Скурная Т-клеткавая лимфома (CTCL) уяўляе сабой лімфы скуры. CTCL ўзнікае з Т-клетак , тыпу лімфацытаў або белых крывяных клетак. CTCL ні аднаго захворвання, а гурт рознага лімфа, якія ўплываюць на скуру, перш за ўсё, у тым ліку:
- Грыбападобныя мікозы,
- Сіндром Сезары,
- Сетка клеткі саркома скуры, і
- Шэраг іншага рэдкага лімфа.
Лимфома звычайна ўключае ў сябе лімфатычныя вузлы .
Тым не менш, лімфатычныя клеткі або лімфацыты прысутнічаюць ва ўсіх органах цела. Скура з'яўляецца важнай лініяй абароны імуннай сістэмы, а таксама некаторыя Т-клеткі натуральным чынам мігруюць у скуру, каб абараніць ад інфекцыі. Ракавыя клеткі скурнага Т-клетачнай лимфомы, таксама мігруюць да скуры. Большасць асаблівасцяў CTCL звязаныя з пашкоджаннямі або траўмамі, яны вырабляюць на скуры.
Скурная Т-клеткавая лимфома ўяўляе сабой групу рэдкіх тыпаў неходжкинской лимфомы (НХЛ). CTCL складае толькі каля 1 у 40 зноў выяўленых хворых НХЛ.
фактары рызыкі
CTCL дзівіць мужчын часцей, чым у жанчын. Асобы з CTCL звычайна знаходзяцца ў іх пяцідзесятых або шасцідзесятых гадоў. Дзеці рэдка закранаюцца. Там было дзіўнае павелічэнне колькасці асоб, якія пацярпелі ад лимфомы скуры на працягу апошніх 3-х гадоў.
Не так шмат вядома пра прычыну CTCL. У адрозненні ад некаторых іншых відаў лімфа, няма ніякай асацыяцыі з вядомымі вірусамі.
Вядуцца даследаванні, каб вызначыць, што выклікае CTCL.
сімптомы
Першыя сімптомы лимфомы скуры ўключаюць сухі ці лускаватай скуры, чырвоныя высыпанні і сверб. Сып больш распаўсюджаная ў раёнах, якія застаюцца пакрытымі адзеннем. Некаторыя людзі могуць заўважыць першыя чырвоныя або цёмныя плямы на скуры. Гэтыя сімптомы не з'яўляюцца спецыфічнымі для лимфомов і большасць людзей часта разглядаюць для больш агульных захворванняў скуры, перш чым падазраюцца лімфа.
Па меры таго як хвароба прагрэсуе, чырвоныя плямы могуць стаць падвышанымі, Гэтымі падвышанымі ўчасткі вядомыя як бляшкі. Бляшкі пасля могуць ператварыцца ў вузельчыкавая або няроўныя пухліны. У пазнейшых стадыях захворвання, язва можа развівацца на верхняй частка гэтых паражэнняў. CTCL можа таксама распаўсюджвацца на лімфатычныя вузлы або іншыя органы. Большасць людзей з CTCL толькі сімптомы скуры. Каля 10 адсоткаў выпадкаў позняй стадыі прагрэсу для развіцця сур'ёзных ускладненняў.
дыягностыка
Біяпсія скуры неабходная для дыягностыкі CTCL. Биоптат будзе даследуюць пад мікраскопам, каб вызначыць клеткі лимфомы. Шэраг іншых тэстаў, уключаючы тэсты на маркеры лимфомы (иммуногистохимических) і генаў лимфомы неабходна высветліць тып лимфомы. КТ або іншыя тэсты адлюстравання можа быць зроблена, каб знайсці ступень захворвання.
Лячэнне
Лячэнне лимфомы скуры даволі моцна адрозніваецца ад таго, як іншыя лимфомы лечаць. Ваша стратэгія лячэння будзе залежаць ад ступені паразы скуры, тыпу паразы скуры, а таксама ўдзел вузлоў ці іншых органаў цела.
выкарыстоўваюцца шматлікія віды лячэння:
- Хіміётэрапія агенты наносяць на скуру
- Агульная тэрапія скура электроннага пучка - від прамянёвай тэрапіі
- Псорален і ультрафіялетавыя прамяні A
- Ультрафіялетавыя прамяні B
- Bexarotene - як у выглядзе геля, а таксама таблеткі,
- Denileukin Difitox
- інтэрферон альфа
- Хіміётэрапія шляхам ін'екцый або таблетак
Зусім нядаўна, харчовых прадуктаў і медыкаментаў ЗША (FDA) ухваліла Мехлорэтамин гель (Valchlor) для па лячэнні скуры мікозы, найбольш распаўсюджаны тып CTCL. Да яго сцвярджэнні, мехлорэтамин быў ухвалены толькі для ўнутрывеннага ўвядзеньня.
слова з
Еўрапейскі эксперт кансенсус група сустрэлася і рабіла свае рэкамендацыі па лячэнні розных розных відаў і выпадкаў CTCL, адзначыўшы, што скура накіраванай тэрапія па-ранейшаму з'яўляецца найбольш прыдатным варыянтам для ранняй стадыі грыбападобныя мікозы, і што большасць пацыентаў з мікозы могуць выглядаць наперад да нармальнай працягласці жыцця.
На жаль, прагноз яшчэ не так добра для пацыентаў з прагрэсавальным захворваннем, яны адзначылі, хоць для высока абранай падгрупы пацыентаў, доўгі выжыванне можа быць дасягнуты пры аллогенных трансплантацыі ствалавых клетак (alloSCT).
Тым не менш, вялікая колькасць прагрэс быў дасягнуты ў апошняе дзесяцігоддзе з пункту гледжання разумення таго, як мікозы фунгіцыды і сіндром Сезары развіваецца, таму ёсць надзея, што гэта прывядзе да лячэння авансаў, а таксама.
> Крыніцы:
> Trautinger Ж, Эдэр Дж, Асаф С. і інш. Еўрапейская арганізацыя па даследаванні і лячэнню раку рэкамендацый кансенсусу для лячэння мікозы / сіндром Сезар - Update 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.