Эбштейн анамалія тыпу прыроджаных парокаў сэрца характарызуецца анамальным развіццём трикуспидального клапана і правы страўнічак . У залежнасці ад цяжару гэтых парушэнняў, сімптомы, зведваюцца тых, хто нарадзіўся з анамаліяй Эбштейна можа моцна адрознівацца.
Некаторыя дзеці з гэтым умовай цяжкахворыя пры нараджэнні. Іншыя з Эбштейном анамалія жывуць у дарослае жыццё без якіх-небудзь сімптомаў наогул.
Тым не менш, амаль усе нарадзіліся з гэтым умовай будзе развівацца сардэчныя праблемы рана ці позна.
Што такое Эбштейн Анамалія?
У першую чаргу, Эбштейна анамалія выкліканая няздольнасцю трикуспидального клапана нармальна развівацца ў плёну. Створкі трикуспидального клапана не перамяшчаюцца ў нармальнае становішча, на стыку правага перадсэрдзя і правага страўнічка, у працэсе распрацоўкі. Замест гэтага, улёткі ссоўваюцца ўніз, у правы жалудачак. Акрамя таго, самі ўлёткі часта ламінаваныя ( «захрасаюць») да сценкі правага страўнічка, і, такім чынам, не адчыняюцца і зачыняюцца належным чынам.
Бо трикуспидальный клапан у Эбштейне анамалія ссоўваецца ўніз, частка правага страўнічка, які размешчаны над ненармальным трикуспидальным клапанам «atrialized». Гэта значыць, перадсардэчна камеры сэрцы будуць змяшчаць не толькі нармальную перадсардэчна тканіна, але і частка правага страўнічка тканіны.
сардэчныя праблемы
З - за анамальнае пазіцыянаванне і скажэнні трикуспидального клапана , які адбываецца ў Эбштейне анамалія, клапан, як правіла , «дзіравы.» У выніку, трикуспидальная регургитация , як правіла , галоўная праява гэтага стану.
Акрамя таго, atrialization ўчастка правага страўнічка, якая знаходзіцца над зрушаным трикуспидальным клапанам таксама выклікае праблемы.
Atrialized частка правага страўнічка б'ецца, калі астатняя частка правага жалудачкаў удараў, а не тады, калі правае перадсэрдзе б'ецца. Гэта дысануе цягліцавае дзеянне ў перадсэрдзях камеры перабольшвае трикуспидальную регургитацию, а таксама стварае тэндэнцыю да крыві ў правым перадсэрдзяў, каб застойваецца-стан, якое можа вырабляць згусткі крыві.
Цяжар Эбштейна анамалія звязана са ступенню зрушэння і заган развіцця трикуспидального клапана, і колькасць правага страўнічка тканіны, якая ў далейшым atrialized. Людзі, народжаныя з Эбштейном анамалія, якія маюць адносна мала (або няма) сімптомаў, як правіла, маюць вельмі мала перамяшчэння затамкавага.
Людзі, народжаныя з Эбштейна анамалія таксама маюць высокую частату, якія маюць іншыя прыроджаныя праблемы з сэрцам. Да іх ставяцца авальнае акно , дэфект міжпрадсэрнай перагародкі , лёгачнай абструкцыі адтоку, адкрытая артэрыяльная пратока , дэфект міжжалудачкавай перагародкі, а таксама дадатковыя электрычныя шляху ў сэрцы , якое можа вырабляць сардэчныя арытміі . Калі адзін ці некалькі з гэтых прыроджаных праблем прысутнічаюць, сімптомы і зыходы людзей з Эбштейном анамалія часта істотна пагоршыліся.
прычыны
Эбштейна анамалія сустракаецца прыкладна 1 з за 20 000 жыванароджаных.
У той час як некаторыя генетычныя мутацыі былі звязаны з Эбштейном анамалія, ніякай асаблівай мутацыя не лічацца адной з асноўных прычын гэтага стану. Сувязь паміж Эбштейна анамалія і выкарыстанне цяжарнай маці літыя або бензодыазепанаў было паведамлена, але не прычынна-следчая сувязь не была даказаная. Па большай частцы, Эбштейна анамалія, адбываецца выпадковым чынам.
сімптомы
Сімптомы, з якімі сутыкаюцца людзі з Эбштейна анамалія моцна адрозніваюцца, у залежнасці як ад ступені трикуспидального ненармальнасці клапана і ад наяўнасці або адсутнасці іншых прыроджаных праблем з сэрцам.
Дзеці, народжаныя з цяжкай дысфункцыяй трикуспидального клапана, выкліканага Эбштейна анамалія часта маюць іншыя праблемы, прыроджаныя заганы сэрца, а таксама, і можа быць цяжка хворы з нараджэння.
Гэтыя дзеці часта маюць сур'ёзны цыяноз (нізкі ўзровень кіслароду ў крыві), дыхавіцу , слабасць і ацёкі (ацёкі).
Дзеці , народжаныя з Эбштейном анамалія , якія маюць значную трикуспидальную регургитацию, але без якіх - небудзь іншых сур'ёзных праблем , прыроджаных парокаў сэрца, могуць быць здаровымі дзецьмі , але часта развіваюцца правабаковая сардэчная недастатковасць альбо ў дзяцінстве ці ў сталым узросце.
З іншага боку, калі трохстворкавую клапан дысфункцыя толькі мяккая, людзі з Эбштейном анамалія могуць застацца без сімптомаў ўсіх іх жыцця.
Існуе цесная сувязь паміж Эбштейном анамалія і анамальнымі электрычнымі шляхамі ў сэрцы. Гэтыя так званыя «дапаможныя шляху» стварыць паталагічную электрычную сувязь паміж адным з перадсэрдзя і аднаго з страўнічкаў; у Эбштейна анамалія, яны амаль заўсёды злучыць правае перадсэрдзе з правым страўнічкам.
Гэтыя дадатковыя шляху часта выклікаюць тып наджелудочковой тахікардыі называецца атрыявентрыкулярная зваротная тахікардыя (AVRT) . Часам такія ж дапаможныя шляхі могуць выклікаць сіндром Вольфа Паркінсана Белую , што можа прывесці не толькі да AVRT, але і значна больш небяспечных арытмій, у тым ліку фібрыляцыю страўнічкаў . У выніку, гэтыя дапаможныя шляху могуць ствараць павышаны рызыка раптоўнай смерці.
Паколькі Эбштейн анамалія часта прыводзіць да вялому крывацёку ўнутры правага перадсэрдзя, згусткі крыві, як правіла, утвараюць там. Калі гэтыя тромбы эмболизации (гэта значыць, спыняцца), яны могуць падарожнічаць па цыркуляцыі і прывесці да пашкоджання тканін. Так Эбштейна анамалія звязана з павелічэннем колькасці выпадкаў лёгачнай эмбаліі , і (таму , што згусткі з правага перадсэрдзя можа перамяшчацца праз авальнае акно ў левае перадсэрдзе), яны таксама могуць выклікаць інсульт.
Асноўнымі прычынамі смерці ад Эбштейна анамаліі з'яўляюцца сардэчная недастатковасць і раптоўная смерць.
дыягностыка
Тэст ключа ў дыягностыцы Эбштейн анамаліі з'яўляецца эхокардиографией -Обычен, тэст чреспищеводного рэха дае найбольш дакладныя вынікі. З эхокардиографией, наяўнасць і ступень у трикуспидальном клапане ненармальнасці могуць быць дакладна ацэненыя, і большасць іншых прыроджаных дэфектаў сэрца, якія могуць прысутнічаць таксама могуць быць выяўленыя.
У дарослых і дзяцей старэйшага ўзросту , якія атрымліваюць сваю першапачатковую ацэнку для Эбштейна анамалія, нагрузачнай тэставанне звычайна праводзіцца з мэтай ацэнкі іх трэніроўкі здольнасці, аксігенацыі крыві падчас трэніроўкі, і рэакцыя іх частоты сардэчных скарачэнняў і артэрыяльнага ціску , каб трэніравацца. Гэтыя вымярэння карысныя пры ацэнцы агульнай цяжару іх станаў сэрца, а таксама неабходнасці і тэрміновасці хірургічнага лячэння.
Важна таксама, каб ацаніць людзей, якія маюць Эбштейна анамалія на наяўнасць парушэнняў сардэчнага рытму. У дадатак да штогадовым электракарыёграмы (ЭКГ) і амбулаторнае манітарыраванне ЭКГ , большасць з гэтых людзей павінны быць ацэнены сардэчнай электрафізіялогіі , як толькі яны дыягнаставаны, каб ацаніць верагоднасць іх развіцця патэнцыйна небяспечных арытмій.
Лячэнне
Увогуле, калі Эбштейна анамалія выклікае значныя сімптомы, лячэнне хірургічнае аднаўленне.
Хірургія нованароджаных з цяжкім Эбштейном анамалія, як правіла, затрымліваюцца да тых часоў, наколькі гэта магчыма, з-за высокай рызыкай рамонту гэтай праблемы ў дзяцей ранняга ўзросту. Гэтыя дзеці, як правіла, кіруюцца з агрэсіўнай медыцынскай дапамогі ў аддзяленні інтэнсіўнай тэрапіі, у спробе адтэрмінаваць аперацыю да тых часоў, пакуль яны маюць магчымасць расці. Кожны раз, калі гэта магчыма, аперацыя адкладаецца, па меншай меры на працягу некалькіх месяцаў.
У дзяцей старэйшага ўзросту і дарослых зноў дыягнаставаных з Эбштейна анамалія, хірургічнае аднаўленне настойліва рэкамендуецца, як толькі якія-небудзь сімптомы развіваюцца. Тым не менш, калі яны маюць значную ступень сардэчнай недастатковасці, прадпрымаецца спроба стабілізаваць іх медыкаментознай тэрапіі перад пачаткам працы.
Хірургічныя працэдуры, якія выкарыстоўваюцца для Эбштейна анамалія могуць быць даволі складанымі, і канкрэтныя хірургічныя ўмяшанні, якія выконваюцца вар'іруюцца ад чалавека да чалавека, у залежнасці ад стану трикуспидального клапана, аб наяўнасці або адсутнасці дадатковых прыроджаных парокаў сэрца, ад наяўнасці або адсутнасці цяжкая сардэчная недастатковасць прысутнічае, і ад узросту пацыента.
У цэлым, мэта аперацыі заключаецца ў нармалізацыі (наколькі гэта магчыма) становішча і функцыі трикуспидального клапана і паменшыць atrialization правага страўнічка. У больш лёгкіх выпадках гэтая мэта можа падыходзіць з выкарыстаннем метадаў хірургічным шляхам рамонту і перамясціць трохстворкавую клапан. У больш цяжкіх выпадках, трохстворкавая замена клапана са штучным клапанам неабходная. Хірургія Эбштейна анамалія таксама ўключае ў сябе рамонт перадсэрдзяў і / або дэфекты міжжалудачкавай перагародкі, калі прысутнічае, і любы з іншых прыроджаных сардэчных праблем, якія дыягнаставаны.
Дзеці і дарослыя, якія дыягнаставаны толькі з мяккім Эбштейна анамалія, і якія не маюць якіх-небудзь сімптомаў, часта не патрабуюць хірургічнага ўмяшання наогул. Тым не менш, яны ўсё яшчэ маюць патрэбу ў дбайным кантролі за ўсё астатняе жыццё для якіх-небудзь змяненняў у іх сэрцах стану. Акрамя таго, нягледзячы на іх «мяккі» Эбштейн анамалія, яны па-ранейшаму могуць мець дапаможныя электрычныя шляхі і, такім чынам, рызыка сардэчных арытмій, уключаючы павышаны рызыка раптоўнай смерці. Такім чынам, дбайная адзнака павінна быць зроблена, каб праверыць гэты рызыка. Калі патэнцыйна небяспечны аксэсуар шлях ідэнтыфікаваны, абляцыя тэрапія павінна быць моцна лічыцца , каб пазбавіцца ад анамальнага электрычнага злучэння.
аддаленыя вынікі
Прагноз Эбштейна анамалія залежыць ад сур'ёзнасці праблемы трикуспидального клапана, а таксама аб наяўнасці або адсутнасці іншых прыроджаных праблем з сэрцам. У дзяцей з гэтым умовай, якія нарадзіліся ў крытычным стане, рызыка смяротнасці высокі-больш за 30 працэнтаў паміраюць, перш чым яны могуць быць выпісаны з бальніцы.
Рызыка ранняй смерці, калі Эбштейна анамалія дыягнастуецца ў познім дзяцінстве ці ў сталым узросце таксама залежыць ад цяжару стану. Тым не менш, у апошнія дзесяцігоддзі, агрэсіўнага хірургічнага лячэння, а таксама для прафілактычнага лячэння патэнцыйных парушэнняў сардэчнага рытму, значна палепшылі прагноз людзей з Эбштейна анамалія.
Прывітальнае слова
Эбштейна анамалія з'яўляецца прыроджаным парокам развіцця і malpositioning трикуспидального клапана. Значэнне гэтага ўмовы вар'іруецца ад чалавека да чалавека, і вагаецца ад быць надзвычай сур'ёзнымі, каб адносна мяккім. Гэта важна для тых, хто з Эбштейна анамалія, нават тыя, з вельмі лёгкімі формамі, каб атрымаць поўны сэрца ацэнкі і бесперапыннага маніторынгу. Пры сучасных хірургічных метадаў і ўважлівага кіравання, прагноз людзей з Эбштейна анамалія значна палепшылася ў апошнія дзесяцігоддзі.
> Крыніцы:
> Bonow РА, Carabello Б.А., Чаттерджи Да, і інш. 2008 Focused Update Уключаецца ў Acc / AHA кіруючых прынцыпаў 2006 для кіравання пацыентаў з затамкавай хваробай сэрца: Справаздача Амерыканскага каледжа кардыялогіі / Амерыканскай кардыялагічнай Мэтавы групы Асацыяцыі па практычных кіраўніцтвам (Writing Камітэта па перагляду 1998 Кіраўніцтва па кіраванні пацыенты з затамкавай хваробай сэрца): ухваленыя грамадства сардэчна - сасудзістых анестэзіёлагаў, грамадства сардэчна - сасудзістай ангіяграфіі і інтэрвенцый і грамадства таракальнай хірургіі. Circulation 2008; 118: E523.
> Dearani JA, Мора Б. Н., Нэльсан TJ, і інш. Эбштейн Anomaly Агляд: Што зараз, што далей? Эксперт Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.