Агляд Сімптомы, дыягностыка і лячэнне гиперэозинофильным сіндромаў
агляд
Гиперэозинофильные сіндромы (ДЭК) уяўляюць сабой групу рэдкіх захворванняў, якія характарызуюцца высокім узровень эозінофілов (эозінофілов), якія выклікаюць пашкоджанне органы (скуры, лёгкія, сэрца, страўнікава-кішачны тракт). Большасць людзей ва ўзросце старэйшыя за 20 гадоў на момант пастаноўкі дыягназу, але гэта можа адбыцца ў дзяцей. Большасць H лічацца дабраякаснымі (нераковые) ўмовамі , але падмноства лічыцца миелопролиферативными наватвораў , якія могуць перарасці ў рак.
вызначэнне
Гиперэозинофилия вызначаецца як абсалютная эозінофілов разлічваць больш , чым 1500 клетак / мкл на двух поўны аналіз крыві (CBC) у двух асобных выпадках , падзеленых па меншай меры , аднаго месяца і / або пацверджання гиперэозинофилию тканіны пры біяпсіі. Гиперэозинофилия ў тканінах вызначаецца на аснове вобласці біяпсіі. На біяпсіі касцявога мозгу, гиперэозинофилия вызначаецца, калі больш чым 20 адсоткаў дра клетак з'яўляюцца эозінофілы. У іншых тканінах, яна вызначаецца як «экстэнсіўнага» інфільтрацыі эозінофілов ў тканіну, на думку патолагаанатама (урач аналізу біяпсіі).
Некалькі ўмоў могуць прывесці да эозінофілов, але яны рэдка выклікаюць пашкоджанне тканін бачылі ў ДЭК. Эозінофілов можа быць разбіта на тры катэгорыі: мяккі (ад 500 да 1500 эозінофілов / мкл), умераныя (ад 1500 да 5000 эозінофілов / мкл) і цяжкай (больш за 5000 эозінофілов / мкл.
тыпы
ДЭК можна падзяліць на тры вялікія катэгорыі: першасныя (або неопластических), другасныя (або рэактыўных) і ідыяпатычнай. Ідыяпатычная HES з'яўляецца дыягназам выключэння, а гэта азначае, што ніякая іншая прычына эозінофілов не можа быць ідэнтыфікаваная. У першасным ГЭКЕ, генетычнае змена стымулюе касцяны мозг , каб паскорыць вытворчасць эозінофілов , падобнае на полицитемию веру або эсэнцыяльных тромбоцитемия .
Пры другасным HES, які ляжыць у аснове ўмовы (паразіт інфекцыя, лимфома і г.д.) вырабляе вавёркі (званыя цітокіны), якія стымулююць выпрацоўку эозінофілов.
сімптомы
Сімптомы ДЭК заснаваныя на плошчы паразы і можа ўключаць у сябе:
- Са скурай: экзэма, патаўшчэнне скуры, крапіўніца,
- Лёгкіх: кашаль, дыхавіца, хрыпы
- Сэрца: боль у грудзях, абцяжаранае дыханне,
- неўралагічныя захворванні
- Згусткі крыві (трамбоз)
- Вочы: Памутненне гледжання
- Страўнікава-кішачны тракт (ЖКТ): страта вагі, болі ў жываце, ваніты, дыярэя
дыягностыка
Як ужо згадвалася вышэй, эозінофілы з'яўляюцца адным з пяці тыпаў белых клетак крыві (нейтрофілов, лімфацытаў, манацытаў, эозінофілов і базофилов). Першапачаткова дыягнастычны тэст ўяўляе сабой поўны аналіз крыві. Колькасць эозінофілов больш за 1500 клетак / мкл на 2 выпадках апраўдвае далейшае тэставанне Першапачаткова, больш агульныя прычыны эозінофілов павінны быць ліквідаваны.
Пасля таго, як HES падазраецца, ацэнка сканцэнтравана на пошуку удзелу органаў. Ацэнка сэрца будзе ўключаць электракардыяграму (ЭКГ) і эхокардиографию (УГД сэрца). Функцыя тэставанне лёгкай павінна быць выканана. Кампутарная тамаграфія (КТ) будзе выкарыстоўвацца для пошуку якіх-небудзь прыкмет ДЭК ў лёгкіх або жывот.
Дадатковае тэставанне будзе засяроджана на вызначэнне, ці ёсць якія-небудзь доказы для миелопролиферативного наватворы. Гэта будзе ўключаць працу крыві і аспирата касцявога мозгу / біяпсія . Тканіна для касцявога мозгу будзе выпрабаваная для генетычных змяненняў, звязаных з HES. Калі ёсць павелічэнне колькасці гладкіх клетак, тэставанне будзе паслана шукаць сістэмны мастоцитоз (іншы тып миелопролиферативные наватвораў).
Лячэнне
Ваша лячэнне будзе вызначацца вашым тыпам гиперэозинофильным сіндрому і цяжару сімптомаў. Гэта рэдкасць неабходна лячэнне прама ў дыягностыцы, але рэдка сур'ёзны ДЭК можа запатрабаваць неадкладнага лячэння.
- Стэроіды: стэроіды, як Преднізолон і метилпреднизолон могуць быць выкарыстаныя.
- Иматиниб: Иматиниб з'яўляецца вуснае прэпарат, які выкарыстоўваецца для лячэння рака, званы інгібітар тирозинкиназы.
- Винкристин: Винкристин з'яўляецца нутравеннай (IV), хіміятэрапіяй, якія могуць быць выкарыстаныя. Калі вы адкажаце, ваш падлік эозінофілов можа змяншацца на працягу некалькіх гадзін пасля ўвядзення.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea з'яўляецца вуснай хіміятэрапіяй лекі. Гэта можа заняць да 2-х тыдняў, каб убачыць адказ на гэтыя лекі.
Калі ёсць прыкметы миелопролиферативных наватвораў (павышаныя узроўняў вітаміна B12, павелічэнне селязёнкі, атыповай эозінофілы і г.д.), пачатковае лячэнне иматиниб. Калі ёсць ўдзел сэрца, дадаюць стэроіды. Калі иматиниб не з'яўляецца эфектыўным, ёсць некалькі аналагічных прэпаратаў, якія могуць быць выкарыстаныя. Большасць людзей з ГЭКОМ не патрабуе лячэнняў, але патрабуе ўважлівага кантролю за пашкоджанне органаў, развіццё тромбаў (трамбоз) і прагрэсаванне захворвання. Калі ёсць ўдзел органа, стэроіды першай лініі тэрапіі. Паколькі доўгі выкарыстанне пазіцыі, метадалагічнай звязана з многімі пабочнымі эфектамі, калі сімптомы знаходзяцца пад кантролем, вы можаце быць пераведзены на іншы прэпарат, як гидроксимочевина, альфа-інтэрферон, або метотрексата для працягу лячэння.
Як паказана вышэй, стэроіды з'яўляюцца асновай лячэння. Да пачатку стэроідаў, вельмі важна, каб вызначыць, калі вы знаходзіцеся ў небяспецы для паразіта інфекцыі пад назвай Strongyloides. Стэроіды могуць пагоршыць інфекцыю Strongyloides значна. Калі вам патрабуецца тэрміновае лячэнне, і ёсць якія-небудзь асцярогі, што ў вас ёсць інфекцыя Strongyloides, вы будзеце ставіцца да інфекцыі (пероральном прыёме прэпарата на працягу 2-х дзён).
Прывітальнае слова
Навучанне вы гиперэозинофильный сіндрому можа быць страшным. На шчасце, большасць людзей з ДЭК не патрабуе лячэння. Для тых, хто гэта робіць, ёсць некалькі варыянтаў, і нават больш за тое ў цяперашні час вывучаецца.
> Крыніцы
> Roufosse F, Клион AD, Weller PF. Гиперэозинофильные сіндромы: Клінічныя праявы, патафізіялогія, і дыягностыка і гиперэозинофильные сіндромы: лячэнне. У: UpToDate, паведамленне TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed 5 ліпеня 2016 году)