Спадчынныя і набытыя парушэнні ў крыві, што прыводзіць да Анамальная гемолізу
Гемолізу распад чырвоных крывяных клетак. Эрытрацыты звычайна жывуць каля 120 дзён. Пасля гэтага, яны паміраюць і ламаюцца. Эрытрацыты пераносяць кісларод да ўсіх целам. Калі чырвоныя крывяныя клеткі руйнуюцца ненармальна, будзе менш іх пераносіць кісларод. Некаторыя захворванні і стану выклікаюць чырвоныя крывяныя клеткі, каб зламаць занадта хутка, выклікаючы стомленасць і іншыя больш сур'ёзныя сімптомы.
Тыпы гемолітіческой анеміі
Ёсць шмат тыпаў гемолітіческой анеміі і стан можа быць перанятыя (бацькі прайшлі ген ўмовы на вас) або набытае (азначае , што вы не нарадзіліся з умовай, але развіваць яго калі - небудзь у сваім жыцці). Наступныя парушэнні і ўмовы прыведзены некаторыя прыклады розных тыпаў гемолітіческой анеміі:
Спадчынная гемалітычная анемія. Вы можаце мець праблемы з гемаглабінам , клетачнай мембранай, або ферментамі , якія падтрымліваюць вашыя здаровыя чырвоныя крывяныя клеткі . Гэта, як правіла, з-за дэфектнага гена (ов), якія кантралююць вытворчасць чырвоных крывяных цельцаў. Пры перамяшчэнні праз кроў, анамальныя клеткі могуць быць далікатнымі і ламаюцца.
Серп клеткавая анемія. Сур'ёзнае спадчыннае захворванне , калі арганізм выпрацоўвае анамальны гемаглабін. Гэта прыводзіць да таго, што эрытрацыты, каб мець форму паўмесяца (або серпападобна). Серп клетка звычайна памірае пасля таго, як толькі прыблізна ад 10 да 20 дзён , як касцяны мозг не можа зрабіць новыя чырвоныя крывяныя клеткі досыць хутка , каб замяніць які памірае.
У ЗША, серпападобна-клеткавая анемія закранае ў асноўным афраамерыканцы.
Талассемия. Гэтыя спадчынныя хваробы крыві , дзе цела не можа зрабіць дастаткова некаторыя віды гемаглабіну, што выклікае цела , каб зрабіць менш здаровыя чырвоныя крывяныя клеткі , чым звычайна.
Спадчынны сфероцитоз. Калі знешняе пакрыццё чырвоных крывяных клетак (паверхня мембрана) дэзерціраваў, чырвоныя крывяныя клеткі маюць анамальна кароткі тэрмін жыцця і сферы , або шарападобным форму ,.
Спадчынны овалоцитоз (Ovalocytosis). Акрамя таго, з удзелам праблемы з клетачнай мембранай, эрытрацыты ненармальна авальныя формай, не з'яўляюцца гнуткімі, як нармальнымі чырвонымі крывянымі клеткі, і маюць больш кароткі тэрмін службы, чым здаровыя клеткі.
Глюкоза-6-фасфат дэгідрагеназ (G6PD). Калі вашыя чырвоныя крывяныя клеткі прапусціць важны фермент Г6ФД , то ў вас ёсць дэфіцыт G6PD. Адсутнасць фермента выклікае вашыя чырвоныя крывяныя клеткі разрываюцца, і памерці, калі яны ўступаюць у кантакт з некаторымі рэчывамі ў крыві.
Для тых, хто Г6ФД дэфіцытных, інфекцыі, моцны стрэс, пэўныя прадукты ці лекі, можа выклікаць разбурэнне чырвоных крывяных клетак. Некаторыя прыклады такіх трыгераў ўключаюць супрацьмалярыйнай прэпараты, а Спірын , несцероідные супрацьзапаленчыя прэпараты (НПВП), серазмяшчальных прэпараты , нафталін (хімічнае рэчыва , у пэўным нафталіну) або бабы.
Дэфіцыт пируваткиназы. Калі цела адсутнічае фермент называецца пируваткиназы, чырвоныя крывяныя клеткі, як правіла, лёгка распадацца.
Набытая гемалітычная анемія. Калі гемалітычная анемія набываюцца, вашыя чырвоныя крывяныя клеткі могуць быць нармальнымі , але некаторыя хваробы або іншы фактар выклікае ваша цела , каб разбурыць эрытрацыты ў селязёнцы ці крыві.
Імунная гемалітычная анемія. У гэтым стане ваша імунная сістэма руйнуе здаровыя чырвоныя крывяныя клеткі .
3 асноўных тыпу імуннай гемолітіческой анеміі з'яўляюцца:
- Аутоіммунных гемалітычная анемія (AIHA). Гэта найбольш распаўсюджанае гемалітычная анемія стан (AIHA прыпадае палова ўсіх выпадкаў гемолітіческой анеміі). Па невядомай прычыне, AIHIA выклікае ўласную імунную сістэму арганізма выпрацоўваць антыцелы, якія атакуюць ўласныя здаровыя чырвоныя крывяныя клеткі. AIHIA можа стаць сур'ёзным і прыйсці на вельмі хутка.
- Аллоиммунная гемалітычная анемія (AHA). AHA адбываецца , калі імунная сістэма нападае перасаджваюць тканіна, а пераліванне крыві , або ў некаторых цяжарных жанчын, плод. Паколькі AHA можа адбыцца, калі пералілі кроў іншага тыпу крыві, чым крыві, AHA таксама можа адбыцца падчас цяжарнасці, калі жанчына мае рэзус-адмоўную кроў і яе дзіця мае рэзус-дадатную кроў. Рэзус-фактар ўяўляе сабой бялок ў чырвоных крывяных клетках і «рэзус-адмоўных» і «рэзус-станоўчай» ставіцца, ці мае ваша кроў рэзус-фактар.
- Медыкаментозная гемалітычная анемія. Калі лекі выклікае імунную сістэму арганізма атакаваць свае ўласныя чырвоныя крывяныя клеткі, можа быць гемалітычная медыкаментознай анемія. Хімічныя рэчывы ў лекавых сродках (напрыклад, пеніцылін) можна прымацаваць да чырвонай паверхні клетак крыві і выклікаюць выпрацоўку антыцелаў.
Механічная гемалітычная анемія. Фізічнае пашкоджанне клетачных мембран чырвоных крывяных можа прывесці да разбурэння больш хуткімі тэмпамі, чым звычайна. Пашкоджанне можа быць выклікана зменамі ў дробных крывяносных сасудаў, вызначаных медыцынскіх прылад, высокае крывяны ціск падчас цяжарнасці (преэклампсии) або эклампсии (ўмова, якое выклікае курчы ў цяжарных жанчын), злаякаснай гіпертэнзіі або рэдкім захворваннем крыві, як тромботической тромбоцитопенической пурпурам , які выклікае адукацыю згусткаў крыві ў невялікіх крывяносных пасудзінах па ўсім целе. Акрамя таго, напружаныя дзеянні часам могуць прывесці да пашкоджання клетак крыві ў канечнасцях (напрыклад, марафон)
Параксізмальная начная гемоглобинурия (НПГ). Ваша цела будзе разбураць анамальныя клеткі крыві (выкліканай адсутнасцю пэўных бялкоў) больш хутка, чым звычайна з гэтым умовай. Асобы з НПГ маюць павышаны рызыка развіцця:
- Згусткі крыві ў венах
- Нізкі ўзровень лейкацытаў і трамбацытаў
Іншыя прычыны пашкоджання ў чырвоныя крывяныя клеткі. Некаторыя інфекцыі, хімічныя рэчывы, а таксама рэчывы могуць пашкодзіць чырвоныя крывяныя клеткі, што прыводзіць да гемолітіческой анеміі. Некаторыя прыклады ўключаюць у сябе таксічныя хімікаты, малярыя, клешчавы хваробы або змяінай атруты.
Аналізы крыві выкарыстоўваюцца для дыягностыкі гемолізу
Бачачы ваш лекар з'яўляецца першым крокам да атрымання дыягназу гемолітіческой анеміі. Ваш лекар можа ацаніць вашу медыцынскую і сямейную гісторыю ў дадатку да фізічнага экзамену і аналізам крыві. Некаторыя аналізы крыві, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі гемолізу з'яўляюцца:
- Колькасць чырвоных крывяную цяля (эрытрацытаў), званы таксама колькасць эрытрацытаў
- Тэст Гемаглабін (HGB)
- Сыроватка тэст гаптоглобина
Нованароджаныя праграмы скрынінга, як санкцыянаваны кожная дзяржава звычайна экраны (з выкарыстаннем руцінных аналізаў крыві) для серпападобна-клетачнай анеміі і дэфіцыту G6PD ў дзяцей. Ранняя дыягностыка гэтых спадчынных захворванняў з'яўляецца жыццёва важнай, каб дзеці маглі атрымаць належнае лячэнне.
крыніца:
Нацыянальныя інстытуты аховы здароўя. Віды гемолітіческой анеміі. www.nhlbi.nih.gov. Accessed 9 сакавіка 2016 года.