Сіндром Світа рэдкае стан, якое ўключае ў сябе хваравітую сып, як правіла, разам з ліхаманкай. Сып прарываецца ў асноўным на скуры рук, шыі, галавы і тулава. Прычынай сіндрому Світа не цалкам вядомыя, але ёсць некалькі тыповых сітуацый, у якіх ён, як вядома, адбываюцца.
У некаторых людзей, відаць, выкліканая інфекцыяй, або, магчыма, звязана з запаленчым захворваннем кішачніка і цяжарнасць; у іншых, гэта можа быць звязана з ракам, найбольш часта востры миелобластный лейкоз; яшчэ іншыя маюць медыкаментозную форму сіндрому Світа.
Сіндром Світа можа сысці сам па сабе, але гэта звычайна лечыцца з кортікостероідов таблеткі, такія як преднизон. сіндром світа таксама вядомы як востры ліхаманкавы нейтрафільны дерматоза ці хвароба Гомма-Button.
сімптомы
Сіндром Світа характарызуецца наступнымі сімптомамі:
- ліхаманка
- Маленькія чырвоныя гузы на руках, шыі, галаве, альбо тулава, якія растуць хутка, распаўсюд у балючых кластараў да цалі або так у дыяметры
- Сып можа з'явіцца раптоўна, пасля таго, як ліхаманка або інфекцыі верхніх дыхальных шляхоў .
Тыпы сіндрому Світа
Стан вызначаецца трыма рознымі тыпамі:
класічная
- Звычайна ў жанчын ва ўзросце ад 30 да 50 гадоў
- Часта папярэднічае інфекцыі верхніх дыхальных шляхоў
- Можа быць звязана з запаленчым захворваннем кішачніка і цяжарнасць
- Каля 1/3 хворых маюць рэцыдывы сіндрому Світа
Злаякасныя-Associated
- Можа быць у кагосьці ўжо вядома, што рак
- Можа быць у кагосьці, чыя кроў рака або салідная пухліна была раней нераскрытым
- Часцей за ўсё , звязаныя з вострай міелалейкоз , але і іншыя віды рака, магчыма , такія як грудзі ці тоўстай кішкі
Абумоўлены дзеяннем лекавага сродку
- Часцей за ўсё сустракаецца ў пацыентаў , якія лячыліся з гранулоцитарными колониестимулирующим фактарам дадзенага павысіць лейкацыты
- Аднак іншыя лекі таксама могуць быць звязаныя; прэпараты , звязаныя з сіндромам Світа ўключаюць азатиоприн, некаторыя антыбіётыкі і некаторыя несцероідные супрацьзапаленчыя прэпараты
Удзел Па-за скуры
З-за рэдкасці сіндрому Світа, абмежаваных дадзеных, а таксама некалькіх магчымых базавых умоў, не ўсе з высноваў, звязаных з гэтым засмучэннем абавязкова ад самога сіндрому.
Тым не менш, сіндром Світа, як мяркуюць, патэнцыйна прыцягваць іншыя органы і тканіны, у дадатак да скуры. Ўцягванне костак і суставаў было дакументальна пацверджана, што мае ўдзел цэнтральнай нервовай сістэмы-а «нейра-Sweet хвароба» было апісана. Вочы, вушы і рот, таксама могуць быць закрануты. Далікатныя чырвоныя грудкі могуць распасціраецца ад вонкавага вуха, у канал і барабанную перапонку. Вочы могуць быць ўцягнутыя, з ацёчнасцю, пачырваненнем і запаленнем. Язвы на мове, ўнутры шчок і на дзёснах можа развівацца. Запаленне і / або павелічэнне ўнутраных органаў брушной поласці і грудной клеткі таксама паведамлялася.
фактары рызыкі
Сіндром Світа вельмі рэдка, таму яго фактары рызыкі не так добра развітая, як яны маглі б быць для некаторых іншых хвароб. У цэлым, жанчыны маюць больш шанцаў мець сіндром Світа, чым мужчыны, і, хоць пажылыя людзі і нават дзеці могуць развіцца сіндромам Світа, людзі ва ўзросце ад 30 да 60 гадоў з'яўляюцца асноўнымі пацярпелымі узроставай групы.
Акрамя таго, умовы, якія вызначаюць тыпы, пералічаныя вышэй, могуць быць разгледжаны фактары рызыкі, таму сіндром Світа часам асацыюецца з ракам, гэта можа быць звязана з адчувальнасцю да пэўных прэпаратаў, можа прытрымлівацца інфекцыі верхніх дыхальных шляхоў (і многія людзі паведамляюць пра тое, flu- як сімптомы да з'яўлення сыпу), а таксама можа быць звязана з запаленчым захворваннем кішачніка, які ўключае ў сябе хвароба Крона і язвавы каліт.
Некаторыя жанчыны развіўся сіндром Світа падчас цяжарнасці, а таксама.
дыягностыка
Сіндром Світа можа быць падазраваным ці прызнаным шляхам вывучэння сыпу, аднак, розныя тэсты часта неабходныя для пастаноўкі дыягназу і / або выключыць іншыя прычыны.
Ўзор крыві можа быць адпраўлены ў лабараторыю, каб паглядзець на незвычайна вялікая колькасць белых крывяных клетак і, або наяўнасць захворванняў крыві.
Біяпсія скуры, або выдаленне невялікага кавалачка здзіўленай скуры для даследавання пад мікраскопам, можа быць выканана. сіндром світа мае характэрныя анамаліі: запаленчыя клеткі, у асноўным сталыя белыя крывяныя клеткі тыпу нейтрофілов, прахарчаваць і, як правіла, размешчаны ў верхнім пласце жывы часткі скуры.
Варта адзначыць, што інфекцыйныя агенты могуць вырабляць аналагічныя вынікі ў скуры, таму было выказана здагадка, што гэта можа быць мэтазгодна таксама ўзор выпрабаванні для бактэрый, грыбкоў і вірусаў.
Найбольш паслядоўныя вынікі лабараторных даследаванняў у хворых з сіндромам Світа з'яўляюцца павышаныя лейкацыты і нейтрофілов ў крыві і павышаным СОЭ, або ESR. Тым не менш, падвышаная колькасць лейкацытаў у крыві не заўсёды ва ўсіх пацыентаў з гісталагічныя пацверджаным сіндромам Світа.
Лячэнне
Сіндром Світа можа сысці самастойна, без якога-небудзь лячэння, аднак метады лячэння эфектыўныя і як правіла, працуюць хутка. Без лячэння сып можа доўжыцца на працягу некалькіх тыдняў да некалькіх месяцаў. Найбольш распаўсюджаныя прэпараты , якія выкарыстоўваюцца для сіндрому Світа з'яўляюцца кортікостероіды . Вусныя кортікостероіды, такія як преднизон , могуць быць выкарыстаны, асабліва калі ў вас ёсць больш , чым некалькі участкаў скуры пацярпелых. Гэтыя прэпараты з'яўляюцца сістэмнымі, гэта значыць яны ідуць па ўсім целе, а не толькі скуры.
Іншыя формы стэроідаў, такіх як крэмы або мазі часам выкарыстоўваюцца для больш дробных і менш распаўсюджаных высыпанняў. Калі людзі з сіндромам Світа не пераносяць сістэмныя кортікостероідов, або маюць пабочныя эфекты з доўгатэрміновымі кортікостероідов, ёсць і іншыя прэпараты, якія могуць быць выкарыстаны, такімі як дапсон, иодид калія, або колхицин.
Пацыенты з сіндромам Світа могуць развіцца ўскладненні ў сувязі з уцягваннем скуры, сіндром асацыіраваных умовам Світа, ці абодвух. Антыбактэрыйная тэрапія можа быць выкарыстана, калі скура ранка ад сыпу схільная рызыцы стаць другі раз інфіцыраванымі.
Увага да сіндром-асацыяваным умовам любога Sweet таксама можа быць важнай часткай лячэння сіндрому Світа, сам. Напрыклад, сімптомы, звязаныя з сіндромам часам перакладаюць з лячэннем або лячэннем якая ляжыць у аснове злаякаснай пухліны.
Прывітальнае слова
Лекавыя прэпараты, такія як кортікостероіды могуць забяспечыць палягчэнне ад сіндрому, але ўвага да ніжэйлеглую звязаным умовам таксама можа мець важнае значэнне. Калі ў вас ёсць медыкаментозны тыпу сіндрому Світа, калі быў спынены прычынны прэпарат, захворванне звычайна, але не заўсёды, паляпшае і спантанна адлічвае.
Зразумела, што не кожны чалавек з сіндромам Світа рак; і ў даследаванні з 448 людзьмі з сіндромам Світа, былі знойдзена толькі 21 працэнтаў (або 96 з 448 людзей), каб мець альбо гематалагічныя злаякаснасці або салідную пухліна. Варта адзначыць, аднак, з'яўляецца тое, што сіндром Світа можа часам прыводзіць да адкрыцця невядомага рака, а таксама, што рэцыдыў сіндром злаякаснасці-асацыяванага Салодкі можа сігналізаваць рэцыдыў рака.
> Крыніцы:
> Cohen PR. Сіндром Світа - ўсебаковы агляд вострага ліхаманкавага нейтрафільны дерматоза. Orphanet J Рэдкі Дыс. 2007; 2: 34. DOI: 10,1186 / 1750-1172-2-34.
> Хусейн Да, Нанда А, ас-Сабах Н, Alsaleh ОК. Сіндром (востры ліхаманкавы нейтрафільны дерматоза) Світа звязаны з аденокарциномой прадсталёвай залозы і пераходна - клеткавага на рак мачавой бурбалкі. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> Салодкія RD. Востры ліхаманкавы нейтрафільны дерматоза. Br , J Dermatol. 1964; 76: 349-356. DOI: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.