Што такое панцитопения, якія сімптомы, што выклікае яго, і як гэта лячыць? Давайце паглядзім на гэтыя пытанні.
Панцитопения вызначаецца як анамальна нізкія ўзроўні усе тыпы клетак крыві вырабляюцца ў касцяным мозгу. Гэта ўключае ў сябе эрытрацыты, лейкацыты і трамбацыты.
Клеткі крыві Закранутыя ў Панцитопения
У прыватнасці, панцитопения ставіцца да дэфіцыту:
- Чырвоныя клеткі крыві (эрытрацыты): эрытрацыты з'яўляюцца клеткамі, якія звязваюцца і пераносіць кісларод да тканін цела.
- Белыя клеткі крыві (лейкацыты): Ёсць некалькі тыпаў белых крывяных клетак (WBCs), якія затым распадаюцца на гранулоцітов (уключаючы нейтрофілов, эозінофілы, базофилы і), і агранулоциты (у тым ліку лімфацытаў і манацытаў). Гэтыя клеткі адказваюць за барацьбу з інфекцыямі сярод іншых функцый.
- Трамбацыты: трамбацыты адказваюць за згортванне крыві.
Апісваючы нізкі ўзровень клетак крыві
- Нізкі ўзровень чырвоных крывяных клетак згадваецца як анемія . Важна адзначыць, што існуюць розныя формы анеміі. Адной з прычын з'яўляецца нізкі ўзровень чырвоных крывяных клетак, але яна можа таксама узнікаць з-за страты крыві, нізкі ўзровень гемаглабіну, дэфіцыт вітаміна B12, а таксама па іншых прычынах.
- Нізкі ўзровень белых крывяных клетак называецца лейкапеніяй (вы можаце пачуць нейтропении, які адносіцца да нізкага ўзроўню канкрэтнага тыпу белых крывяных клетак, вядомых як нейтрофілов).
- Нізкі ўзровень трамбацытаў называюцца тромбоцітопенія, такія як імунная тромбоцітопенія і выкліканая хіміётэрапія тромбоцітопенія .
Фарміраванне крывяных клетак у касцяным мозгу або гематопоэзе
Клеткі крыві ўсё адбываюцца з адной агульнай клеткі ў касцяным мозгу, вядомы як гемопоэтических ствалавых клетак (HSM) або pleuripotential ствалавых клетак (гэта азначае, што яна мае «патэнцыял», каб стаць шмат розных тыпаў клетак.
Гэтыя клеткі дзеляцца і паступова становяцца ўсё больш спецыялізаванымі ў працэс называецца гемопоэза ва ўсе клеткі крыві ў арганізме.
лабараторныя тэсты
Pancytopenia звычайна дыягнастуецца, гледзячы на поўны аналіз крыві (CBC). Вынікі пакажуць дэфіцытныя ўзроўні ўсіх тыпаў клетак крыві, уключаючы:
- кол-чырвоныя крывяныя клеткі менш, чым 4,2 мільёна клетак / гл у жанчын або менш, чым 4,7 мільёна клетак / гл у мужчын (Гэта таксама можа быць апісана на нізкім узровень гемаглабіну).
- кол-белы крыві менш, чым за 4000 клетак / см (нармальны складае ад 4000 да 10000 клетак / см).
- Колькасць трамбацытаў менш чым 150000 клетак / см (нармальны паміж 150000 і 400000 клетак / см).
прычыны
Панцитопения можа быць выклікана ўсё, што перашкаджае адукацыі клетак крыві ў касцяным мозгу або іх наяўнасць у крыві (напрыклад, калі яны ўтрымліваюцца ў селязёнцы).
Гэта можа ўключаць косткі разбурэнне мозгу таксінаў, падаўленне касцявога мозгу, напрыклад, падчас хіміятэрапіі або замену касцявога мозгу іншых клетак , якія прыводзяць да парушэння вытворчасці клетак крыві , як можа адбыцца з некаторымі відамі раку. Знішчэнне або падаўленне можа адбыцца з -за запалення, інфекцыі або аутоіммунных станаў.
Большасць з гэтых умоў набылі пазней у жыцці, але некаторыя з іх атрымалі ў спадчыну і з нараджэння.
Прынамсі , 50 адсоткаў часу не існуе відавочная прычынна-то , што ўрачы называюць «ідыяпатычнай» . Некаторыя з магчымых прычын панцитопении могуць ўключаць у сябе:
- Хіміётэрапія індукаваных падаўленне касцявога мозгу
- Медыкаментозны: акрамя хіміотерапевтіческіх прэпаратаў, ад антыбіётыкаў да лекавых прэпаратаў, якія выкарыстоўваюцца для лячэння хваробы сэрца Лекі, было названа ў якасці прычын.
- Інфекцыі, такія як інфекцыйны монануклеёз і ВІЧ, а таксама душаць інфекцыі (сэпсіс).
- аплястычная анемія
- Селезеночная секвестрация (правядзенне клетак крыві ў селязёнцы, таму яны не могуць дабрацца да астатняй часткі цела).
- Таксіны і хімічнае ўздзеянне такога як ўздзеянне мыш'яку або бензол.
- ракавыя захворванні крыві ў касцяным мозгу, такія як, такія як лейкоз, лимфома, миелома або метастатическим на рак касцявога мозгу.
- Распаўсюджванне некаторых салідных пухлін ў касцяным мозгу, асабліва рака малочнай залозы, рак прадсталёвай залозы, рак тоўстай кішкі, рак страўніка, і меланомы. З метастазамі касцявога мозгу найбольш распаўсюджаным сімптомам з'яўляецца анемія з наступным тромбоцітопенія.
- Миелодиспластический сіндром (а «предраковые» стан касцявога мозгу)
- Аутоіммунные захворвання, такія як ваўчанка
- прамянёвая хвароба
- Спадчынныя сіндромы, такія як анемія Фанконі, Алмазный Blackfan анемія .
Найбольш распаўсюджаныя прычыны
2014 даследавання было вызначыць найбольш распаўсюджаныя прычыны панцитопении ў людзей, якія ўжо не былі дыягнаставаны з умовай. Напрыклад, ні адзін з гэтых дарослых не атрымліваў хіміётэрапію або мелі відавочныя прычыны іх панцитопению. З гэтых людзей:
- Больш за 60 адсоткаў мелі некаторы тып рака крыві, звязаныя з. Найбольш распаўсюджанымі былі востры миелобластный лейкоз , миелодисплазия, неходжкинская лимфома, лейкоз густа клетак, і востры лимфобластный лейкоз.
- З тых, хто не меў рак крыві, звязаныя як прычына іх панцитопения, дыягназы ўключаны аплястычная анемія, мегалобластная анемія, і ВІЧ. анемія і ВІЧ.
сімптомы
Сімптомы могуць ўключаць у сябе панцитопении слабасць, сутаргі, або павелічэнне селязёнкі ў дадатку да сімптомаў, звязаных з дэфіцытам спецыфічных клетак крыві. Некаторыя з гэтых сімптомаў ўключаюць у сябе:
- Сімптомы, звязаныя з анеміяй (нізкая колькасць чырвоных крывяных клетак), уключаючы бледнасць, стомленасць, пачашчанае сэрцабіцце і дыхавіца.
- Сімптомы, звязаныя з лейкапенія або нейтропения (нізкае ўтрыманне белых крывяных), уключаючы ліхаманку і прыкметы інфекцыі, такія як кашаль ці боль пры мачавыпусканні
- Сімптомы, звязаныя з тромбоцітопенія (нізкія трамбацыты), уключаючы лёгкі сінякі, і моцнае крывацёк.
Дыягностыка і ацэнка
Паўтарыўшы лабараторную работу, каб пацвердзіць, што вы сапраўды маеце панцитопению, то першы крок часта біяпсія касцявога мозгу.
Справаздача біяпсіі касцявога мозгу можа даць вашаму лекара шмат інфармацыі.
Лячэнне
Мэта лячэння панцитопении знайсці і лячыць першапрычыну. Калі прычына не вядомая, або калі ён, як чакаецца, такія як хіміётэрапія, лячэнне накіравана на мінімізацыю сімптомаў, звязаных з дэфіцытам клетак крыві. Некаторыя віды лячэння, якія могуць быць выкарыстаны, ўключаюць:
- Прэпараты, стымулюючыя касцяны мозг. Для выкліканай хіміятэрапіяй нейтропении і некаторых іншых прычын, фактараў росту Leukine, Нейпоген або Neulasta могуць быць выкарыстаны , каб стымуляваць адукацыю белых крывяных клетак. Для выкліканай хіміятэрапіяй анеміі , ёсць таксама некаторыя лекі , якія могуць быць разгледжаны.
- пераліванне крыві
- Иммунодепрессанты, калі гэта з-за аутоіммунных стан.
- Трансплантацыі касцявога мозгу або трансплантацыі ствалавых клетак .
прагноз
Прагноз панцитопения шмат у чым залежыць ад яго прычыны. На шчасце, зараз у нас ёсць метады лячэння, такія як пераліванне і стымулюючыя фактары, каб дапамагчы з пэўным дэфіцытам клетак крыві ў той час як асноўная ўмова абследавана і пралечаны.
Bottom Line
Ёсць шмат магчымых прычын панцитопения, але нясуць у сабе рызыкі. З панцитопенией усіх тыпамі клетак крыві зніжаецца, хоць паніжэнне ў некаторых можа быць больш важна, чым іншыя.
Прыклад: Дэн распрацаваў панцитопению-нізкі ўзровень чырвоных крывяных клетак, лейкацытаў і трамбацытаў, пасля яго апошняй хіміятэрапіі.
> Крыніцы:
> Девитт, К., Лунд, J., і М. Люіс. Новае Наступленне Pancytopenia у дарослых: агляд , якія ляжаць у аснове паталогіі і звязаныя з імі клінічных і лабараторнымі даследаваннямі. Лейкеміі і лимфомы. 2014. 55 (5): 1099-105.
> Миано, М. і С. Дюфур. Дыягназ і лячэнне аплястычная анеміі: Агляд. Міжнародны часопіс гематалогіі. 2015. 101 (6): 527-35.
> Шарма, Р. і Г. Nalepa. Ацэнка і кіраванне хранічнай Panycytopenia. Педыятрыя ў аглядзе. 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, Е., і Д. Арбер. Ацэнка касцявога мозгу ў Нью - выяўленага панцитопения. Паталогія людзей. 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, Е., і Д. Арбер. Дыферэнцыяльная дыягностыка і касцяны мозг Ацэнка новага пачатку панцитопении. Амерыканскі часопіс клінічнай паталогіі. 2013. 139 (1): 9-29.