Якім Адрозніваюцца UCTD Ад MCTD?
Недыферэнцыяванае захворванне злучальнай тканіны (UCTD) і змяшанае захворванне злучальнай тканіны (MCTD) з'яўляецца ўмовай , якія маюць некаторае падабенства з іншымі сістэмнымі аутоіммунных або злучальнай тканінай захворванняў, але існуе адрозненне , якія робяць іх рознымі. У сістэмнай аутоіммунный хваробы, усё цела ўплывае і імунная сістэма , якая звычайна абараняе арганізм ад нападу на замежных захопнікаў, атакуе ўласныя тканіны арганізма.
У злучальнай тканіны, хваробы, як падказвае назву, злучальная тканіна падвяргаецца нападу і пацярпелых. Злучальная тканіна падтрымлівае і звязвае розныя часткі цела, і ўключае ў сябе скуру, храсток, і іншыя тканіны.
Змяшанае захворванне злучальнай тканіны ўяўляе сабой аутоіммунных захворванняў з перакрываюцца характарыстыкамі трох іншых захворванняў злучальнай тканіны - сістэмнай чырвонай ваўчанкі , склерадэрмія і полимиозит. Гэта часам называюць сіндромам перакрыцця. Наадварот, хвароба недыферэнцыяванае злучальная тканіна не мае дастаткова прыкмет або крытэрыяў, якія можна класіфікаваць як любы з аутоіммунных або злучальнай тканіны захворванняў.
Асаблівасці недыферэнцыяванай злучальнай тканіны хваробы
У хворых з недыферэнцыяваным захворваннем злучальнай тканіны маюць сімптомы (напрыклад, болі ў суставах), вынікі выпрабаванняў лабараторыі (напрыклад, станоўчы ANA ), або іншыя прыкметы сістэмнага аутоіммунного захворвання, але яны не задавальняюць крытэры класіфікацыі для пэўных захворванняў злучальнай тканіны, такія як ваўчанка , рэўматоідны артрыт , сіндром Шегрена , склерадэрмія, або іншыя.
Пры наяўнасці дастатковых характарыстыкі павінны быць класіфікаваны як любы хваробы злучальнай тканіны, стан класіфікуецца як «недыферэнцыяванай». Тэрміналогія недыферэнцыяванага захворвання злучальнай тканіны першай ўступіла ў гульню ў 1980-х гадах. У прынцыпе, ён быў ужыты для пацыентаў, якія, як лічылася, што на ранніх стадыях захворвання злучальнай тканіны.
Прыхаваная ваўчанка і няпоўная ваўчанка былі іншыя імёнамі, якія выкарыстоўваюцца для апісання гэтай групы пацыентаў.
Лічыцца, што 20% ці менш пацыентаў з недыферэнцыяванай прагрэсам злучальнай тканіны хваробы да канчатковага дыягназу захворвання злучальнай тканіны. Прыкладна адна трэць ідзе ў рэмісію, а астатняе падтрымліваюць мяккі ход недыферэнцыяванага захворвання злучальнай тканіны.
Характэрныя прыкметы недыферэнцыяванай захворвання злучальнай тканіны , ўключаюць артрыт, артралгія, феномен Рэйна , лейкапенія (нізкая колькасць лейкацытаў у крыві), сып, аблысенне, язвы ў поласці рота, сухасць вачэй, сухасць ць роце, нізкагатунковы ліхаманка і фотаадчувальным. Як правіла, няма неўралагічнага або нырак ўдзелу, і ўключэння ў печані, лёгкіх або мозгу. У большасці хворых з недыферэнцыяванай захворвання злучальнай тканіны, магчыма, 80%, маюць просты профіль аутоантител, часта анты-Ro ці анты-RNP аутоантител.
Дыягностыка і лячэнне UCTD
У рамках дыягнастычнага працэсу недыферэнцыяванага захворвання злучальнай тканіны, поўнай гісторыі хваробы, фізічнага агляду і лабараторных выпрабаванняў неабходна выключыць магчымасць іншых рэўматычных захворванняў. Што да лячэння недыферэнцыяванага захворвання злучальнай тканіны, не было ніякіх афіцыйных навуковых даследаванняў, спецыфічных метадаў лячэння недыферэнцыяванага захворвання злучальнай тканіны.
Выбар лячэння, як правіла, на аснове сімптомаў і папярэдняга поспеху лекара ў прызначэнні канкрэтнага лячэння рэўматычных захворванняў.
Як правіла, лячэнне UCTD складаецца з некаторай камбінацыі анальгетыкаў і НПВС для лячэння болю, актуальных кортікостероідов для скуры і слізістых тканін і Plaquenil (гидроксихлорохин) як хвароба-мадыфікуюць анты-рэўматычныя лекавага сродку (DMARD). Калі адказ з'яўляецца недастатковым, нізкая доза перорально преднізолона могуць быць дададзены ў працягу кароткага прамежку часу. Высокія дозы кортікостероідов, цітотоксіческой лекавыя сродкі (напрыклад, Cytoxan), або іншы DMARDS (такія як Imuran) , як правіла , не выкарыстоўваюцца.
Метотрексат можа быць варыянтам для выпадкаў , цяжка паддаюцца лячэнню недыферэнцыяваных захворванняў злучальнай тканіны.
Bottom Line
Прагноз для недыферэнцыяванага захворвання злучальнай тканіны дзіўна добры. Існуе нізкі рызыка прагрэсіі да добра пэўнай хвароба злучальнай тканіны, асабліва ў пацыентаў, якія адчуваюць нязменнае недыферэнцыяванае захворванне злучальнай тканіны на працягу 5 гадоў і больш. У большасці выпадкаў застаюцца мяккімі і сімптомы лячэння без неабходнасці ў цяжкія иммунодепрессантах службы.
крыніцы:
Нявызначаныя захворвання злучальнай тканіны (UCTD). Моск M. і інш. Аутоіммунные Водгукі. 2006 лістапада; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Недыферэнцыяваны Connective Хвароба Tissue - Паглыблены агляд. Джэсіка Р. Берман, доктар медыцынскіх навук. Бальніца спецыяльнай хірургіі. 2009/10/11. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp