засмучэнне касцявога мозгу
У аплястычная анеміі (АА), касцяны мозг спыняе выпрацоўваць дастатковую колькасць чырвоных крывяных клетак, белых клетак крыві і трамбацытаў. Аплястычная анемія можа з'явіцца ў любым узросце, але дыягнастуецца часцей у дзяцей і маладых дарослых. Засмучэнне сустракаецца прыкладна ад двух да шасці чалавек на мільён насельніцтва ва ўсім свеце.
Каля 20% індывідаў развіваецца аплястычная анемія , як частка спадчыну сіндрому , такіх як анемія Фанконі , дискератоз, або прыроджанай Blackfan алмазнай анеміі .
Большасць людзей (80%) набылі аплястычная анемія, а гэта азначае, што гэта было выклікана інфекцый, такіх як гепатыт ці вірус Эпштейн-Барра, таксічнага ўздзеяння радыяцыі і хімічных рэчываў ці прэпаратаў, такіх, як хлорамфеникол ці фенилбутазон. Даследаванні паказваюць, аплястычная анемія можа быць вынікам аутоіммунного засмучэнні.
сімптомы
Сімптомы аплястычная анеміі прыходзяць павольна. Гэтыя сімптомы звязаныя з нізкім узроўнем клетак крыві:
- Нізкае лік чырвоных крывяных клетак выклікае анемію, з такімі сімптомамі, як галаўны боль, галавакружэнне, стомленасць і бледнасць (бледнасць)
- Нізкае лік трамбацытаў (неабходных для згортвання крыві) выклікае незвычайнае крывацёк з дзёсен, носа, ці сінякоў пад скурай (невялікія плямы называюцца петехия)
- Нізкае лік белых крывяных клетак (неабходных для барацьбы з інфекцыяй) выклікае рэцыдывавальныя інфекцыі або зацяжны хваробы.
дыягностыка
Сімптомы аплястычная анеміі часта паказваюць шлях да дыягназу. Лекар атрымае поўнае колькасць клетак крыві (CBC), і кроў будзе разглядацца пад мікраскопам (мазок крыві).
CBC пакажа нізкі ўзровень эрытрацытаў, лейкацытаў і трамбацытаў у крыві. Гледзячы на клеткі пад мікраскопам будзе адрозніваць аплястычная анемія ад іншых захворванняў крыві.
У дадатку да аналізам крыві, будзе прынята і даследуе пад мікраскопам біяпсія касцявога мозгу (узор).
У аплястычная анеміі, яна пакажа некалькі новых клетак крыві ўтворыцца. Даследаванне касцявога мозгу таксама дапамагае адрозніць аплястычная анемію ад іншых расстройстваў касцявога мозгу, такіх як миелодиспластическое засмучэнне ці лейкамія.
інсцэніроўка
Класіфікуючы або пастаноўку хваробы заснавана на крытэрах Міжнароднай аплястычная анеміі Study Group, якая вызначае ўзроўні ў адпаведнасці з колькасцю клетак крыві, прысутных у аналізах крыві і касцяны мозг біяпсіі. Аплястычная анемія класіфікуюцца як ўмераны (Маа), цяжкі (SAA), або вельмі цяжкі (VSAA).
Лячэнне
Для маладых людзей з аплястычная анеміяй, у касцяным мозгу або ствалавых клетак трансплантанта замяняе дэфектны касцявога мозгу са здаровымі крывятворных клетак. Трансплантацыя нясе шмат рызык, таму часам не выкарыстоўваецца ў якасці сродку для лячэння людзей сярэдняга ўзросту і пажылых асоб. Каля 80% людзей, якія атрымліваюць перасадку касцявога мозгу мае поўнае выздараўленне.
Для людзей сталага ўзросту, лячэнне аплястычная анеміі накіравана на прыгнечанне імуннай сістэмы з Atgam (анты-тимоциты глабуліну), Sandimmune (циклоспорин), або Сол-Medrol (метилпреднизолон), асобна або ў камбінацыі. Рэакцыя на медыкаментознае лячэнне ідзе павольна, і каля адной траціны асоб, рэцыдыў, які можа адказаць на другі раўнд лячэння.
Асобы з аплястычная анеміяй будзе разглядацца спецыялістам у крыві (гематоляг).
Паколькі людзі з аплястычная анеміяй маюць нізкую колькасць белых крывяных клетак, яны падвяргаюцца высокай рызыцы заражэння. Такім чынам, прафілактыкі інфекцый, і ставіцца да іх хутка, як толькі яны адбываюцца, вельмі важна.
крыніца:
«Аплястычная анемія». Аб захворваннях. 10 лістапада 2006 года аплястычная анемія і Міжнародны фонд МДС, Inc .. 2 снежня 2006