Сіндром Бругады з'яўляецца незвычайнай, успадкаванай ненармальнасцю ў электрычнай сістэме сэрца , што можа прывесці да фібрыляцыю страўнічкаў і раптоўнай смерці ў здаровых маладых людзей. У адрозненні ад большасці іншых фактараў , якія выклікаюць раптоўную смерць у маладых людзей, што арытмія Прадуцыраваная сіндрому Brugada звычайна адбываецца падчас сну, а не падчас трэніроўкі.
ўваходжанне
Большасць людзей з дыягназам сіндрому Бругада з'яўляюцца маладога і сярэдняга ўзросту дарослых, сярэдні ўзрост якіх на момант дыягназу 41. Сіндром Бругада разглядаецца значна часцей у мужчын, чым у жанчын, у некаторых даследаваннях распаўсюджанасць у мужчын у дзевяць разоў вышэй, чым у жанчын. У Злучаных Штатах, сіндром Бругады, як мяркуюць, адбываецца прыкладна адзін у 10 000 людзях. Тым не менш, гэта больш распаўсюджана, магчыма, гэтак жа высока, як у адным з 100-у людзей Паўднёва-Усходняй Азіі паходжання. Толькі сардэчная паталогія ўяўляе сабой электрычны адзін; сэрцы людзей з сіндромам Бругады з'яўляюцца структурна нармальнымі.
сімптомы
Найбольш разбуральная праблема, выкліканая сіндромам Brugada раптоўная смерць падчас сну. Тым ня менш, людзі з сіндромам Бругады могуць адчуваць эпізоды легкадумнасці , галавакружэння або непрытомнасці (страта свядомасці) да фатальнага падзеі. Калі гэтыя некрытычныя эпізоды давесці іх да ведама лекара, дыягназ можа быць зроблены і лячэнне пачата, каб прадухіліць далейшую раптоўную смерць.
Сіндром Бругады быў ідэнтыфікаваны як прычына таямнічага «раптоўнага начнога сіндром раптоўнай смерці» або Сэндс. SUNDS упершыню быў апісаны некалькі дзесяцігоддзяў таму як умова, што закранае маладыя мужчына ў Паўднёва-Усходняй Азіі. З тых часоў было прызнана, што гэтыя маладыя азіяцкія мужчыны маюць сіндром Бругада, які з'яўляецца значна больш распаўсюджаным у той частцы свету, чым у большасці іншых месцаў.
прычыны
Сіндром Бругада па-відаць, з-за аднаго або некалькіх генетычных анамалій, якія ўплываюць на сардэчныя клеткі, у прыватнасці, у генах, якія кантралююць канал натрыю. Ён успадкоўваецца як аўтасомна - дамінантны прыкмета , але не кожны , хто мае анамальны ген або гены ўплываюць такім жа чынам.
Электрычны сігнал, які кіруе сардэчны рытм генеруецца каналаў у мембранах клетак сэрца, якія дазваляюць зараджаных часціц (так званыя іёны) цячы назад і наперад праз мембрану. Струмень іёнаў праз гэтыя каналы вырабляе электрычны сігнал сэрца. Адным з найбольш важных каналаў з'яўляецца каналам натрыю, натрый, які дазваляе ўводзіць сардэчныя клеткі. Пры сіндроме Бругады, натрыевы канал часткова заблякаваны, такім чынам, што электрычны сігнал, генераваны ў сэрцы змяняецца. Гэта змяненне прыводзіць да электрычнай нестабільнасці, якая пры пэўных абставінах можа вырабляць фібрыляцыю жалудачкаў.
Акрамя таго, людзі з сіндромам Бругады могуць мець форму Dysautonomia -an; дысбалансу паміж сімпатычнай і парасімпатычны тонам. Ён выказаў здагадку, што нармальны рост парасімпатычнага тонусу, што адбываецца падчас сну можа быць перабольшаны ў людзей з сіндромам Бругады, і што гэты моцны parasympathtic тон можа выклікаць анамальныя каналы, каб стаць нестабільнымі, і вырабляць раптоўную смерць.
Іншыя фактары, якія могуць выклікаць фатальную арытмію ў людзей з сіндромам Бругады ўключаюць ліхаманку, ўжыванне какаіну, а таксама выкарыстанне розных лекавых прэпаратаў, асабліва некаторыя антыдэпрэсанты.
дыягностыка
Электрычныя анамаліі , выкліканыя сіндромам Бругады могуць вырабляць характэрную карціну на ЭКГ , шаблон называецца патэрнаў Бругады. Гэтая мадэль складаецца з псеўда- правай ножкі пучка Гиса , у суправаджэнні адзнаках сегментаў ST у адвядзеннях V1 і V2.
Не кожны чалавек з сіндромам Бругады ёсць «тыповы» Бругада ўзор на іх ЭКГ, хоць яны вельмі верагодна, будуць мець іншыя тонкія навадныя змены.
Такім чынам, калі сіндром Brugada падазраецца (таму што, напрыклад, непрытомнасці адбыліся або член сям'і раптам памёр у сне), любыя змены на ЭКГ варта звяртацца да спецыяліста электрафізіялогіі, каб ацаніць, ці можа «нетыповая» Brugada карціна будзе прысутнічае.
Калі ЭКГ чалавека адлюстроўвае карціну Бругада, і калі ён ці яна таксама мела эпізоды невытлумачальнага цяжкага галавакружэння або непрытомнасці, перажыў прыпынак сэрца , або мае сямейную гісторыю раптоўнай смерці ва ўзросце да 45 гадоў , рызыка раптоўнай смерці высокая. Аднак, калі шаблон Brugada прысутнічае, і ні адзін з гэтых фактараў рызыкі не адбылося, рызыка раптоўнай смерці аказваецца значна ніжэй.
Людзі з сіндромам Бругады, якія маюць высокі рызыка раптоўнай смерці варта лячыць агрэсіўна. Але ў тых, у каго ёсць узор Brudada на іх ЭКГ, але без якіх-небудзь іншых фактараў рызыкі, вырашыць, наколькі агрэсіўны быць не гэтак выразна.
Электрафізіялагічныя тэставанне было выкарыстана , каб дапамагчы з гэтым больш цяжкім рашэннем лячэння, растлумачваючы рызыка чалавека раптоўнай смерці. Здольнасць электрафізіялагічныя тэставання, каб сапраўды ацаніць гэты рызыка значна менш, чым дасканалыя. Тым не менш, асноўныя прафесійныя грамадства ў цяперашні час падтрымліваюць выкананне гэтага тэсту ў людзей, у якіх ёсць ўзор Бругады на іх электракардыёграфы без дадатковых фактараў рызыкі.
Генетычнае тэставанне можа дапамагчы пацвердзіць дыягназ сіндрому Бругады, але, як правіла , не дапамагае ў ацэнцы рызыкі пацыента раптоўнай смерці. Акрамя таго, генетычнае тэставанне пры сіндроме Бругады з'яўляецца даволі складаным, і часта не дае дакладныя адказы. Такім чынам, большасць экспертаў не рэкамендуюць руцінная генетычнае тэставанне ў людзей з гэтым умовай.
Паколькі сіндром Бругады з'яўляецца генетычным захворваннем, якое часта перадаецца па спадчыне, у цяперашні час рэкамендацыя патрабуе скрынінг ўсіх сваякоў першай ступені любога, хто дыягнастуецца з гэтым умовай. Скрынінг павінен складацца з вывучэння ЭКГ, і з дбайнай медыцынскай гісторыяй у пошуках эпізодаў прытомнасці або цяжкага галавакружэнне.
Лячэнне
Толькі правераны спосаб прафілактыкі раптоўнай смерці пры сіндроме Бругады з'яўляецца ўстаўка имплантируемого дефібріллятора . Увогуле, антыарытмічныя прэпараты варта пазбягаць. Дзякуючы таму, як гэтыя прэпараты працуюць на каналах ў мембранах клетак сэрца, яны не толькі не зніжаюць рызыку фібрыляцыю страўнічкаў пры сіндроме Бругады, але і на самой справе могуць павялічыць гэты рызыка.
Калі хто-то з сіндромам Бругады павінны атрымаць имплантируемый дэфібрылятар залежыць ад таго, ці з'яўляецца іх рызыка раптоўнай смерці, нарэшце, ацэньваюцца як высокімі або нізкімі. Калі рызыка высокі (на аснове сімптомаў або электрафізіялагічныя тэставання), варта рэкамендаваць дэфібрылятар. Але имплантируемые дэфібрылятар з'яўляюцца дарагімі і нясуць свае ўласныя ўскладненні , таму , калі рызыка раптоўнай смерці ацэньваюцца як нізкія, не рэкамендуецца ў цяперашні час гэтыя прылады.
практыкаванне Рэкамендацыі
Кожны раз, калі малады чалавек з дыягназам сардэчным станам, якое можа вырабіць раптоўную смерць, павінна быць зададзенае пытанне пра тое, ці з'яўляецца гэта бяспечна выконваць практыкаванні. Гэта адбываецца таму, што большасць арытмій, якія вырабляюць раптоўную смерць у маладых людзей часцей узнікаюць пры фізічнай нагрузцы.
Пры сіндроме Бругады, у адрозненні ад фатальных арытмій значна часцей адбываюцца падчас сну, чым падчас фізічных практыкаванняў. Тым не менш, мяркуюцца, (практычна без аб'ектыўных доказаў), што напружаны напружанне можа ўяўляць сабой больш высокі, чым нармальны рызыка ў людзей з гэтым умовай. Па гэтай прычыне сіндром Brugada уключаны ў афіцыйных кіруючых прынцыпах, спароджаных групамі экспертаў, якія звярнуліся рэкамендацыя практыкаванні маладых спартсменаў з сардэчнымі ўмовамі.
Першапачаткова кіруючыя прынцыпы ў дачыненні да практыкаванняў з сіндромам Бругады былі вельмі строгімі. 2005 трыццаць шостага Bethesda канферэнцыя па правамоцнасці Рэкамендацыі для прафесійных спартсменаў з сардэчна-судзінкавымі парушэннямі рэкамендуюцца людзі з сіндромам Бругады пазбягаць практыкаванняў высокай інтэнсіўнасці ў цэлым.
Аднак, гэта абсалютная абмежаванне пасля было прызнана занадта суровым. З прычыны таго, што арытмія бачылі з сіндромам Бругада звычайна не адбываюцца падчас фізічных практыкаванняў, гэтыя рэкамендацыі былі лібералізаваныя ў 2015 годзе ў адпаведнасці з новымі кіраўніцтвамі Амерыканскай асацыяцыі сэрца і Амерыканскага каледжа кардыялогіі.
Згодна з больш познім, 2015 рэкамендацый, калі маладыя спартсмены з сіндромам Бругада не мелі якіх-небудзь сімптомаў, звязаных з фізічнымі практыкаваннямі, разумна іх удзел у спартыўных спаборніцтвах, калі:
- Яны, іх лекары, і бацькі або апекуны разумеюць патэнцыйныя рызыкі, і пагадзіліся прыняць неабходныя меры засцярогі.
- Аўтаматычны знешні дэфібрылятар (AED) з'яўляецца нармальнай часткай іх асабістага спартыўнага інвентара.
- службовыя асобы каманд здольныя і гатовыя выкарыстаць AED і пры неабходнасці выканаць СЛРА.
рэзюмэ
Сіндром Бругады з'яўляецца рэдкім генетычным захворваннем, якое выклікае раптоўную смерць, як правіла, падчас сну, у астатнім здаровых маладых людзей. Хітрасць заключаецца ў тым, каб дыягнаставаць гэта стан да ўзнікнення незваротнага падзеі. Гэта патрабуе, каб лекары было напагатове, асабліва ў тых, хто меў непрытомнасці або невытлумачальныя эпізоды галавакружэння да тонкім дадзеных ЭКГ, якія назіраюцца пры сіндроме Бругады.
Людзі, якія дыягнаставаны з сіндромам Бругады амаль заўсёды можна пазбегнуць смяротнага зыходу пры адпаведным лячэнні, і яны могуць разлічваць пражыць вельмі нармальнае жыццё.
> Крыніцы:
> Brugada P, Brugada J. Права пучка Гиса, Persistent ST сегмента вышыня і раптоўнай сардэчнай смерці: выразна клінічны і электракардыяграфічнага сіндром. Справаздача многоцентрового. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
> Марон BJ, Zipes DP, Ковач RJ, і інш. Прымальнасць і Дыскваліфікацыя Рэкамендацыі прафесійных спартсменаў з сардэчна - судзінкавымі парушэннямі. Circulation 2015; DOI: 10,1161 / CIR.0000000000000236.
> Апрыёрна С.Г., Уайльд А.А., Хоры М., і інш. HRS / EHRA / APHRS эксперт Заява на аснове кансенсусу па дыягностыцы і вядзенню пацыентаў з спадчыннымі сіндромамі першаснай арытміі: Дакумент Адобрана HRS, Ehra і APHRS ў маі 2013 года і ФАККОМ, AHA, крочаць і AEPC ў чэрвені 2013 года сардэчнага рытму 2013 ; 10: 1932.
> Zipes, ДП, Акерман, МДж, Эстес Н.А. 3 - й, і інш. Мэтавая група 7: арытмія. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.