Ёсць больш чым 50 тыпаў Сарк мяккіх тканін
Мяккія тканіны саркомы ўяўляюць сабой разнастайную групу ракавых захворванняў , якія ўзнікаюць з тлушчу, мышцы, сухажыллі, храсток, лімфоідная тканіны, посуд і гэтак далей. Ёсць больш чым 50 тыпаў Сарк мяккіх тканін. Хоць большасць саркомы з'яўляюцца саркомы мяккіх тканін, у больш агульным сэнсе, саркомы можа таксама паўплываць на косці.
Дыягностыка і лячэнне Сарк мяккіх тканін ўдзельнічаюць і міждысцыплінарная, які патрабуе ўвод анколагаў , хірургічных анколагаў, радыёлагаў, радыёлагаў і многіх іншых.
Лячэнне ўключае ў сябе хірургічнае ўмяшанне, прамянёвую тэрапію і, у некаторых выпадках, хіміятэрапію.
Якія саркомы мяккіх тканін?
саркомы мяккіх тканін з'яўляюцца рэдкім тыпам пухліны і складаюць менш за адзін працэнт ад раку ў дарослых. Паводле ацэнак Амерыканскага анкалагічнага грамадства, што 12,310 новых выпадкаў саркомы мяккіх тканін будуць дыягнаставаны ў 2016 годзе (6980 выпадкаў у мужчын і 5330 выпадкаў у жанчын). У дзяцей, саркомы мяккіх тканін складаюць 15 адсоткаў ад раку.
Дакладная прычына большасць Сарк мяккіх тканін невядомая, і гэтыя пашкоджанні звычайна ўзнікаюць без бачных прычын. Аднак, у некаторых выпадках саркомы мяккіх тканін, мутацыя ДНК, набытая пасля нараджэння і другасная радыяцыю або канцерогенов ўздзеяння можа гуляць пэўную ролю ў патагенезе.
Найбольш распаўсюджаныя саркомы мяккіх тканін у дарослых з'яўляюцца недыферэнцыяванай плеоморфной саркомы (раней званыя злаякаснай фіброзна гистиоцитомой), липосаркома і лейомиосаркома. Липосаркомы і недыферэнцыяваныя плеоморфные саркомы найбольш часта прысутнічае ў нагах, і лейомиосаркомы з'яўляюцца найбольш распаўсюджанай брушной саркомай.
У дзяцей, найбольш распаўсюджаны тып саркомы мяккіх тканін з'яўляецца рабдомиосаркома, якая ўплывае на шкілетныя цягліцы.
саркомы мяккіх тканін могуць быць небяспечнай для жыцця, толькі з 50 да 60 працэнтаў людзей жывых праз пяць гадоў пасля таго, як яны былі ўпершыню дыягназ або лячэння, мера называецца Выжывальнасць пяці гадоў. Сярод тых людзей, якія паміраюць ад саркомы мяккіх тканін, метастазірованія або распаўсюджвання, у лёгкіх з'яўляецца найбольш частай прычынай смерці.
У 80 працэнтах пацярпелых пацыентаў, гэтыя пагражаюць жыцця метастазы ў лёгкіх адбываюцца ад двух да трох гадоў пасля першапачатковага дыягназу.
Клінічныя праявы саркомы мяккіх тканін
Як правіла, саркомы мяккіх тканін, з'яўляецца ў выглядзе масы, якая не выклікае сімптомы (г.зн. бессімптомна). Яны могуць нагадваць ліпомы або дабраякасныя, без смяротных пухлін , зробленых з тлушчу. На самай справе, ліпомы ў 100 разоў часцей, чым саркомы мяккіх тканін і павінны разглядацца як частка дыферэнцыяльнай дыягностыкі. Іншымі словамі, кавалак скуры знаходзіцца на руцэ або назе значна больш шанцаў быць дабраякаснымі ліпомы, чым саркомы мяккіх тканін.
Каля двух трацін Сарк мяккіх тканін ўзнікаюць на руках і нагах. Іншая трэць ўзнікаюць у галаве, жываце, тулава, шыі і забрюшинного. Забрюшинного прасторы з'яўляецца прастору , якое размешчана ззаду брушной сценкі , які змяшчае ныркі і падстраўнікавай залозы, а таксама частка аорты і ніжняй полай вены.
Паколькі саркомы мяккіх тканін часта не выклікаюць ніякіх сімптомаў, яны, як правіла, заўважылі толькі эпізадычна пасля траўматычнага падзеі, якое патрабуе медыцынскай дапамогі, прыводзіць чалавека ў бальніцу. Саркомы мяккіх тканін дыстальных канечнасцяў (у частцы рукі і ногі найбольш аддаленых ад тулава), часта менш, калі дыягназ.
Прымаючы пад увагу, саркомы мяккіх тканін, якія адбываюцца альбо ў забрюшинном або праксімальных частках канечнасцяў (тых, хто бліжэй да тулава) можа стаць даволі вялікім, перш чым заўважылі.
Калі саркома мяккіх тканін становіцца досыць вялікім, ён можа рабіць замах на навакольныя структуры, такія як косткі, нервы і крывяносныя пасудзіны, і сімптомы выклікаюць, уключаючы боль, ацёк і ацёк. У залежнасці ад месца, вялікія саркомы можа абцяжарыць працу страўнікава-кішачнага гасцінца і выклікаць страўнікава-кішачныя сімптомы, такія як курчы, завалы, і страта апетыту. Вялікія саркомы могуць таксама пасягаюць на паяснічных і тазавых нерваў, такім чынам, што прыводзіць да неўралагічным праблемах.
І, нарэшце, саркомы, размешчаныя ў канечнасцях (рукі і ногі) можа ўявіць, як трамбоз глыбокіх вен.
Дыягностыка і Інсцэніроўка саркомы мяккіх тканін
Малыя масы мяккіх тканін, якія з'яўляюцца новымі, не павялічваюць, павярхоўнымі і менш за пяць сантыметраў у памерах можна назіраць клініцыст, без неадкладнага лячэння. Павелічэнне масы, якія глыбей або больш , чым пяці сантыметраў патрабуюць поўнай апрацоўкі: гісторыя, візуалізацыя і біяпсія .
Перад біяпсіі, дыягнастычнае тэсціраванне выкарыстоўваюцца для ацэнкі саркомы мяккіх тканін. Магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ) з'яўляецца найбольш карыснай пры візуалізацыі саркомы мяккіх тканін, размешчанай у канечнасцях. У дачыненні да пухлін, якія з'яўляюцца забрюшинным, ўнутрыбрушны (у брушнай паражніны) або ствалавой, кампутарная тамаграфія (КТ) з'яўляецца найбольш карыснай. Іншыя дыягнастычныя метады, якія могуць гуляць пэўную ролю ў дыягностыцы з'яўляюцца пазітронна-эмісійнай тамаграфіі (ПЭТ) і УГД. Рэнтгенаграфія (рэнтгенаўскія прамяні) не з'яўляецца карыснай пры дыягностыцы пухлін мяккіх тканін.
Пасля дыягнастычнага тэставання, біяпсія праводзіцца для вывучэння мікраскапічнай анатоміі пухліны. Гістарычна склалася так , адкрытыя Инцизионная біяпсіі, якія з'яўляюцца аперацыі , якія патрабуюць агульнай анестэзіі, былі залатым стандартам пры атрыманні адэкватных узораў тканіны для гісталагічныя дыягназу. Зусім нядаўна, аднак, асноўная біяпсія іголка, якая з'яўляецца менш інвазівным, а таксама бяспечным, дакладным і эканамічна эфектыўным, стала пераважным тыпам біяпсіі. Тонкая іголка аспірацыйнай іншы варыянт біяпсіі. Нарэшце, калі параза менш і бліжэй да паверхні, эксцизионная біяпсія можа быць зроблена.
Хоць біяпсія больш паверхневых пухлін можа быць выканана ў амбулаторных умовах або ў офісе абстаноўцы, больш глыбокія пухліны неабходна біяпсію ў бальніцы інтэрвенцыйнай радыёлаг з дапамогай ультрагуку або КТ для кіраўніцтва.
Мікраскапічная адзнака Сарк мяккіх тканін абцяжараная, і нават эксперты саркома патолагі не згодныя з гістологіческім дыягназам пухліны і ступенямі ад 25 да 40 працэнтаў часу. Тым не менш, гістологіческая дыягностыка з'яўляецца найбольш важным фактарам пры пастаноўцы пухліны і вызначэння агрэсіўнасці пухліны і прагнозу пацыента, або чаканы клінічны зыходу. Іншыя фактары, якія маюць важнае значэнне пры вызначэнні стадыі пухліны з'яўляюцца памер і месцазнаходжанне. Балетмайстар выкарыстоўваецца спецыялістам планаваць лячэнне.
З Сарк мяккіх тканін, метастазы або распаўсюдзіцца на лімфатычныя вузлы рэдка. Замест гэтага, пухліны звычайна распаўсюджваецца на лёгкія. Іншыя месцы метастазаў ўключаюць косткі, печань, і мозг.
Лячэнне саркомы мяккіх тканін
Хірургічная аперацыя па выдаленні пухліны з'яўляецца найбольш распаўсюджаным варыянтам лячэння Сарк мяккіх тканін. Часам, хірургія гэта ўсё, што трэба.
Аднойчы, ампутацыі часта выконваюцца для лячэння саркомы рук і ног. На шчасце, у цяперашні час, канечнасці зберагалай хірургіі з'яўляецца найбольш распаўсюджаным.
Пры выдаленні саркомы мяккіх тканін, шырокае мясцовае сячэнне выконваецца дзе пухліна разам з некаторымі навакольныя здаровыя тканіны, ці краю, выдаляецца. Калі пухліны выдаляюцца з галавы, шыі, жывата ці тулава, хірургічныя анколаг спрабуе абмежаваць памер маржы і трымаць столькі, колькі здаровыя тканіны некранутымі, як гэта магчыма. Тым не менш, няма кансенсусу меркавання не існуе на тым, што памер «добрай» маржа.
У дадатак да хірургіі, прамянёвай тэрапіі, якая выкарыстоўвае высокаэнергетычныя рэнтгенаўскія прамяні або іншыя формы радыяцыі, могуць быць выкарыстаны для знішчэння опухолевых клетак або абмежаваць іх рост. Прамянёвая тэрапія часта ў спалучэнні з хірургічным умяшаннем, і любы з іх можа быць дадзена перад аперацыяй (г.зн. неоадъювантной тэрапіі), каб абмежаваць памер пухліны або пасля аперацыі (г.зн. адъювантной тэрапіі), каб знізіць рызыку рэцыдыву рака. Абодва неоадъювантные і адъювантная тэрапія маюць свае перавагі і недахопы, і ёсць некаторыя рознагалоссі адносна лепшага часу для лячэння саркомы мяккіх тканін з дапамогай прамянёвай тэрапіі.
Два асноўных тыпу прамянёвай тэрапіі з'яўляюцца знешнімі прамянёвай тэрапіі і ўнутранай прамянёвай тэрапіі. З вонкавага прамянёвай тэрапіяй, машына знаходзіцца па-за целам забяспечвае выпраменьванне ў пухліну. З унутранага прамянёвай тэрапіі, радыеактыўныя рэчывы запячатаны ў правадах, іголак, катэтараў або насенне змяшчаюць у або паблізу пухліны.
Больш за новы тып прамянёвай тэрапіі з мадуляванай інтэнсіўнасцю прамянёвая тэрапія (IMRT). IMRT выкарыстоўвае кампутар, каб сфатаграфаваць і аднавіць дакладную форму і памер пухліны. Пучкі выпраменьвання рознай інтэнсіўнасці затым накіраваны на пухліна з шматстайных кутоў. Гэты выгляд прамянёвай тэрапіі выклікае менш пашкоджанне навакольных здаровых тканін і ставіць пацыента на больш нізкі рызыка развіцця пабочных эфектаў, такіх як сухасць у роце, праблемы з глытаннем і пашкоджанні скуры.
У дадатак да прамянёвай тэрапіі, хіміятэрапіі, таксама можа быць выкарыстаны, каб забіць ракавыя клеткі або спыніць іх рост. Хіміётэрапія ўключае ўвядзенне хіміотерапевтіческіх агентаў ці лекавых сродкаў альбо ўнутр або нутравенна або нутрацягліцава (парэнтэральныя ўвядзенне). Варта адзначыць, што прымяненне хіміятэрапіі для лячэння саркомы мяккіх тканін таксама з'яўляецца спрэчным.
Розныя прэпараты адобраны для лячэння саркомы мяккіх тканін, уключаючы наступныя:
- доксорубицина гідрахларыд
- дактиномицин (Cosmegen)
- иматиниба мезилат (Гливек)
- эрибулин мезилат (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabectedin
Нарэшце, рэцыдывавальны саркома мяккіх тканін саркома мяккіх тканін, якая вяртаецца пасля лячэння. Ён можа вяртаць альбо ў тую ж мяккую тканіну або мяккую тканіну, размешчаную ў іншай частцы цела.
Bottom Line
Калі ласка, майце на ўвазе, што саркомы мяккіх тканін сустракаюцца рэдка. Пры іншых роўных умовах, верагоднасць таго, што любы кусковой ці ўрэзацца на вашым целе рак з'яўляецца нізкім. Тым не менш, вы павінны адчуваць сябе свабодна, каб прызначыць сустрэчу з вашым лекарам, каб ацаніць любы адносна камяка або удараць, асабліва калі гэта выклікае боль, слабасць ці гэтак далей.
Калі вы ці блізкі чалавек ужо быў пастаўлены дыягназ саркома мяккіх тканін, калі ласка, уважліва прыслухацца да рэкамендацыі вашых спецыялістаў. Хоць пагражаюць жыцця прыкладна ў палове дыягнаставалі, для многіх, Сарк мяккіх тканін можна лячыць.
Нарэшце, новыя метады лячэння саркомы мяккіх тканін з'яўляюцца. Напрыклад, рэгіянальная хіміётэрапія, якая з'яўляецца хіміётэрапія , якая прызначаецца для канкрэтных частак цела , такіх як рукі ці ногі, з'яўляецца актыўнай вобласцю даследаванняў. Вы ці блізкі чалавек можа мець права на ўдзел у клінічным даследаванні. Вы можаце знайсці клінічныя выпрабаванні пры падтрымцы Нацыянальнага інстытута рака (NCI), якія побач з вамі.
> Крыніцы:
> Adult мяккіх тканін Саркома Лячэнне (PDQ®) -Patient версіі. Нацыянальны інстытут рака. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Кормье JN, Гронка A, Поллок RE. Мяккія тканіны саркомы. У: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Хантэр JG, Matthews JB, Поллок RE. рэд. Прынцыпы Шварца хірургіі 10e. Нью - Ёрк, Нью - Ёрк: McGraw-Hill; 2014.
> Хуфкенс Ф, і інш. Саркома мяккіх тканін канечнасцяў: у чаканні пытанні па хірургіі і прамянёвай тэрапіі. Радыёанкалогіі. 2016; 11: 136.
> Шаблі МС. Анкалогія. У: Догерці GM. рэд. ТОК Дыягностыка і лячэнне: хірургія, 14е. Нью - Ёрк, Нью - Ёрк: McGraw-Hill; 2015.