Анапластическая крупноклеточной лимфома (АККЛО) з'яўляецца адносна рэдкага тыпу неходжкинской лимфомы (НХЛ) , якое ўзнікае з Т-клетак. Т-клеткі ўяўляюць сабой тып імунных клетак, якія абараняюць арганізм ад інфекцый. Ёсць два тыпу анапластической вялікі клетачнай лимфомы, першасны сістэмнага тыпу, і першаснага скурнага тыпу.
- Сістэмны тып дзівіць лімфатычныя вузлы і іншыя органы.
- Скурны тып дзівіць пераважна скуру
Першасная Сістэмная Тып
Сістэмны тып АККЛ закранае як дзяцей, так і дарослых. У дарослых, гэта адносна рэдкага лімфа, але ў дзяцей, ALCL складае 1 у 10 выпадках усё лімфа. Большасць людзей з гэтым лимфомой першыя скардзяцца на павелічэнне лімфатычных вузлоў , хоць гэта рэдка ўплывае на кішачнік або косць без уцягвання лімфатычных вузлоў.
Дыягназ зроблены з біяпсіяй з лімфатычных вузлоў або здзіўленых органаў. Біяпсія паказвае спецыяльны анапластической ўзор гэтай лимфомы пад мікраскопам. Патолагаанатам будзе часта правяраць тканіны для біяпсіі з дапамогай спецыяльных маркераў лимфомов , якія могуць ідэнтыфікаваць унікальную малекулу пад назвай CD30 на паверхні ракавых клетак у АККЛЕ. Прысутнасць гэтай малекулы CD30 адрознівае яго ад іншых тыпаў НХЛ .
Яшчэ адзін тэст маркер для спецыяльнага бялку, званага бялку ALK, таксама ажыццяўляецца. Не ўсе людзі з АККЛ станоўчыя для ALK.
Тыя, у каго ёсць тарыф ALK бялку лепш пасля лячэння, чым тыя, хто гэтага не робіць. Дзеці больш схільныя мець бялок ALK, чым у дарослых.
Пасля таго , як дыягназ АККЛ пацьвярджаюцца, серыя выпрабаванняў праводзіцца , каб знайсці стадыю лимфомы .
Сістэмная ALCL лечыцца з дапамогай хіміятэрапіі. Вынікі лячэння, як правіла, добра, асабліва для тых, хто ALK-станоўчымі.
Ритуксимаб , моноклональные антыцелы, якія выкарыстоўваюцца ў большасці распаўсюджаных формаў НХЛ не выкарыстоўваецца ў АККЛ , таму што ён не працуе для Т-клеткавых лімфы. Замест гэтага, брентуксимаб ведотин (Adcetris) нацэлена на малекулу CD30 і быў ухвалены FDA ў 2011 годзе для лячэння АККЛО ў тых, хто мае захворванне, якое застаецца пасля лячэння або ў якіх хвароба вярнулася пасля папярэдняга паспяховага лячэння.
Першасны скурны Тып
Скурны тып АККЛ дзівіць пераважна скуру. Гэта з'яўляецца другім найбольш распаўсюджаным тыпам неходжкинской лимфомы , якая ўплывае на скуру - пасля таго, як скурная Т-клеткавая лимфома (CTCL) . ALCL скуры ўсё яшчэ рэдкае стан, у асноўным, дзівіць пажылых людзей.
Пацярпелыя асобы ўпершыню заўважылі ўздуцце або язвы на скуры. Візіт да ўрача, як правіла, прыводзіць да біяпсіі скуры, што пацвярджае дыягназ. даследаванні маркераў для спецыяльнай малекулы CD30 абавязаны маркіраваць хвароба як АККЛО.
Аб 1 у 4 асоб з АККЛ скуры адбіліся лімфатычныя вузлы, блізкія да вузельчыкаў скуры або язвы. Тэсты могуць быць зроблена, каб выключыць лімфы ў вобласці грудзей і жывата. Тэст касцявога мозгу можа быць зроблена ў рамках руцінных даследаванняў.
ALCL скуры мае выдатны прагноз. Гэта павольна расце захворванне, якое рэдка бывае небяспечным для жыцця.
У некаторых пацыентаў можа нават знікнуць без якога-небудзь лячэння. Для тых, з паразай скуры абмяжоўваецца невялікай плошчы, прамянёвая тэрапія з'яўляецца метадам выбару. Тыя з шырокім паразай скуры можна лячыць з дапамогай нізкіх доз прэпарата пад назвай метотрексата, у выглядзе аральных таблетак або ін'екцый.
крыніцы:
FDA адабрэнне для брентуксимаба ведотина, Нацыянальны інстытута рака, 1 ліпеня 2013 года .
Дзяцінства неходжкинских лімфа Лячэнне для спецыялістаў у галіне аховы здароўя (PDQ®), Нацыянальны інстытут рака, абноўлены 1/26/2016.
Дарослы неходжкинский лімфы Лячэнне для спецыялістаў у галіне аховы здароўя (PDQ®). Нацыянальны інстытут рака. абноўлена 1/15/2016.