Эванс сіндром ўяўляе сабой спалучэнне двух або больш імунных гематалагічныя расстройстваў, пры якіх імунная сістэма атакуе вашыя лейкацыты, эрытрацыты і / або трамбацытаў. Яны ўключаюць імунную тромбоцітопенія (і т.п.) , аутоіммунных гемалітычная анемію (AIHA) , і / або аутоіммунных нейтропению (AIN). Гэтыя дыягназы можа адбыцца ў той жа час, але і можа адбывацца ў тым жа пацыента ў розныя моманты часу.
Напрыклад, калі вы з дыягназам і т.п., а затым праз два гады з дыягназам АИГА, вы б Evans сіндром.
сімптомы
У большасці выпадкаў, вы ўжо былі дыягнаставаны з адным з асобных расстройстваў: ITP, АИГОЙ або AIN. Эванс сіндром ўяўляе як любы з асобных расстройстваў. Сімптомы ўключаюць:
Адлікі Нізкіх трамбацытаў (тромбоцітопенія) з'яўляюцца найбольш распаўсюджанымі:
- павелічэнне сінякі
- Павелічэнне крывацёку: пухіры крыві ў роце, насавое, дзёсен крывацёк, кроў у мачы або кале
- Маленькія чырвоныя кропкі на скуры называецца петехия
анемія:
- Стомленасць або стомленасць
- дыхавіца
- Падвышаныя частоты сардэчных скарачэнняў (тахікардыя)
- Пажаўценне скуры (жаўтуха) або вачэй (склеры жаўтухі)
- Цёмная мача (чай або кока-колы колеру)
Колькасць нейтрофілов нізкіх (нейтропения):
- ліхаманка
- Інфекцыі скуры або рота
- Часта няма ніякіх сімптомаў
Чаму Таму што Эванс сіндром Мой Графы крыві на нізкім узроўні?
Эванс сіндром з'яўляецца аутоіммунных захворваннем.
Па нейкай невядомай прычыне, ваша імунная сістэма памылкова вызначае вашыя чырвоныя крывяныя клеткі, трамбацыты і / або нейтрофілов, як «замежны» і руйнуе іх. Не зусім зразумела, чаму ў некаторых людзей ёсць толькі адна клетка крыві ўплывае, як у і т.п., АИГА або AIN, у параўнанні з больш чым адзін з сіндрому Эванса.
дыягностыка
Паколькі большасць людзей з сіндромам Эванса ўжо нясуць адзін з дыягназаў, прэзентацыя іншага роўная Evans сіндром. Напрыклад, калі вы былі дыягнаставаны з т.п. і развіваецца анемія, ваш лекар павінен будзе вызначыць прычыну вашай анеміі. Калі анемія аказваецца з-за АИГА, вам будзе пастаўлены дыягназ сіндром Эванса.
Паколькі гэтыя парушэнні ўплываюць на вашы аналізы крыві, поўны аналіз крыві (CBC), з'яўляецца першым крокам у працы ўверх. Ваш лекар шукае доказы анеміі (нізкі гемаглабін), тромбоцітопенія (нізкую колькасць трамбацытаў) або нейтропения (нізкая колькасць нейтрофілов, тып белых крывяных клетак). Ваша кроў будзе разглядацца пад мікраскопам, каб паспрабаваць вызначыць прычыну. І т.п. і AIN дыягназы выключэння азначае не адзін канкрэтны дыягнастычны тэст. Ваш лекар павінен выключыць іншыя прычыны першай. AIHA пацвярджаецца шматразовымі выпрабаваннямі, найбольш вызначана тэст называецца DAT (прамой тэст антиглобулинового). DAT шукае доказы таго, што імунная сістэма атакуе эрытрацыты.
лячэнне
Існуе доўгі спіс магчымых метадаў лячэння. Лячэнне накіравана на канкрэтную клетцы крыві ўплывае і ці ёсць у вас якія-небудзь сімптомы (крывацёк, дыхавіца, павышаны сардэчны рытм, інфекцыя):
- Стэроіды: Лекавыя прэпараты , такія як преднизон, былі выкарыстаныя ў працягу многіх гадоў у розных аутоіммунных захворваннях. Яны з'яўляюцца першай лініяй для лячэння АИГИ і таксама выкарыстоўваюцца ў ИТПЕ. На жаль, калі ў вас ёсць Evans сіндром, вы можаце запатрабаваць стэроіды на працягу доўгага перыяду часу, якое можа прывесці да іншых праблемах, як высокае крывяны ціск (гіпертанія) і павышаны цукар у крыві (дыябет). Па гэтай прычыне, вы лекар можа шукаць альтэрнатыўныя метады лячэння.
- Нутравенныя імунаглабулін (IVIG): імунаглабулін з'яўляецца лячэннем першай лініі для ИТПА. Па сутнасці, імунаглабулін адцягвае вашу імунную сістэму часова, так што трамбацыты не руйнуюцца так хутка. Ігі не гэтак эфектыўныя ў AIHA або AIN.
- Спленэктомию: Селязёнка з'яўляецца асноўным месцам разбурэння чырвоных крывяных клетак, трамбацытаў і нейтрофілов ў сіндром Эванса. У некаторых пацыентаў, хірургічнае выдаленне селязёнкі можа палепшыць паказчыкі крыві, але гэта можа быць толькі часовым.
- Ритуксимаб: ритуксимаб ў лекі называецца моноклональные антыцелы. Гэта памяншае вашыя B-лімфацыты (белыя клеткі крыві, што робіць антыцела), якія могуць палепшыць свае паказчыкі крыві.
- G-CSF , (филграстит): G-CSF , гэта са прэпарат , які выкарыстоўваецца , каб стымуляваць касцяны мозг , каб зрабіць больш нейтрофілов. Часам выкарыстоўваюцца для павелічэння колькасці нейтрофілов ў AIN, асабліва калі ў вас ёсць інфекцыя.
- Иммунодепрессивные прэпараты: Гэтыя прэпараты інгібіруе імунную сістэму. Яны будуць уключаць лекавыя прэпараты, такія як микофенол матэль (MMF), азатиоприн (Immuran), такролимус (Prograf).
Якая верагоднасць, што я вылечны?
Хоць пацыенты могуць рэагаваць на індывідуальныя лячэння з паляпшэннем паказчыкаў крыві, гэты адказ, калі часта часовых якія патрабуюць дадатковых працэдур.
> Крыніцы:
> Schrier SL. Цёплы аутоіммунных гемалітычная анемія: Лячэнне ў UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.