Сшыткаў Фало (TOF) з'яўляецца адной з формаў прыроджаных парокаў сэрца, якая закранае прыблізна пяць з кожных 10000 дзяцей, што складае каля 10 працэнтаў ад усіх прыроджаных парокаў сэрца. У той час як TOF заўсёды з'яўляецца сур'ёзнай праблемай, якая патрабуе хірургічнага лячэння, яго цяжар можа вар'іраваць зусім няшмат. Часам ён вырабляе неадкладныя пагражаюць жыцця сімптомы ў нованароджаных і патрабуе тэрміновага лячэння.
У іншых выпадках, TOF не можа вырабіць значныя сімптомы (і яна можа заставацца дыягнастуецца) на працягу некалькіх гадоў. Але рана ці позна, TOF заўсёды выклікаюць пагражаюць жыцця сардэчных праблем, і патрабуюць хірургічнага ўмяшання.
Што такое сшыткаў Фало?
Сшыткаў Фало ўяўляе сабой камбінацыю з чатырох сардэчных анатамічных дэфектаў, як апісана д-р Эцьена-Луі Артура Fallot ў 1888 г. Да іх адносяцца:
- стэноз лёгачнай артэрыі (звужэнне лёгачнай артэрыі)
- Вялікі дэфект міжжалудачкавай перагародкі (адтуліну ў сцяне паміж правым і левым страўнічкамі)
- адхіленне аорты ў бок правага страўнічка
- гіпертрафія правага страўнічка (патаўшчэнне цягліц)
Студэнты-медыкі часта робяць памылку, спрабуючы зразумець TOF запомніўшы гэты спіс з чатырох дэфектаў. Хоць гэта можа дапамагчы ім адказаць на пытанні тэста, і гэта не дапаможа ім вельмі многае ў разуменні таго, як TOF працуе, ці чаму людзі з TOF столькі варыябельнасць сімптомаў.
Нармальнае сэрца Функцыя
Для таго, каб «атрымаць» TOF, карысна спачатку разгледзець, як сэрца працуе нармальна. ( Чытайце тут пра камерах сэрца і клапанаў .) Кісларод бедных, «выкарыстаў» кроў з усяго цела вяртаецца да сэрца праз вены і паступае ў правае перадсэрдзе, а затым правы жалудачак. Правы жалудачак нагнятае кроў праз лёгачную артэрыю ў лёгкія, дзе яна папаўняецца з кіслародам.
Цяпер кіслародам кроў вяртаецца да сэрца праз лёгачныя вены і паступае ў левае перадсэрдзе, а затым левы страўнічак. Левы страўнічак (асноўная помпавая камера), а затым нагнятае кісларод крыві ў галоўную артэрыю (аорты) і да цела. Акрамя таго, майце на ўвазе, што, як правіла, правы і левы страўнічкі аддзеленыя адзін ад аднаго мышачнай сценкі называецца жалудачкавай перагародкі.
Чаму сшыткаў Фало выклікае праблемы
Каб зразумець TOF, што вам сапраўды трэба, каб зразумець, толькі два (а не чатыры) важныя асаблівасці гэтага стану. Па-першае, большая частка міжжалудачкавай перагародкі адсутнічае ў TOF (так званы дэфект міжжалудачкавай перагародкі). Вынік гэтага дэфекту міжпрадсэрнай перагародкі з'яўляецца тое, што правы і левы страўнічкі больш не паводзяць сябе як дзве асобныя камеры; замест гэтага, яны дзейнічаюць у пэўнай ступені, як адзін вялікі страўнічак. Кісларод бедных крыві вяртання з цела, і абагачаны кіслародам кроў вяртання з лёгкіх, змяшаць разам у гэтым жалудачку.
Па-другое, таму што функцыянальна там сапраўды толькі адзін вялікі страўнічак, калі гэты страўнічак кантракты, лёгачная артэрыя і аорта, па сутнасці, «канкурыруючы» для крывацёку. І таму, што ў TOF ёсць пэўная колькасць стэноз (звужэнне) лёгачнай артэрыі, аорта, як правіла, атрымлівае больш, чым яго доля.
Калі вы засталіся з тлумачэньнем далёка, гэта павінна мець сэнс для вас, што ключ да TOF з'яўляецца ступень стэнозу прысутнічае ў лёгачнай артэрыі. Калі ёсць вялікая ступень абструкцыі лёгачнай артэрыі, а затым, калі «сінгл» страўнічак кантракты, вялікая частка перапампоўваецца крыві ўвойдуць у аорту, і адносна мала ўвойдзе ў лёгачную артэрыю. Гэта азначае, што адносна мала крыві трапляе ў лёгкія і становіцца кіслародам; цыркулявалая кроў затым бедны кісларод, небяспечнае стан , вядомае як цыяноз . Так, самыя цяжкія выпадкі TOF, у якіх стэноз лёгачнай артэрыі з'яўляецца найбольшым.
Калі стэноз лёгачнай артэрыі, не вельмі цяжкі, то разумнае колькасць крыві атрымлівае перапампоўваецца ў лёгкія і становіцца кіслародам. Гэтыя людзі маюць значна менш цыяноз, і прысутнасць TOF можа быць прапушчана пры нараджэнні.
Добра апісала асаблівасць TOF, бачылі ў многіх дзяцей з гэтым умовай, з'яўляецца тое, што ступень стэнозу лёгачнай артэрыі можа вагацца. У гэтых выпадках, цыяноз можа прыходзіць і сыходзіць. Cyanotic эпізоды могуць узнікаць, напрыклад, калі дзіця з TOF становіцца ўзбуджаных ці пачынае плакаць, ці калі дзіця старэйшага ўзросту з TOF практыкаванняў. Гэта «загавор» цыяноз часта называюць «Tet загавор» або гиперсинюшным загаворам. Гэтыя заклінанні цыяноз могуць стаць вельмі сур'ёзнымі, і можа запатрабаваць неадкладнай медыцынскай дапамогі.
Сімптомы сшыткаў Фало
Сімптомы шмат у чым залежыць, як мы ўжо бачылі, па ступені абструкцыі, прысутнай у лёгачнай артэрыі. Пры фіксаванай абструкцыі лёгачнай артэрыі з'яўляецца сур'ёзным, глыбокім цыяноз праяўляецца ў нованароджаных (стан, якое выкарыстоўваецца, каб звацца «блакітнай дзіця»). Гэтыя дзеці маюць непасрэдны і цяжкі дыстрэс, і патрабуюць тэрміновага лячэння.
Дзеці, якія маюць умераныя абструкцыі лёгачнай артэрыі часта дыягнастуюцца на больш позні час. Лекар можа пачуць шум у сэрцы і тэсты парадку; ці бацькі могуць заўважыць гиперсинюшное загавор, калі дзіця становіцца ўзбуджаных. Іншыя сімптомы могуць ўключаць у сябе TOF цяжкасці кармлення, няздольнасць нармальна развівацца, і дыхавіцу .
Старэйшыя дзеці з TOF часта навучыцца прысядаць, каб паменшыць іх сімптомы. Прысяданне павялічвае супраціў у крывяносных сасудах, які мае эфект выклікае супраціў патоку крыві ў аорце, такім чынам, накіроўваючы больш сардэчнай крыві ў лёгачны крывацёк. Гэта памяншае цыяноз ў людзей з TOF. Часам дзеці з ТОФ ўпершыню дыягнастуецца, калі іх бацькі згадваюць іх частыя прысяданні да ўрача.
Сімптомы TOF-цыяноз, дрэнны пераноснасці фізічных нагрузак, стомленасці і дыхавіцы, як правіла, пагаршаюцца з цягам часу. У пераважнай большасці людзей з TOF, дыягназ пастаўлены ў раннім дзяцінстве, нават калі ён не прызнаецца пры нараджэнні.
У людзей, у якіх TOF ўключае ў сябе толькі нязначны стэноз лёгачнай артэрыі, загавор цыянозу можа не адбыцца зусім, і года могуць прайсці да таго, як дыягназ пастаўлены. Часам TOF не можа быць дыягнаставана да паўналецця. Нягледзячы на адсутнасць цяжкай цыяноз, гэтыя людзі ўсё яшчэ трэба лячыць, так як яны часта развіваюцца значныя сардэчнай недастатковасці на ранняй дарослай жыцця.
Што выклікае Фало?
Як і ў выпадку з большасцю формаў прыроджаных парокаў сэрца, прычына TOF не вядомая. TOF адбываецца з больш высокай частатой ў дзяцей з сіндромам Дауна , і з некаторымі іншымі генетычнымі адхіленнямі. Тым не менш, з'яўленне TOF амаль заўсёды спарадычны характар і не перадаецца па спадчыне. TOF таксама была звязана з матчынай краснухай, дрэнным харчаваннем або ужываннем алкаголю маці і матчыным узростам 40 гадоў ці больш. Вялікую частку часу, аднак, ні адзін з гэтых фактараў рызыкі не прысутнічаюць, калі дзіця нараджаецца з TOF.
дыягнаставанне Фало
Пасля таго, як сардэчная праблема падазраецца, дыягназ TOF можа быць зроблена з дапамогай эхокардиографии або МРТ сэрца , кожны з якіх будзе выявіць анамальную сардэчную анатомію. Катэтэрызацыі сэрца таксама часта карысныя ў растлумачэнні сардэчнай анатоміі да хірургічнага ўмяшання.
лячэнне Фало
Лячэнне TOF з'яўляецца хірургічным. Бягучая практыка павінна выканаць карэкціруючыя аперацыі на працягу першага года жыцця, у ідэале ад трох да шасці месяцаў. «Карэкціруючыя аперацыі» ў TOF азначае закрыццё дэфекту міжжалудачкавай перагародкі (адлучаючы правы бок сэрца з левага боку сэрца) і здыманнем абструкцыі лёгачнай артэрыі. Калі гэтыя дзве рэчы, якія могуць быць выкананы, паток крыві праз сэрца можа быць у значнай ступені нармалізаваная.
У тых выпадках, калі значная дыстрэс прысутнічае пры нараджэнні, форме паліятыўнай аперацыі, магчыма, прыйдзецца праводзіць, каб стабілізаваць дзіця, пакуль ён або яна не з'яўляецца дастаткова моцным для карэктуе хірургіі. Паліятыўная аперацыя звычайна ўключае ў сябе стварэнне шунта паміж адной з сістэмных артэрый (як правіла, подключічную артэрыі) і адзін з лёгачных артэрый, каб аднавіць пэўную колькасць кровазвароту ў лёгкіх.
У пажылых людзей, дыягнаставаных з TOF, карэкціруючыя аперацыі таксама рэкамендуюцца, хоць хірургічны рызыка ў пажылых людзей вышэй, чым у дзяцей малодшага ўзросту.
З сучаснай тэхнікай, карэкціруючыя аперацыі для TOF можа быць выканана з рызыкай смяротнасці толькі ад 0 да 3 працэнтаў немаўлятаў і дзяцей. Хірургічная лятальнасць для рамонту TOF у дарослых, аднак, можа быць вышэй, чым 10 precent. На шчасце, гэта вельмі незвычайна для TOF, каб быць «прапусцілі» сёння ў дарослае жыццё.
Што такое Доўгатэрміновыя Вынікі сшыткаў Фало?
Без хірургічнага ўмяшання, амаль палова людзей з TOF памірае на працягу некалькіх гадоў пасля нараджэння, і вельмі мала (нават тыя, з больш «мяккімі» формамі дэфекту) дажывае да 30.
Пасля ранняй хірургічнай карэкцыі, доўгатэрміновае выжыванне цяпер выдатна. Пераважная большасць людзей з выпраўленай TOF выжыць і ў сталым узросце. Паколькі сучасныя хірургічныя метады з'яўляюцца толькі некалькімі дзесяткамі гадоў, мы да гэтага часу не ведаем, што іх канчатковая сярэдняя выжывальнасць будзе. Але яна становіцца агульнай для кардыёлагаў, каб убачыць пацыент з TOF ў іх шосты і нават сёмы дэкадзе жыцця.
Тым не менш, праблемы з сэрцам, даволі часта сустракаюцца ў дарослых з адрамантаванай TOF. Лёгачная регургитация клапана , сардэчная недастатковасць і сардэчная арытмія (асабліва перадсардэчна тахікардыя і жалудачкавай тахікардыя ) з'яўляюцца найбольш частымі праблемамі , якія ўзнікаюць , як гады ідуць. Па гэтай прычыне, любы, хто быў выпраўлены TOF павінен быць пад наглядам лекара-кардыёлага, які можа ацаніць іх рэгулярна, так што любыя сардэчныя праблемы, якія пасля развіваюцца могуць быць вырашаны з агрэсіўна.
Прывітальнае слова
З сучаснай апрацоўцы, Фало быў ператвораны з прыроджанага стану сэрца, што, як правіла, у выніку смерці ў дзяцінстве, у асноўным карэктуюцца праблемы, якія, з добрай і бесперапыннай медыцынскай дапамогі, не сумяшчальны з жыццём, па меншай меры да канца дарослага жыцця. Сёння, бацькі дзяцей, народжаных з гэтым умовай ёсць усе падставы чакаць, каб выпрабаваць шмат тыя ж віды шчасця і гора яны маглі б чакаць з любым іншым дзіцем.
> Крыніцы:
> Хаири Р, Aboulhosn Дж, Gurvitz М.З., і інш. Арытмій у дарослых з Rurgically адрамантаваў Фало ~ d: многодісковых інстытуцыянальнае даследаванне. Circulation 2010; 122: 868.
> Парк CS, Лі JR, Lim HG і інш. Доўгатэрміновы Вынік Агульны Рамонт для сшыткаў Фало. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Варнес CA, Williams RG, Bashore ТМ і інш. ACC / AHA 2008 Кіраўніцтва па кіраванні дарослых з прыроджанымі парокамі сэрца: справаздача Амерыканскага каледжа кардыялогіі / Амерыканскай асацыяцыі сэрца Мэтавы групы па практычным кіраўніцтвам (Writing камітэта па распрацоўцы кіруючых прынцыпаў па кіраванні дарослых з прыроджанымі парокамі сэрца). Распрацаваная ў супрацоўніцтве з Амерыканскім грамадствам эхокардиографии, сардэчнага рытму грамадства, Міжнароднага таварыства дарослых прыроджаным парокам сэрца, грамадства сардэчна - сасудзістай ангіяграфіі і інтэрвенцый і грамадства таракальнай хірургіі. J Am Coll Cardiol 2008; 52: E143.