Сіндром Рыхтэра (RS), таксама вядомы як пераўтварэнне Рыхтэра, адносіцца да пераўтварэння аднаго канкрэтнага тыпу рака крыві ў іншы, больш агрэсіўны тып.
РС ставіцца да распрацоўкі высакаякаснай неходжкинской лимфомы ў чалавека , які мае хранічнага лимфолейкоза (ХЛЛ) / невялікі лимфоцитарный лимфома (SLL). Іншыя варыянты RS таксама вядомыя сустракаюцца, такія як пераўтварэнне ў лимфомы Ходжкина.
Тлумачэнне гэтых тэрмінаў і іх значэнне наступным чынам.
агляд
RS развівае ў каго-небудзь, хто ўжо мае рак белых крывяных клетак. Гэта першы рак мае два розных назвы, у залежнасці ад таго, дзе ў арганізме знаходзіцца рак: гэта называецца ХЛЛ , калі рак сустракаецца ў асноўным у крыві і касцяным мозгу або SLL , калі сустракаюцца ў асноўным у лімфатычных вузлах .
ХЛЛ выкарыстоўваецца для пакрыцця як сутнасці, ісці наперад у гэтым артыкуле.
Не кожны з ХЛЛАМИ Распрацоўвае Рыхтэр сіндром
Развіццё РС ў людзей з ХЛЛ параўнальна рэдка. Ацэнкі, апублікаваныя ў 2016 годзе ў тым, што пераўтварэнне Рыхтэра адбываецца толькі каля 5 працэнтаў пацыентаў з ХЛЛ. Іншыя крыніцы прыводзяць дыяпазон ад 2 да 10 адсоткаў. Калі RS здарыцца з вамі, гэта вельмі незвычайна, што гэта будзе адбывацца ў той жа час ХЛЛ дыягнастуецца. Людзі, якія развіваюць RS ад ХЛЛ звычайна робяць гэта праз некалькі гадоў пасля пастаноўкі дыягназу ХЛЛ.
Новы Рак Звычайна Вядзе Агрэсіўна
Новы рак ўзнікае , калі чалавек з ХЛЛ працягвае развіваць тое , што вядома як пераўтварэнне, часцей за ўсё ў высокай ступені злаякаснасці неходжкинской лимфомы (НХЛ). «Высокі клас» азначае, што рак мае тэндэнцыю расці хутчэй і быць больш агрэсіўнымі. Лимфома з'яўляецца рак лімфацытаў белых клетак крыві.
Паводле аднаго даследавання, каля 90 адсоткаў пераўтварэнняў з ХЛЛ з'яўляюцца да тыпу НХЛ называецца дыфузнай крупноклеточной У-клеткавая лимфома (ДВККЛО), у той час як каля 10 адсоткаў ператвараюцца ў лимфомы Ходжкина.
Гэта на самай справе называецца «Ходжкина варыянт сіндрому Рыхтэра (HvRS)» у гэтым выпадку, і гэта не ясна, ці будзе прагноз не адрозніваецца ад лимфомы Ходжкина. Іншыя пераўтварэння з ХЛЛ таксама магчымыя.
Чаму яна называецца Рыхтэр сіндром?
Чалавек па імені Морыс Н. Рыхтэр першым апісаў сіндром ў 1928 годзе ён пісаў пра 46-гадовым экспедытар, які быў прыняты ў бальніцу і быў прагрэсіўна ўніз, якія вядуць да смерці. Пры аналізе аўтапсія, ён вызначыў, што быў адзін раней існавалі злаякаснасці, але што з ёй, новая злаякасная пухліна, здавалася, з'явіліся, што было больш хутка расце і замахваюцца і разбурыла тканіна, якая была старой ХЛЛ.
Ён выказаў здагадку, што ХЛЛ праіснаваў значна даўжэй, чым хто-небудзь ведала аб у гэтага пацыента, а таксама пісаць пра двух відах рака, або паразах, заявіўшы, «Цалкам магчыма, што развіццё аднаго з паражэнняў залежаць ад наяўнасці іншых «.
характарыстыка
Людзі з РС развіваюцца агрэсіўныя захворванне з хутка якія павялічваюць лімфатычнымі вузламі, павелічэннем селязёнкі і печані, а таксама падвышанымі ўзроўнямі маркераў ў крыві, вядомай як лактатдегидрогеназа ў сыроватцы або ЛДГ.
выжывальнасць
Як і ва ўсіх лімфа, статыстыка выжывання можа быць цяжка інтэрпрэтаваць.
Асобныя пацыенты адрозніваюцца ў іх агульным стане здароўя і сіле да іх дыягназу. Акрамя таго, нават два рака з такім жа могуць паводзіць сябе зусім па-рознаму ў розных людзей. З RS, аднак, новы рак з'яўляецца больш агрэсіўным. У некаторых людзей з РС, выжыванне было паведамлена са статыстычных сярэднім менш за 10 месяцаў з моманту пастаноўкі дыягназу. Тым не менш, некаторыя даследаванні паказалі 17 месяцаў сярэдняя выжывальнасць, а таксама іншых людзей з РС могуць жыць даўжэй; Трансплантацыя ствалавых клетак можа прапанаваць шанец для працяглага выжывання.
Прыкметы і сімптомы
Калі ХЛЛ трансфармавалася ў ДВККЛ, вы заўважыце выразнае пагаршэнне сімптомаў.
Характарыстыкі RS ўключаюць хуткі рост пухліны з або без удзелу экстранодальных, то ёсць новыя нарасты могуць быць абмежаваныя ў лімфатычныя вузлы, ці рак можа ўключаць у сябе іншыя, чым у лімфатычных вузлах органы, такія як печань і селязёнка.
Вы можаце сутыкнуцца:
- Хутка пашырэнне лімфатычных вузлоў
- Абдамінальны дыскамфорт, звязаны з павялічанай селязёнкай і печанню пад назвай гепатоспленомегалии
- Сімптомы нізкай колькасці эрытрацытаў (анемія), такія як пачуццё дадатковай стомы, бледнасць скурных пакроваў, дыхавіцы
- Сімптомы нізкіх ўтрымання трамбацытаў (тромбоцітопенія), такія як лёгка сінякі і невытлумачальнае крывацёк
- Прыкметы экстранодальных ўдзелу ў тым ліку ў незвычайных месцах, такіх як мозг, скуру, страўнікава - кішачнага гасцінца, скуры і лёгкіх
Фактары рызыкі для трансфармацыі
Рызыка развіцця РСА з ХЛЛ не звязаны з этапам вашай лейкеміі, як доўга вы мелі яго, або тып адказу на тэрапію вы атрымалі. На самай справе, навукоўцы не да канца разумеюць, што на самой справе выклікае трансфармацыю.
У апошні час некаторыя даследаванні паказалі, што пацыенты, у якіх клетка ХЛЛ паказваюць спецыфічны маркер пад назвай ZAP-70 могуць мець павышаную рызыку трансфармацыі. Іншыя маркеры, такія як у пацыентаў, якія маюць Notch1 мутацыі ў дыягностыцы былі даследчы цікавасць. Тым не менш, іншыя даследаванні паказалі, што малодшы ХЛЛ пацыентаў, то ёсць, маладзейшых за 55 гадоў, могуць мець павышаную рызыку, а таксама.
Іншая тэорыя складаецца ў тым, што гэта працяглы перыяд часу з прыгнечанай імуннай сістэмай ад ХЛЛ, што прыводзіць да трансфармацыі. У іншых тыпах пацыентаў, у якіх знізілася імунную функцыю ў працягу доўгага часу, напрыклад, у вірус імунадэфіцыту чалавека (ВІЧ) , або ў людзей, якія перанеслі трансплантацыю органаў, таксама існуе павышаны рызыка развіцця НХЛ.
У любым выпадку можа быць, гэта не здаецца, што ёсць усё, што вы можаце зрабіць, каб выклікаць ці прадухіліць ваш ХЛЛ ад трансфармацыі.
Лячэнне і прагноз
Лячэнне РС звычайна ўключае хіміётэрапію пратаколы, якія звычайна выкарыстоўваюцца для НХЛ. Гэтыя схемы, як правіла, атрымліваюць агульную хуткасць водгуку прыкладна на 30 адсоткаў. На жаль, сярэдняя выжывальнасць пры рэгулярнай хіміятэрапіі менш чым праз шэсць месяцаў пасля пераўтварэння RS. Новыя метады лячэння і камбінацыі пастаянна спрабавалі ў клінічных выпрабаваннях, аднак.
У апошнія гады даследаванні вывучалі выкарыстанне пратаколаў хіміятэрапіі флударабина , паколькі яны , як было паказана паляпшэнне зыходаў у пацыентаў з ускладненай ХЛЛ . Сярэдняя выжывальнасць з гэтым тыпам хіміятэрапіі была павялічана да 17 месяцаў у адным даследаванні.
Што - то яшчэ , што ідзе гэта выкарыстанне Ofatumumab - цалкам чалавечае анты-CD20 моноклональные антыцелы , якое прызначаецца для унікальнай пазнакі на У - лімфацытаў. Чоп даследаванне -О ацэньвае бяспеку, магчымасці і актыўнасць CHOP хіміятэрапіі ў спалучэнні з Ofatumumab у індукцыі і наступнага абслугоўвання для пацыентаў з упершыню дыягнаставаны РС. На прамежкавым аналізе, больш чым на 7 з першых 25 удзельнікаў дасягаецца поўны або частковы адказ пасля шасці цыклаў СНОР-O.
Некаторыя невялікія даследаванні глядзелі на выкарыстанні трансплантацыі ствалавых клетак для лячэння гэтай групы насельніцтва. Большасць пацыентаў у гэтых даследаваннях было атрымана шмат папярэдняй хіміятэрапіі. З тыпаў трансплантаты ствалавых клетак , якія былі правераны, немиелоаблативная трансплантанта мела меншую таксічнасць, лепш прыжыўлення, а таксама магчымасць рэмісіі . Далейшыя даследаванні будуць неабходныя, каб убачыць, калі гэта з'яўляецца жыццяздольнай варыянтам для пацыентаў РС.
будучыя даследаванні
Для паляпшэння выжывальнасці ў пацыентаў з РС, навукоўцы павінны атрымаць лепшае разуменне таго, што прыводзіць да ўзнікнення трансфармацыі з ХЛЛ. З дадатковай інфармацыяй аб РС на клеткавым узроўні, больш мэтанакіраваныя метады лячэння могуць быць распрацаваны ў дачыненні да гэтых канкрэтных парушэнняў. Тым не менш, эксперты папярэджваюць, што, паколькі існуе цэлы шэраг складаных малекулярных змяненняў, звязаных з РС, можа ніколі не быць адной «універсальным» мэтанакіраванае лячэнне і што любы з гэтых прэпаратаў, верагодна, павінен быць аб'яднаны з рэгулярнай хіміятэрапіяй, каб атрымаць іх лепшы эфект. Як навукоўцы раскрывацца прычыны РС, яны бачаць, што RS не адзін аднастайны або паслядоўны працэс.
У той жа час, у пацыентаў, у якіх былі свае ХЛЛ трансфармавацца ў RS прапануецца залічыць у клінічных даследаваннях ў мэтах паляпшэння метадаў лячэння і вынікаў ад дзеючых стандартаў.
крыніцы:
Рыхтэр, М. Абагульненыя ратыкулярная клетак саркомы лімфатычных вузлоў , звязаных з лимфолейкозом . Амерыканскі часопіс паталогіі. 1928; 4; 4. 285-292.
Новыя распрацоўкі ў галіне сіндрому Рыхтэра. Eyre Т.А., Кліффорда Р, Робертс С. і інш. Одноплечевой NCRI фаза II даследаванні CHOP ў спалучэнні з Ofatumumab у індукцыі і падтрыманні ў пацыентаў з сіндромам зноў дыягнаставаны Рыхтэрам. BMC Cancer. 2015; 15: 52.
> Парих SA, Habermann TM, Cha й KG і інш. Ходжкина трансфармацыя хранічнага лимфолейкоза: Захворванне, зыходы, і параўнанне з дэ нова лимфома Ходжкина. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Росі D, сіндром Gaidano Г. Рыхтэра. Adv Exp Med Biol. 2013; 792: 173-91.