Разуменне гэтага рэдкага шкілетных мышцы рака
Рабдомиосаркома з'яўляецца рэдкім шкілетнай рак цягліц, якое адбываецца часцей за ўсё ў дзяцінстве. Якія сімптомы гэтых пухлін, як гэта дыягназ, і якія варыянты лячэння даступныя?
Рабдомиосаркома-Definition
Рабдомиосаркома ўяўляе сабой тып саркомы . Саркомы з'яўляюцца пухлінамі , якія ўзнікаюць з клетак мезотелиальных, клеткі ў арганізме , якія даюць пачатак злучальнай тканіны , такому як косткі, храсток, цягліцы, звязкі, іншыя мяккім тканіны.
Прыкладна 85 адсоткаў ракавых захворванняў, насупраць, карцынома, якія ўзнікаюць з эпітэліяльных клетак.
У адрозненне ад карцыном , у якіх эпітэліяльныя клеткі маюць нешта , вядомае як «базальной мембраны,» Сарк не маюць «предраковые клетак» стадыі і таму скрынінгавыя тэсты на предраковые стадыях захворвання не з'яўляюцца эфектыўнымі. (Даведайцеся больш аб розных тыпах рака і як саркомы з'яўляюцца унікальнымі.)
Рабдомиосаркома ракі цягліцавых клетак, у прыватнасці шкілетных цягліц (паласатыя мышцы), якія дапамагаюць у руху нашага цела. Гістарычна склаўся так, рабдомиосаркома вядомая як «невялікіх круглых пухліны сіняй клеткі дзяцінства» на аснове колеру клеткі ператварыць са спецыфічным фарбавальнікам на тканіны.
У агульнай складанасці, гэты рак з'яўляецца трэцім найбольш распаўсюджаным тыпам цвёрдага рака ў дзяцей (не уключаючы рак крыві, звязаныя з такімі як лейкоз). Гэта некалькі часцей сустракаецца ў хлопчыкаў, чым у дзяўчынак, а таксама трохі больш распаўсюджаныя ў Азіі і афра-амерыканскіх дзяцей, чым у белых дзяцей.
тыпы рабдомиосаркома
Рабдомиосаркома разбіта на тры падтыпу:
- Эмбрыянальныя рабдомиосаркома складае ад 60 да 70 працэнтаў гэтых ракаў і сустракаецца часцей за ўсё ў дзяцей ва ўзросце ад нараджэння да 4 гадоў. Гэты тып зноў разбіваецца на падтыпы. Эмбрыянальныя пухліны могуць узнікаць у вобласці галавы і шыі, мочеполовой тканін або іншых абласцей цела.
- Альвеалярны рабдомиосаркома з'яўляецца другім найбольш распаўсюджаным тыпам і сустракаецца ў дзяцей ва ўзросце ад нараджэння да 19 гадоў ён з'яўляецца найбольш распаўсюджаным тыпам рабдомиосаркомы бачыла ў падлеткаў і маладых дарослых. Гэтыя пухліны часта сустракаюцца ў канечнасцях (рукі і ногі), мочеполовую вобласць, а таксама грудной клеткі, жывата і таза.
- Анапластический (паліморфны) рабдомиосаркома сустракаецца радзей і праяўляецца часцей у дарослых, чым у дзяцей.
сайты рабдомиосаркомы
Рабдомиосаркомы могуць адбыцца ў любым месцы цела, дзе шкілетныя цягліцы прысутнічаюць. Найбольш распаўсюджаныя вобласці ўключаюць у сябе галоўку і вобласць шыі, напрыклад, арбітальныя пухліны (вакол вачэй), а таксама ў іншых рэгіёнах, таз (мочеполовые пухліны), паблізу нерваў захапляльных мозгу (parameningeal), так і ў канечнасцях (руках і нагах ).
Прыкметы і сімптомы рабдомиосаркома
Сімптомы рабдомиосаркомы вар'іруюцца ў шырокіх межах у залежнасці ад лакалізацыі пухліны. Сімптомы па вобласці цела могуць ўключаць у сябе:
- Мочеполовые пухліны: Пухліны ў вобласці таза могуць прывесці кроў у мачы або похвах, у машонцы або вагінальны масе, абструкцыі і мачавая бурбалка, кішачнік або цяжкасцях.
- Арбітальныя пухліны: Пухліны паблізу вочы можа выклікаць ацёк вакол вачэй і выпінанне вочы ( экзофтальмом ).
- Parameningeal пухліны: Пухліны паблізу спіннога мозгу могуць выяўляцца праблемы, звязаныя з чэрапна-мазгавых нерваў яны побач, такія як асабовая боль, сімптомы пазухі, крывавы нос, і галаўныя болі.
- Канечнасці: Калі рабдомиосаркомы адбываюцца ў руках або нагах, найбольш распаўсюджаным сімптомам з'яўляецца гуз ці пухліна, якая не сыходзіць, але павялічваецца ў памерах.
падзенне
Рабдомиосаркома рэдка і складае прыкладна 3,5 працэнта ад рака ў дзяцей. Каля 250 дзяцей з дыягназам гэтага рака ў Злучаных Штатах кожны год.
Прычыны і фактары рызыкі
Мы не ведаем дакладна, што выклікае рабдомиосаркома, але некалькі фактараў рызыкі, якія былі ідэнтыфікаваныя.
Да іх адносяцца:
- Дзеці з спадчыннымі сіндромамі , такіх як тып нейрофиброматоза 1 (NF1), сіндром Li- Фраумени, сіндром Кастэла , Плевролегочная бластому, кардыё-тварнай скурнага сіндрому, сіндрому Нуна і сіндром Беквит-Wiedermann
- Бацькоўскі выкарыстанне марыхуаны або какаіну
- Высокі вага пры нараджэнні
дыягностыка
Дыягназ рабдомиосаркомы звычайна пачынаецца з дбайнай гісторыяй і фізічным аглядам. У залежнасці ад лакалізацыі пухліны, даследаванні адлюстравання, такія як рэнтген, КТ, МРТ, сканаванне костак або ПЭТ-сканіраванне можа быць зроблена.
Для таго каб пацвердзіць западозраных дыягназ, біяпсія звычайна павінна быць зроблена. Параметры могуць ўключаць у сябе тонкую пункціонной біяпсіі (з дапамогай невялікі іголкі для аспірацыі ўзору тканіны), іголкі біяпсіі асяродку, ці адкрытая біяпсія можа быць зроблена. Пасля таго, як патолагаанатам мае ўзор тканіны, пухліна даследуюць пад мікраскопам і іншыя даследаванні часта робяцца для вызначэння малекулярнай профілю пухліны (у пошуках генных мутацый, адказных за рост пухліны).
Каб праверыць наяўнасць метастазаў , біяпсія вартавога вузла можа быць зроблена. Гэты тэст прадугледжвае ўвядзенне сіняга фарбавальніка і радыеактыўнага індыкатара ў пухліны, а затым браць ўзор лімфатычных вузлоў бліжэй да пухліны, якія асвятляюць уверх ці афарбоўваюць сінім. Поўнае рассяканне лімфатычных вузлоў можа таксама быць неабходна, калі вартавыя вузлы станоўчага выніку тэсту на рак. Далейшыя даследаванні , каб шукаць метастазы могуць ўключаць у сябе сканаванне косткі , біяпсіі касцявога мозгу і / або КТ грудной клеткі.
Пастаноўка і групаванне
«Цяжар» з рабдомиосаркомы дадаткова вызначаюцца высветліць стадыю або групу рака.
Ёсць 4 стадыі рабдомиосаркома:
- Стадыя I: пухліны стадыя I знойдзены ў «спрыяльных сайтаў», такіх як арбіталей (вакол вачэй), галавы і шыі, у рэпрадуктыўных органах (напрыклад, насеннікаў або яечнікаў), трубак, якія вядуць у ныркі ў мачавы пузыр (мачаточнік ), трубка, які злучае мачавы пузыр з вонкавым (ўрэтры) або вакол жоўцевай бурбалкі. Гэтыя пухліны могуць або не могуць распаўсюдзіцца на лімфатычныя вузлы.
- Стадыя II: стадыя II пухліны не распаўсюдзілася на лімфатычныя вузлы, нічым не больш, чым 5 см (2 ½ цалі), але знойдзены ў «неспрыяльных сайтах», такія як любы з сайтаў, не згаданых у стадыі I.
- Стадыя III: пухліна прысутнічала ў неспрыяльным месцы і можа ці не можа распаўсюдзіцца на лімфатычныя вузлы або быць больш, чым на 5 см.
- Стадыя IV: Рак якога-небудзь удзелу вузла стадыі або лімфы, якая распаўсюдзілася ў аддаленыя ўчасткі.
Ёсць таксама 4 групы рабдомиосаркомы:
- Група I: група 1 ўключае ў сябе пухліны, якія могуць быць цалкам выдалены хірургічным шляхам і ня распаўсюдзіўся на лімфатычныя вузлы.
- Група 2: група 2 пухліны можа быць выдаленая хірургічным шляхам, але ўсё яшчэ ёсць ракавыя клеткі, прысутныя на палях (на краі выдаленай пухліны), ці рак распаўсюдзіўся на лімфатычныя вузлы.
- Група 3: група 3 пухліны з'яўляюцца тыя, якія не распаўсюджваюцца, але не могуць быць выдаленыя з дапамогай аперацыі па якой-небудзь прычыне (часта з-за размяшчэння пухліны).
- Група 4: 4 групы пухлін ўключаюць тыя, якія распаўсюдзіліся ў аддаленыя раёны цела.
На падставе вышэйзгаданых этапаў і груп, рабдомиосаркомы, затым класіфікуюцца па ступені рызыкі ў:
- Нізкі рызыка дзяцінства рабдомиосаркома
- Прамежкавая рызыкі дзяцінства рабдомиосаркома
- Высокі рызыка дзяцінства рабдомиосаркома
метастазы
Калі гэтыя ракавыя распаўсюджвання, найбольш распаўсюджанымі месцамі метастазаў з'яўляюцца лёгкія, касцяны мозг і косткі.
лячэнне рабдомиосаркома
Лепшыя варыянты лячэння рабдомиосаркомы залежаць ад стадыі захворвання, на месцы захворвання, а таксама многіх іншых фактараў. Варыянты ўключаюць у сябе:
- Хірургія: хірургія з'яўляецца асновай лячэння і прапануе лепшы шанец доўгатэрміновага кантролю пухліны. Тып аперацыі будзе залежаць ад месцазнаходжання пухліны.
- Прамянёвая тэрапія: прамянёвая тэрапія можа быць выкарыстаны або сціснуць пухліна, якая не функцыянуе або для лячэння краёў пухліны пасля аперацыі , каб выдаліць усе тыя, што засталіся ракавыя клеткі .
- Хіміётэрапія: рабдомиосаркомы , як правіла, добра рэагуюць на хіміётэрапію , з 80 адсоткамі гэтых пухлін памяншаецца ў памерах з лячэннем.
- Клінічныя выпрабаванні: Іншыя метады лячэння , такія як іммунотерапія прэпараты ў цяперашні час вывучаецца ў клінічных выпрабаваннях.
справіцца
Паколькі многія з гэтых відаў рака адбываюцца ў дзяцінстве, і бацькі, і дзіця павінны справіцца з гэтым нечаканым і страшным дыягназам.
Для дзяцей старэйшага ўзросту і падлеткаў, якія жывуць з на рак, ёсць значна больш падтрымкі, чым у мінулым. Ад анлайну падтрымкі супольнасцяў да раку адступленняў, прызначаныя спецыяльна для дзяцей і падлеткаў, у лагеры для любога дзіцяці або сям'і, ёсць шмат варыянтаў. У адрозненне ад школьнай, дзе дзіця можа адчуваць сябе унікальным, а не ў добрым сэнсе, гэтыя групы ўключаюць у сябе іншых дзяцей і падлеткаў або маладых людзей, якія гэтак жа спраўляючыся з чымсьці, што ні адзін дзіця не павінен калі-небудзь прыйдзецца сутыкнуцца.
Для бацькоў, ёсць некалькі рэчаў, як выклік, як перад рак у вашым дзіцяці. Многія бацькі не хацелі б не менш, чым змяняць месцы з дзіцем. Тым не менш, клопат пра сябе ніколі больш важным.
Ёсць цэлы шэраг у твар, а таксама онлайн-супольнасці (інтэрнэт-форумах, а таксама Facebook групы), спецыяльна прызначаныя для бацькоў дзяцей, якія пакутуюць на анкалагічныя захворванні ў дзяцей і нават рабдомиосаркома, у прыватнасці. Гэтыя групы падтрымкі могуць быць выратавальным кругам, калі вы разумееце, што сябры сям'і не маюць магчымасці зразумець, што вы праходзіце. Сустрэча іншых бацькоў, такім чынам, можа аказаць падтрымку, даючы вам месца, у якім бацькі могуць падзяліцца апошнімі распрацоўкамі даследаванняў. Гэта часам дзіўна, як бацькі часта ведаюць аб найноўшых метадах лячэння яшчэ да многіх анколагаў супольнасці.
Не звесці да мінімуму сваю ролю ў якасці абаронцы. Поле анкалогіі шырокая і расце з кожным днём. І ніхто так не матываваны ў якасці аднаго з бацькоў дзiцяцi, якое пражывае з на рак. Даведайцеся некаторыя з спосабаў рака даследаванняў у Інтэрнэце і скарыстацца момантам , каб даведацца пра тое , самастойна (ці вашага дзіцяці) адваката для лячэння рака .
прагноз
Прагноз у рабдомиосаркома ў значнай ступені залежыць ад такіх фактараў, як тып пухліны, узрост чалавека дыягназ, размяшчэнне пухліны, і атрымала лячэнне. Агульны паказчык 5-гадовай выжывальнасці на 70 працэнтаў, з пухлінамі з нізкім рызыкай, які мае каэфіцыент выжывальнасці 90 адсоткаў. У цэлым, узровень выжывальнасці значна палепшылася за апошнія некалькі дзесяцігоддзяў.
Прывітальнае слова
Рабдомиосаркома рак дзяцінства, які адбываецца ў шкілетных цягліцах у любым месцы гэтыя мышцы знаходзяцца ў арганізме. Сімптомы вар'іруюцца ў залежнасці ад канкрэтнага ўчастка пухліны, а таксама лепшых метадаў дыягностыкі пухліны. Аперацыя з'яўляецца асновай лячэння, а таксама, калі пухліна можа быць выдаленая з хірургічным умяшаннем ёсць добры прагноз для доўгатэрміновага кантролю захворвання. Варыянты Іншыя метады лячэння ўключаюць прамянёвую тэрапію, хіміётэрапію і імунатэрапію.
У той час як выжыванне ад раку ў дзяцей паляпшаюцца, мы ведаем, што многія дзеці пакутуюць ад пазнейшых эфектаў лячэння. Доўгатэрміновае назіранне з лекарам, знаёмым з доўгатэрміновымі пабочнымі эфектамі лячэння мае важнае значэнне, каб мінімізаваць уплыў гэтых умоў.
Для бацькоў і дзеці, якія дыягнаставаны, ўключаюцца ў падтрымцы супольнасці іншых дзяцей і бацькоў, якія сутыкаюцца з рабдомиосаркомой неацэнна, і ва ўзросце я гэта інтэрнэт у цяперашні час існуе шмат варыянтаў.
> Крыніцы:
> Дасгупта, Р. Фукс, J., і Д. Rodeberg. Рабдомиосаркома. Семінары ў дзіцячай хірургіі. 2016. 25 (5): 276-283.
> Нацыянальны інстытут рака. Дзяцінства Рабдомиосаркома Лячэнне (PDQ) -здоровье Professional Version. Абноўлена 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq