Разуменне рэдкай формы малакроўя
Хвароба халодных агглютининов (CAD) з'яўляецца рэдкім тыпам аутоіммунный гемолітіческой анеміі -an анеміі , якая развіваецца , калі імунная сістэма атакуе і руйнуе вашыя чырвоныя крывяныя клеткі. Найбольш частая прычына АИГИ звязаная з цёплым аутоантител. Гэта азначае, што антыцела прымацоўваецца да эрытрацытаў пры цёплым тэмпературы (тэл). Як вынікае з назвы, САПР адбываецца другасным у адносінах да халоднай аутоантител, а гэта азначае, што антыцела надае, калі чырвоныя клеткі крыві падвяргаецца ўздзеянню больш нізкіх тэмператур, як правіла, у рукі, ногі, і нос.
Гэтыя антыцелы выклікаюць вашыя чырвоныя крывяныя клеткі зліпаюцца, называецца аглютынацыя. CAD сустракаецца часцей у жанчын, асабліва ў сталым узросце.
Якія сімптомы ИБС?
- Стомленасць або слабасць
- Дыхавіца, у прыватнасці, з актыўнасцю
- Акроцианоз: фіялетавы абескаляроўванне пальцаў рук, ног, носа або вушэй. Гэта змяненне колеру знікае, калі вобласць награваецца. Гэта можа быць звязана з болем. Не варта блытаць з Рэйна .
- Rash: CAD можа прывесці да сеткаваты ливеду, развіццё фіялетавай, карункавай сыпу. Часам гэта называецца стракатай скурай.
Прычыны CAD?
- Ідыяпатычная: прычына не вызначана
- Інфекцыя: Два найбольш распаўсюджанымі прычынамі з'яўляюцца мікоплазма пнеўманія (рэспіраторная інфекцыя) і вірус Эпштэйна-Барр Вірус (EBV, вірус, які выклікае монануклеёз). Яна таксама можа быць выклікана іншымі віруснымі захворваннямі, такімі як цітомегаловірус (ЦМВ), адзёру, эпідэмічнага паратыту і краснухі. Гэтыя выпадкі ИБС з'яўляюцца самаабмежавання і, як правіла, праходзяць на працягу аднаго-трох тыдняў.
- хранічны лимфолейкоз
- Лимфома: рак лімфатычных вузлоў
Як дыягнастуецца CAD?
Калі анемія лёгкая, яна можа быць выяўленая выпадкова пры поўным аналізе крыві (CBC) , праведзеным па іншых прычынах. У дадатак да анеміі, СВС таксама можа выявіць макроцитоз, павялічаны памер чырвоных крывяных клетак. Чырвоныя крывяныя клеткі на самай справе не вялікія, але калі эрытрацыты зліпаюцца, машына чытае як адзін вялікія чырвоныя крывяныя клеткі.
Агляд мазка перыферычнай крыві (шкло мікраскопа крыві) можа дапамагчы вызначыць, калі агглютинируются (злепленыя) клеткі прысутнічаюць. Падобна іншым гемолітіческой анеміі, колькасць ретикулоцитов (няспелыя чырвоныя крывяныя клеткі) павышаюцца, як касцяны мозг спрабуе замяніць чырвоныя клеткі крыві, якія былі знішчаны.
Паколькі САПР з'яўляецца імунная гемалітычная анемія, тэст прамой антиглобулиновый (DAT, альбо выпрабаванне прамога яр в) будзе станоўчым, што паказвае на прысутнасць эрытрацытаў антыцелаў. Існуе спецыяльнасць тэставанне, каб паглядзець на наяўнасць халодных агглютининов, каб пацвердзіць дыягназ.
Паколькі большасць CAD другі раз па адносінах да іншай праблеме, дадатковае тэставанне можа быць пасланы, каб вызначыць прычыну, так што яна можа быць апрацавана адпаведным чынам.
Якія метады лячэння халодных агглютининов хвароба?
Калі анемія лёгкай, ніякага спецыяльнага лячэння не патрабуецца. Калі ваша анемія цяжкай і / або сімптаматычныя ад анеміі (пачашчанае сэрцабіцце, стомленасць, галавакружэнне), вы, верагодна, спатрэбіцца пералівання эрітроцітарным. Паколькі пераліванне крыві не выключае халоднае аутоантитело, пераліванне павінна быць дадзена праз цяплей, так што антыцелы ня прымацоўваюцца да трансфузіі чырвоным крывяным клеткам.
Вельмі важнай часткай лячэння ИБС з'яўляецца прадухіленне нізкіх тэмператур. Гэта гучыць прасцей, чым у рэальным жыцці. Гэта азначае, што людзі, якія пакутуюць ИБС часта носяць шапкі, пальчаткі, шкарпэткі і нават у цёплым надвор'і, так як вы можаце быць схільныя лядоўнямі памяшкання або асяроддзяў. Акрамя таго, каб нагрэць вопратку, піць халодныя вадкасці, або апусканне частак цела ў халоднай вадзе, варта пазбягаць.
Ритуксимаб нутравенныя (IV), прэпарат, які дапамагае разбурыць белыя клеткі крыві, якія вырабляюць антыцелы супраць чырвоных крывяных клетак, званых У-клеткай. Надзея складаецца ў тым, што, калі вашы B-клеткі аднаўляюцца, яны больш не будуць рабіць антыцела.
Гэта, як правіла, выкарыстоўваецца для пацыентаў з цяжкай формай захворвання.
Лекавыя прэпараты, такія як стэроіды і ўнутрывеннага імунаглабуліну (IVIG), якія выкарыстоўваюцца для іншых імунных захворванняў крыві з'яўляюцца менш эфектыўнымі ў САПР. Спленэктомия (хірургічнае выдаленне селязёнкі) можа быць вельмі эфектыўным сродкам для лячэння цёплай аутоіммунный гемолітіческой анеміі, але ў САПР большасць разбурэння чырвоных крывяных клетак адбываецца ў печані, што робіць яго неэфектыўным.