Аутоіммунных засмучэнне выклікае запаленне крывяносных сасудаў
Гранулематоз з поливаскулитом (GPA), больш вядомы , як гранулематоз Вегенера, з'яўляецца рэдкім аутоіммунных захворваннем , якое выклікае запаленне крывяносных сасудаў у розных частках цела.
прычыны
Як і ва ўсіх аутоіммунных расстройстваў, GPA характарызуецца імуннай сістэмы пайшла наперакасяк. Па невядомых прычынах, арганізм будзе памылкова вызначыць нармальныя тканіны ў крывяносных сасудах, як замежныя.
Для таго , каб утрымліваць ўспрыманую пагрозу, імунныя клеткі атачаюць клеткі і ўтвараюць зацвярдзелы вузельчык , вядомы як гранулёмы .
Фарміраванне гранулёмы можа прывесці да развіцця хранічнага запалення ў здзіўленых крывяносных пасудзінах (стан , вядомае як Васкул ). З часам гэта можа структурна аслабіць посуд і выклікаць іх выбух, як правіла, на месцы гранулематозные разрастанняў. Гэта таксама можа прывесці да крывяносных пасудзінах для ўмацавання і вузкімі, скарачаючы прыток крыві да асноўных частках цела.
GPA закранае ў асноўным малых і сярэдніх крывяносных сасудаў. У той час як дыхальныя шляхі, лёгкія і ныркі з'яўляюцца асноўнымі аб'ектамі нападаў, ГПД можа таксама выклікаць пашкоджанне скуры, суставы і нервовую сістэму. Сэрца, галаўны мозг і страўнікава-кішачны тракт дзівяцца рэдка.
ГПа ўплывае на мужчын і жанчын у роўнай ступені, у асноўным ва ўзросце ад 40 да 60. Лічыцца, рэдкую хваробу з штогадовай захваральнасцю толькі каля 10 да 20 выпадкаў на адзін мільён чалавек.
Раннія прыкметы і сімптомы
Сімптомы ГПД вар'іравацца ў залежнасці ад размяшчэння судзінкавага запалення. У ранняй стадыі захворвання, сімптомы часта можа быць расплывістым і неспецыфічныя, такія як насмарк, болі носа, чханне, і пост-насавой кроплі.
Аднак, як хвароба прагрэсуе, іншыя, больш сур'ёзныя сімптомы могуць развівацца, у тым ліку:
- страта ў вазе
- стомленасць
- страта апетыту
- ліхаманка
- нос сыходзіць крывёй
- Болі ў грудзях (з або без дыхавіцы)
- Сярэдняя боль у юсе
Абагульнены характар гэтых сімптомаў часта можа зрабіць дыягназ цяжка. Гэта не рэдкасць, напрыклад, для GPA быць дыягнастуюцца і разглядаецца як рэспіраторная інфекцыя. Гэта толькі тады, калі лекары не могуць знайсці ніякіх прыкмет віруснай ці бактэрыяльнай прычыны, што далейшыя даследаванні могуць быць спарадкаваны, асабліва, калі ёсць доказы васкулита.
сістэмныя сімптомы
У якасці сістэмнага захворвання, ГПД можа прывесці да траўмы аднаго або некалькіх органаў і сістэм адначасова. У той час як размяшчэнне сімптомаў можа вар'іраваць, асноўная прычына (Васкул), як правіла, ўказвае лекар у напрамку аутоіммунного дыягназу, калі некалькі органаў ўцягнутыя.
Сістэмныя сімптомы ГПС могуць уключаць:
- Калапс спінкі носа з-за перфараваную перагародку (таксама вядомай як «нос сядла» уродства падобнага таму, якое назіралася пры працяглым ўжыванні какаіну)
- Страта зубоў з прычыны разбурэння косткі падсцілаючай
- Нейросенсорной страта слыху , выкліканае пашкоджаннем ўнутранага вуха
- Развіццё гранулематозного разрастання ў частцы вочы
- Голас змяняецца ў сувязі са звужэннем трахеі
- Кроў у мачы ( гематурыі )
- Хуткая страта функцыі нырак прыводзіць да нырачнай недастатковасці
- Кашаль з крывавай макроццем з-за фарміраванне гранулематозные паражэнняў і паражнін ў лёгкіх
- Артрыт (часта першапачаткова дыягнаставаны як рэўматоідны артрыт )
- Развіццё чырвоных ці пурпуровых плям на скуры ( пурпуру )
- Неадчувальнасць, паколванне ці паленне , выкліканае пашкоджанне нерваў ( неўрапатыя )
метады дыягностыкі
Дыягназ ГПД, як правіла, толькі пасля таго, як зрабіў некалькі, не звязаных паміж сабой сімптомаў ідуць невытлумачальныя на працягу доўгага перыяду часу. У той час як аналізы крыві , даступных для выяўлення спецыфічных аутоантител , звязаных з захворваннем, наяўнасць (або адсутнасць) антыцелаў не дастаткова , каб пацвердзіць (або адхіліць) дыягназ.
Замест гэтага дыягназы зроблены на аснове камбінацыі сімптомаў, лабараторныя, рэнтгенаўскія прамяні, а таксама вынікі фізічнага агляду.
Іншыя інструменты могуць быць неабходныя для падтрымкі дыягностыкі, у тым ліку біяпсіі здзіўленай тканіны. Біяпсія лёгкіх , як правіла , лепшае месца , каб пачаць , нават калі няма ніякіх рэспіраторных сімптомаў. Біяпсія верхніх дыхальных шляхоў, насупраць, як правіла, менш карысныя, так як 50 працэнтаў не будзе ніякіх прыкмет гранулёмы або пашкоджанні тканін.
Аналагічна, рэнтген грудной клеткі або КТ часта можа выявіць анамаліі лёгкіх ў асоб з іншым нармальнай функцыяй лёгкіх.
Разам, спалучэнне тэстаў і сімптомы могуць быць дастаткова, каб падтрымаць дыягназ ГПД.
бягучае лячэнне
Да 1970 - х гадоў, гранулематоз Вегенера лічыўся амаль паўсюдна са смяротным зыходам, часцей за ўсё з - за дыхальнай недастатковасці або урэміі (стан з удзелам анамальна высокія ўзроўні прадуктаў жыццядзейнасці ў крыві).
У апошнія гады, спалучэнне высокіх доз кортікостероідов і імунасупрэсіўную прэпараты даказалі сваю эфектыўнасць дасягненні рэмісіі 75 адсоткаў выпадкаў.
Актыўна памяншаючы запаленне з кортікостероідов і загартоўваннем аутоіммунный рэакцыі з імуннымі пераважнай прэпаратамі , як циклофосфамид, многія людзі з ГПДОМ могуць пражыць доўгае, здаровае жыццё і застаюцца ў стане рэмісіі ў працягу 20 гадоў або больш.
Пасля першапачатковага лячэння, кортикостероидные дозы, як правіла, памяншаецца, як хвароба пад кантролем. У некаторых выпадках прэпараты могуць быць спыненыя ў цэлым.
Циклофосфамид, насупраць, звычайна прызначаюць на працягу ад трох да шасці месяцаў, а затым перайшоў на іншы, менш таксічны иммунодепрессант. Працягласць падтрымлівае тэрапіі можа вар'іравацца, але, як правіла, доўжыцца на працягу года або два, перш чым якое-небудзь змяненне дозы лічыцца.
У асоб з цяжкай формай захворвання, іншыя, больш агрэсіўныя меры могуць быць неабходныя, у тым ліку:
- Больш высокая доза нутравеннай тэрапіі
- Плазмафереза (дзе кроў падзяляецца , каб выдаліць аутоантитела)
- перасадка ныркі
прагноз
Нягледзячы на высокія паказчыкі рэмісіі, да 50 адсоткаў пролеченных асоб будуць адчуваць рэцыдыў. Акрамя таго, асобы, якія маюць сярэдні бал схільныя рызыцы доўгатэрміновых ускладненняў, у тым ліку хранічнай нырачнай недастатковасці, страты слыху і глухаты. Лепшы спосаб пазбегнуць іх запланаваць рэгулярныя агляды з вашым лекарам, а таксама руцінных аналізаў крыві і апрацоўкі малюнкаў.
Пры правільным кіраванні захворвання, 80 адсоткаў паспяхова лячыць пацыентаў будзе жыць, па меншай меры восем гадоў. Новыя метады лячэння на аснове антыцелаў і пеніцылін-як вытворнае называецца CellCept (микофенолятмофетил) можа дадаткова палепшыць гэтыя вынікі ў бліжэйшыя гады.
> Крыніцы:
> Almouhawis, Н.; Леау, J.; Феделе, С. і Портер, «гранулематоз Вегенера: агляд клінічных прыкмет і абнаўленне ў дыягностыцы і лячэнні.» С. Часопіс Аральны Шлях медыцыны. 2013; 42: 507-516.
> Фортин, Р.; Tejani, A.; Бассетт, К.; і Musini, V. «нутравенныя імунаглабулін у дадатак да стандартнага лячэнні для гранулематоз Вегенера.» Cochrane дадзеных Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Сільва, S.; Плямы, U.; Кайра, S. і інш. «" Иммунодепрессанты мофетили для індукцыі і падтрымання рэмісіі ў мікраскапічным полиангиите з лёгкім да ўмераных нырак вовлеченность- проспективные, адкрытых пазнакі Pilot Trial " . Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.