За адзін-гадовы медыцынскі экзамен вашага дзіцяці гэта не з'яўляецца незвычайным для вашага педыятра , каб паслаць за поўны аналіз крыві (CBC) . Гэта CBC выкарыстоўваецца для скрынінга жалезадэфіцытнай анеміі , як пераход дзяцей ад груднога малака або малочнай сумесі на цэльнае малако. Вы можаце быць шакаваныя, калі офіс вашага педыятра тэлефануе паведаміць вам, што ваш дзіця не анеміяй, але іх колькасць лейкацытаў у крыві, у прыватнасці бактэрыі, якія змагаюцца клеткі, званыя нейтрофілов, з'яўляецца нізкім.
На дадзены момант, вы можаце адчуваць сябе крыху страшна і быць цікава, што гэта не так.
Да шчасця, найбольш распаўсюджаная прычына нейтропении (нізкая колькасць нейтрофілов) у дзяцей з'яўляецца віруснай інфекцыяй. Падчас віруснай інфекцыі, вытворчасць нейтрофілов памяншаецца, што можа прывесці да нейтропении. Калі інфекцыя вызваляецца, лік нейтрофілов вяртаецца да нармальнага, так што ваш педыятр можа рэкамендаваць паўтараць CBC на працягу тыдня або двух. Калі нейтропения захоўваецца, ваш дзіця можа быць перададзены да гематологу, каб вызначыць прычыну нейтропении.
Што такое дзіцячая аутоіммунных нейтропения?
Дзіцячая аутоіммунных нейтропении таксама можна назваць хранічнай дабраякаснай нейтропенией дзяцінства. Гэта ўмова аналагічна імуннай тромбоцітопенія (ITP) і аутоіммунный гемолітіческой анеміі (AIHA) . Нягледзячы на тое, што касцявы мозг робіць нейтрофілов нармальна, арганізм памылкова выпрацоўвае антыцелы да нейтрофілов, якія адзначаюць іх знішчэння, што прыводзіць да нейтропении.
Дзіцячая аутоіммунных нейтропения звычайна ўяўляе ў дзяцей ранняга ўзросту 6 - 15 месяцаў ўзросту, але можа паўстаць у любым узросце, нават у спелы век. Аутоіммунных нейтропения ў спалучэнні з т.п. або АИГОЙ называецца Evans сіндром .
сімптомы
Большасць дзяцей з аутоіммунный нейтропенией не маюць ніякіх сімптомаў. Гэта адбываецца таму, што, нягледзячы на выключна нізкую колькасць нейтрофілов, сур'ёзныя інфекцыі сустракаюцца рэдка.
Нейтропения можа быць выяўленая на ТГС звярнуў другасны ў адносінах да вуха або рэспіраторнай інфекцыі. Некаторыя дзеці могуць адчуваць рот язвы або інфекцыі скуры.
дыягностыка
Як і з іншымі формамі нейтропения, першы дыягнастычны тэст з'яўляецца CBC. Абсалютная колькасць нейтрофілов (ANC), як правіла, ніжэй за 1000 клетак на микролитр і можа быць ніжэй 500. Звычайна, гемаглабін і колькасць трамбацытаў у норме. Перыферыйны мазок крыві, вывучэнне клетак крыві пад мікраскопам, можа быць таксама звернута. Хоць колькасць нейтрофілов нізкае, яны маюць нармальны выгляд.
Далей, ваш лекар, хутчэй за ўсё , атрымаць РБСГ два разы ў тыдзень у працягу не менш за 6 тыдняў , каб пераканацца , што ваш дзіця не мае цыклічную нейтропению (стан , пры якім нейтрофілов толькі нізка ў працягу некалькіх дзён кожныя 21 дзён).
Ваш лекар можа адправіць для праверкі, каб вызначыць, ці ёсць антыцела да нейтрофілов, пазначыўшы іх ад разбурэння. Калі тэст станоўчы, гэта пацвярджае дыягназ. На жаль, калі тэст адмоўны гэта не выключае аутоіммунного нейтропения. У некаторых пацыентаў, антинейтрофильные антыцелы ніколі не ідэнтыфікаваныя. У гэтых выпадках, калі ўзрост і прэзентацыя падыходзяць карціну аутоіммунного нейтропения, дыягназ лічыцца.
У рэдкіх выпадках даследаванне касцявога мозгу можа быць неабходна, каб выключыць іншыя прычыны нейтропении. Як правіла, гэта адбываецца ў дзяцей, прэзентацыя і інфекцыя не падыходзіць тыповай карціны педыятрычнай аутоіммунный нейтропении.
Лячэнне
Там няма спецыфічнага лячэння аутоіммунный нейтропении дзяцінства. У антинейтрофильные антыцелы спантанна знікаюць, а колькасць нейтрофілов вернецца ў нармальнае рэчышча. Спантаннае выздараўленне наступае на 5 гадоў, з нейтропения працягласцю ў сярэднім 20 месяцаў.
Паколькі нейтропения павялічваецца рызыка інфекцыі, усе ліхаманкавыя патрабуюць медыцынскай ацэнкі.
Гэта, як правіла, складаецца з CBC, культуры крыві (калі размяшчалі кроў у шкляных бутэльках, каб шукаць бактэрый), і па меншай меры адна доза антыбіётыкаў. Калі АНК менш за 500 клетак / мл, ваш дзіця, верагодна, будзе прыняты ў бальніцу IV антыбіётыкаў для назірання. Калі ваш дзіця добра выглядае і АНК больш, за 1000 клетак / мл, вы, верагодна, будзеце выпісаныя дадому для амбулаторнага назірання.
Лекавыя прэпараты, якія выкарыстоўваюцца для іншых імунных захворванняў крыві (ITP, AIHA), такія як стэроіды і ўнутрывеннага імунаглабуліну (IVIG) не гэтак паспяхова ў аутоіммунный нейтропении. Часам филграстит (G-CSF) можа быць выкарыстаны падчас актыўных інфекцый, каб стымуляваць вызваленне нейтрофілов з касцявога мозгу ў крывацёк.
крыніцы
Коутс TD. Імунная нейтропения. У UpToDate, паведамленне TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.