Агляд
Новорожденная аллоиммунная тромбоцітопенія (NAIT) рэдкае стан трамбацытаў неадпаведнасці паміж маці і дзіцем. Падчас цяжарнасці, маці выпрацоўвае антыцелы , якія атакуюць і руйнуюць трамбацыты , якія прыводзяць да цяжкай тромбоцітопенія (нізкую колькасць трамбацытаў) і крывацёк у плёну. Гэта падобна на гемолітіческой хваробы нованароджаных, засмучэнне чырвоных крывяных клетак.
NAIT не варта блытаць з неанатальнай аутоіммунный тромбоцітопенія. Новорожденная аутоіммунных тромбоцітопенія адбываецца ў маці з імуннай тромбоцітопенія (ITP) або ваўчанкі. Маці трамбацыты антыцелаў у яе звароце, якія атакуюць свае ўласныя трамбацыты. Гэтыя антыцелы перадачы плёну праз плацэнту, у выніку разбурэння яго / яе трамбацытаў, а таксама.
сімптомы
Сімптомы залежаць ад колькасці трамбацытаў. Часта пры першай цяжарнасці, няма ніякіх праблем, пакуль дзіця не нараджаецца. На працягу першага тыдня, тромбоцітопенія пагаршаецца. Па меры таго як трамбацыты кропля, павышэнне сінякі, петехии (маленькія чырвоныя кропкі на скуры), ці крывацёк можа быць адзначана.
Найбольш сур'ёзным ускладненнем NAIT крывацёк у галаўным мозгу называецца нутрачарапнога кровазліцця (ICH). Гэта адбываецца ў 10 - 20% дзяцей. Дзеці з вельмі нізкім лікам трамбацытаў экранаваныя для ICH з чэрапнымі ўльтрагукамі.
У будучых цяжарнасці, тромбоцітопенія можа быць больш сур'ёзнай і ICH можа адбыцца да нараджэння (у той час як у матцы).
Чаму Адбыцца гэта?
Нашы трамбацыты пакрываюць антыгены, рэчывы, якія выклікаюць імунны адказ. У NAIT, дзіця атрымлівае ў спадчыну трамбацыты антыген ад бацькі, што маці не маюць.
Імунная сістэма маці распазнае гэты антыген як «чужы» і выпрацоўвае антыцелы супраць яго. Гэтыя антыцелы перадачы ад маці да плёну праз плацэнту, дзе яны прымацоўваюцца да трамбацытаў, пазначыўшы іх для знішчэння. У адрозненне ад гемолітіческой хваробы нованароджаных, гэта можа адбыцца з першай цяжарнасцю.
Як яно дыягнастуецца?
Існуе доўгі спіс магчымых прычын тромбоцітопенія ў нованароджанага. Большасць з іх з - за інфекцыі , такімі як прыроджаныя Ц , скі або сэпсіс (цяжкая бактэрыяльная інфекцыя). У гэтых абставінах звычайна, дзіця вельмі хворы. NAIT варта разглядаць у добра якая з'яўляецца дзіцяці з цяжкай тромбоцітопенія (колькасць трамбацытаў менш 50000 клетак на микролитр).
У NAIT немаўля атрымлівае лячэнне да дыягназу, як пацверджанне дыягназу займае некалькі тыдняў. Пацверджанне NAIT патрабуе аналізу крыві бацькоў, а не дзіцяці. Маці будзе мець нармальнае колькасць трамбацытаў як антыцелы ня атакуюць яе трамбацыты. Кроў адпраўляюцца ў спецыяльную лабараторыю, каб ацаніць, ці з'яўляецца маці і бацька маюць несупадзенне антыгенаў трамбацытаў і, калі маці робіць антыцела да трамбацытаў антыгена, знойдзенаму ў бацьку. Калі ёсць падазрэнне на NAIT, што калі вельмі важна, каб пацвердзіць дыягназ, як будучыя цяжарнасці могуць быць закрануты ў большай ступені з больш цяжкай тромбоцітопенія і нутрачарапнога кровазліццём ў матка (да нараджэння).
Як гэта лячыць?
Умерана пацярпелыя дзеці не патрабуюць лячэнняў. У больш сур'ёзна пацярпелых дзецях, мэтай лячэння з'яўляецца прадухіленне або спыніць актыўны крывацёк, асабліва ў галаўным мозгу.
- Пераліванне трамбацытаў: Таму што трамбацыты маці не маюць антыгена крыўдзячы і, такім чынам, не будзе знішчаны, у ідэале, трамбацыты пераліваць немаўля будзе зыходзіць ад маці ці ад донара, падобнай маці. Гэты працэс можа заняць шмат часу і не заўсёды практычныя ў рэальным жыцці. Калі тромбоцітопенія цяжкія (<20000 клетак на микролитр) ці крывацёк адбываецца, трансфузіі трамбацытаў прыходзяць з сістэмы донараў добраахвотніка прыведзены. Яны часта ўводзяць у той жа час у якасці ўнутрывеннага імунаглабуліну, каб падоўжыць тэрмін службы трамбацытаў.
- Нутравенныя імунаглабулін (ВВИГ): імунаглабулін можна ўліваецца ў дзіцяці, каб адцягнуць імунную сістэму. Імунаглабулін змяшчае шматлікія антыцелы ад некалькіх донараў. Гэтыя антыцелы душыць імунную сістэму і запаволіць разбурэнне трамбацытаў, аналагічна лячэнню і т.п.. Гэта выкарыстоўваецца ў спалучэнні з трансфузіі трамбацытаў.
- Псіхалагічнае кансультаванне: Бацькі, якія маюць дзіцяці з NAIT варта пракансультаваць аб рызыцы, што гэта адбудзецца ў будучых цяжарнасці. Улічваючы гэты рызыка, будучыя цяжарнасці, павінны знаходзіцца пад наглядам гінеколага высокай рызыкі. ИГВВ можа быць уведзены маці падчас цяжарнасці ці трамбацытаў пералівання можа быць дадзена на развіццё плёну, каб прадухіліць моцнае крывацёк. Кесарава сячэнне рэкамендуецца для дастаўкі, каб прадухіліць крывацёк.
> Спасылкі
> Karen S. Fernandez і Пэдра - дэ - Аларкон. Неонатальном тромбоцітопенія. NeoReviews. 2013.