позні час).
Якія Сімптомы засмучэнні функцыі трамбацытаў?
Трамбацыты адна частка нашай згортвае сістэмы, сістэма, якая дапамагае нам спыніць крывацёк.
Калі трамбацыты не функцыянуюць належным чынам, вы знаходзіцеся ў групе падвышанай рызыкі крывацёку. Сімптомы могуць ўключаць у сябе:
- павелічэнне сінякі
- Nosebleeds
- Gum крывацёк
- Меноррагия (празмернае менструальнага крывацёку)
- Працяглы крывацёк пасля парэза ці іншай траўмы
- Працяглы крывацёк хірургіі
Прычыны трамбацытаў функцыі засмучэнне?
Тромбоцітарные функцыя засмучэнне можа быць падзелена на дзве вялікія катэгорыі: прыроджаны (па спадчыне) або набыты. Большасць захворванняў з'яўляюцца прыроджанымі, у тым ліку:
- Тромбастения Гланцманна
- сіндром Бернарда-Сулье
- Шэры трамбацытаў сіндром
- MYH9 засмучэнні, звязаныя з: май-Hegglin анамалія, сіндром Эпштэйна, сіндром Fechtner і сіндром Sebastian
- сіндром Вискотта-Олдрича: Гэта сіндром імунадэфіцыту і Дысфункцыянальныя трамбацытаў. Яна характарызуецца вельмі малымі трамбацытамі (большасць функцый трамбацытаў расстройствы ў нармальных да вялікіх трамбацытаў).
- Сіндром Чедиака-Хигаси
- Сіндром Hermansky-Pudlak
Набытыя прычыны ўключаюць у сябе:
- Лекі: лекі, як аспірын, дипиридамол (Persantine) і clopidgrel (плавикс) прызначаныя для зніжэння функцыі трамбацытаў. Ібупрофен таксама зніжае эфектыўнасць трамбацытаў, але менш, чым аспірын.
- захворванні печані
- Урэмія (цяжкая хвароба нырак)
- Миелопролиферативные захворвання, такія як істотная тромбоцитемия
Як дыягнастуюцца тромбоцітарные Функцыянальныя засмучэнні?
У адрозненне ад іншых расстройстваў трамбацытаў, якія часта з'яўляюцца праблемы з лікам трамбацытаў (павышаны або паменшаны), функцыянальныя парушэнні трамбацытаў могуць мець нармальныя колькасці трамбацытаў.
Іншыя тыпы парушэнняў функцыі трамбацытаў могуць мець тромбоцітопенія або нізкую колькасць трамбацытаў. Трамбацыты павінны быць разгледжаны пад мікраскопам на перыферыйным мазку крыві. Некаторыя з прыроджаных парушэнняў функцыі трамбацытаў прыводзіць да трамбацытаў, якія больш, чым звычайна. Іншыя адсутнічаюць ключавыя кампаненты трамбацытаў, званыя гранулы, якія можна ўбачыць. Часам трамбацыты нармальныя па вонкавым выглядзе і памеры.
Пакінуты Апрацоўку пачынаецца гэтак жа, як іншыя парушэнні згусальнасці крыві. Супрацьлегласць гемафіліі (засмучэнне фактараў згортвання крыві), праверачныя тэсты , такія як протромбиновое час (PT) і частковае тромбопластиновое час (PTT) нармальны. Дыягностыка функцыянальных парушэнняў трамбацытаў патрабуе тэставання спецыяльнасці. Ніжэй прыведзены кароткі спіс найбольш часта выкарыстоўваюцца тэстаў.
- Час крывацёк: Гэты тэст не лічацца спецыфічным для парушэння функцыі трамбацытаў і з - за абмежаванні тэсту не лічыцца дакладным тэстам сістэмы згортвання крыві.
- Трамбацытамі функцыі аналізу: Гэта, па меркаванні шматлікіх , каб быць добрым скрынінг - тэст для лячэння расстройстваў трамбацытаў. Гэты тэст залежыць ад колькасці трамбацытаў і можа быць недакладным, калі ў вас ёсць нізкую колькасць трамбацытаў.
- Агрэгацыі трамбацытаў тэставання: Гэты тэст, як добра трамбацыты прыліпаюць адзін аднаго (агрэгацыя) у адказ на розныя стымулы. Гэты тэст таксама можа быць выкарыстаны для вымярэння эфектыўнасці аспірыну або клопидогреля (плавикс) тэрапіі.
- Трамбацыты электронная мікраскапія: Гэта адмысловы спосаб глядзець на трамбацыты з адмысловым мікраскопам , што можна ўбачыць асобныя часткі пласцінкі.
Якія метады лячэння?
Лячэнне заснавана на індывідуальным расстройстве функцыі трамбацытаў у вас ёсць. Некаторыя функцыянальныя парушэнні трамбацытаў рэдка маюць патрэбу ў лячэнні, калі вы атрымалі траўму або патрабуюць хірургічнага ўмяшання.
- Аспірын і НПВС: Пазбягайце аспірын або несцероідные супрацьзапаленчыя (НПВС) , як ібупрафен. Гэтыя прэпараты зніжаюць функцыю трамбацытаў, якія могуць пагоршыць рызыка крывацёку.
- Гарманальныя контрацептівы: падобныя на іншыя прычыны цяжкага менструальнага крывацёку, гарманальныя супрацьзачаткавыя сродкі могуць быць выкарыстаны , каб менструальнага крывацёку да мінімуму.
- Анты-фибринолитические прэпараты: Таму што гэта можа быць цяжкім для цела , каб зрабіць стабільныя згусткі, асабліва на вільготных паверхнях слізістай абалонкі (паражніны рота, носа і г.д.), лекавыя прэпараты , як антифибринолитические Amicar або Lysteda могуць быць выкарыстаны , каб спыніць крывацёк. Гэтыя прэпараты звычайна выкарыстоўвае ў гэтых умовах для насавога крывацёку, крывацёку дзёсен, і меноррагии. Яны таксама могуць быць выкарыстаны пасля хірургічных працэдур (у прыватнасці, паражніны рота, носа, горла і), каб прадухіліць крывацёк.
- Пераліванне трамбацытаў: Нават у тромбоцітарные парушэнняў функцыі з нармальным колькасцю трамбацытаў, трансфузіі трамбацытаў могуць быць выкарыстаны для цяжкіх крывацёкаў ці , калі вам трэба пайсці на аперацыю.
- Фактар VIIa (NovoSevenRT) інфузорыя: Гэты фактар замены прадукт можа быць выкарыстаны ў некаторых пацыентаў з парушэннямі функцыі трамбацытаў. Гэта выкарыстоўваецца ў асноўным у пацыентаў, якія не могуць атрымаць пералівання трамбацытаў як варыянт лячэння.