Ідыяпатычнай лёгачны фіброз ( IPF ) не вылечны, але паддаецца лячэнню. Да шчасця, новыя лекі былі зацверджаны толькі з 2014 года , якія робяць розніцу ў сімптомах , то якасць жыцця , і развіццё для людзей , якія жывуць з гэтым захворваннем. У адрозненне ад гэтага, прэпараты не выкарыстоўваюцца да нядаўняга часу, былі прызнаныя, каб прычыніць больш шкоды, чым карысці для некаторых людзей з IPF.
Калі вы былі дыягнаставаны з гэтай хваробай, пераканайцеся, што вы не адчайвайцеся ад старой інфармацыі.
Мэты лячэння ідыяпатычнай лёгачнага фіброзу
Шкода, які адбыўся ў IPF па вызначэнні незваротнай; фіброз (драпанне), што мае месца не можа быць вылечана. Такім чынам, мэты лячэння заключаюцца ў наступным:
- Мінімізацыя далейшае пашкоджанне лёгкіх. Так як асноўная прычына IPF з'яўляецца пашкоджанне з наступным анамальным гаеннем, лячэнне накіравана на гэтых механізмах.
- Паляпшэнне цяжкасці дыхання.
- Максімізацыя актыўнасці і якасці жыцця.
Паколькі IPF з'яўляецца рэдкім захворваннем, гэта карысна, калі пацыенты могуць шукаць дапамогу ў медыцынскім цэнтры, які спецыялізуецца на ідыяпатычнай лёгачны фіброз і міжтканкавага захворвання лёгкіх. Спецыяліст, верагодна, мае самыя сучасныя веды аб магчымых варыянтах лячэння і можа дапамагчы вам выбраць той, які лепш за ўсё падыходзіць для вашага канкрэтнага выпадку.
Лекі для ідыяпатычнай лёгачнага фіброзу
інгібітары тирозинкиназы
У кастрычніку 2014 гады два лекі сталі першымі прэпараты, ухваленыя FDA спецыяльна для лячэння ідыяпатычнай лёгачнага фіброзу. Гэтыя прэпараты, pirfenidone і nintedanib, мэтавыя ферменты званыя тирозинкиназы і працуюць за кошт памяншэння фіброзу (antifibrotics).
Надта спрошчаны, тирозинкиназы ферменты актывуюць фактары росту, якія выклікаюць фіброз, таму гэтыя прэпараты блакуюць ферменты і, такім чынам, фактары росту, якія могуць выклікаць далейшы фіброз.
Устаноўлена, што гэтыя прэпараты маюць шэраг пераваг:
- Яны скарацілі прагрэсаванне захворвання удвая на працягу года хворых прымалі прэпарат (гэта ў цяперашні час вывучаецца на працягу больш працяглых перыядаў часу).
- Яны памяншаюць функцыянальнае зніжэнне функцыі лёгкіх (памяншэнне ФЖЕЛ менш) напалову.
- Яны прыводзяць да памяншэння колькасці абвастрэнняў захворвання.
- Пацыенты, якія выкарыстоўваюць гэтыя прэпараты былі лепшай якасці, звязаныя са здароўем жыцця.
Гэтыя прэпараты, як правіла, пераносіцца добра, што вельмі важна для прагрэсавання захворвання без лячэння; найбольш распаўсюджаным сімптомам з'яўляецца дыярэя.
N-Ацетилцистеин
У мінулым н-ацетилцистеина часта выкарыстоўваўся для лячэння ОПЗ, але пазнейшыя даследаванні не знайшлі гэта, каб быць эфектыўным. Калі зламаўся здаецца, што людзі з некаторымі тыпамі генаў можа палепшыць на лекі, у той час як тыя, з іншым тыпам гена (алеляў) другога фактычна шкоду ад наркотыкаў.
Інгібітары пратоннага помпы
Ўяўляе цікавасць адно даследаванне зроблена з выкарыстаннем эзомепразола, а інгібітар пратоннага помпы , на лёгачныя клеткі ў лабараторыі і ў пацукоў. Гэты прэпарат, які звычайна выкарыстоўваецца для лячэння гастроэзофагеальной рефлюксной хваробы, прывёў да павелічэння выжывальнасці ў абедзвюх лёгачных клетках, так і ў пацуках. Паколькі ГЭРБ з'яўляецца агульным папярэднікам ОПЗ, ён думаў, што кіслата са страўніка прыдыханнем ў лёгкія можа быць часткай этыялогіі IPF.
Хоць гэта яшчэ трэба праверыць на людзях, вядома, лячэнне хранічнага ГЭРБ ў асоб з ОПЗ павінны быць разгледжаны.
Лёгкіх трансплантацыйных хірургіі
Выкарыстанне двухбаковай або адной перасадкі лёгкіх ў якасці сродку для лячэння ОПЗ няўхільна расце на працягу апошніх 15 гадоў і ўяўляе сабой самую вялікую групу людзей , якія чакаюць трансплантацыі лёгкіх ў Злучаных Штатах. Яна нясе значную рызыку, але гэта адзінае лячэнне, вядомае ў цяперашні час выразна падоўжыць працягласць жыцця.
У цяперашні час, медыяна выжывальнасці (час, пасля якога палова людзей загінулі і палова з іх яшчэ жывыя) 4,5 года з перасадкай, хоць цалкам верагодна, што выжыванне палепшылася на працягу таго часу, пакуль медыцына становіцца ўсё больш прасунутым.
Выжывальнасць вышэй для двухбаковых трансплантаты, чым адной перасадкі лёгкіх, але ён падумаў, што гэта мае больш агульнага з іншымі, чым перасадкі фактараў, як характарыстыкі людзей, якія мелі адзін ці два перасаджваць лёгкія.
падтрымлівае лячэнне
Паколькі IPF з'яўляецца прагрэсавальным захворваннем, якое падтрымлівае лячэнне , каб забяспечыць лепшае якасць жыцця магчымым з'яўляецца надзвычай важным. Некаторыя з гэтых мер ўключаюць у сябе:
- Кіраванне паралельных задач.
- Лячэнне сімптомаў.
- Грып стрэл і пнеўманія стрэлілі, каб дапамагчы прадухіліць інфекцыі.
- Лёгачная рэабілітацыя .
- Кіслародная тэрапія - Некаторыя людзі не вырашаюцца выкарыстоўваць кісларод з - за кляйма, але гэта можа быць вельмі карысным для некаторых людзей з IPF. Вядома, гэта палягчае дыханне і дазваляе людзям з гэтым захворваннем, каб мець лепшае якасць жыцця, але і зніжае рызыку ускладненняў, звязаныя з нізкім утрыманнем кіслароду ў крыві і памяншае лёгачную гіпертэнзія (высокае крывяны ціск у артэрыях, якія перамяшчаюцца паміж правай бокам сэрца і лёгкія).
Суіснуючых ўмовы і Ускладненні
Некаторыя ўскладненні часта сустракаецца ў людзей, якія жывуць з IPF. Да іх адносяцца:
- апноэ сну
- Гастроэзофагеальная рефлюксная хвароба (ГЭРБ)
- Лёгачная гіпертэнзія - высокае крывяны ціск у артэрыях лёгкіх робіць яго цяжэй штурхаць кроў праз крывяносныя пасудзіны , якія праходзяць праз лёгкія, так што правая бок сэрца (правага і левага страўнічка) павінен працаваць.
- дэпрэсія
- Рак лёгкіх - Прыкладна 10 адсоткаў людзей з IPF развівацца рак лёгкіх
Пасля таго, як вы паставілі дыягназ IPF , вы павінны абмеркаваць магчымасць гэтых ускладненняў з вашым лекарам і распрацаваць план аб тым , як можна найлепшым чынам кіраваць або нават прадухіліць іх.
Онлайн групы падтрымкі і супольнасцяў
Там няма нічога, як размаўляць з іншым чалавекам, які спраўляецца з хваробай, як вы. Тым не менш, так як IPF рэдка, там, хутчэй за ўсё, не група падтрымкі ў вашай суполцы. Калі Вы атрымліваеце лячэнне ў установе, якое спецыялізуецца на ОПЗЕ, можа быць у вочнай групе падтрымкі даступная праз медыцынскі цэнтр.
Для тых, хто не мае групы падтрымкі, такія як гэта, што, верагодна, азначае, што большасць людзей з IPF-онлайн груп падтрымкі і супольнасцямі з'яўляюцца выдатным варыянтам. Акрамя таго, гэтыя супольнасці, вы можаце звярнуцца за сем дзён на тыдзень, 24 гадзіны ў суткі, калі вам сапраўды трэба зверыць з кімсьці.
Групы падтрымкі дапамагаюць у крэдытаванні эмацыйнай падтрымкі многіх людзей, і да таго ж спосаб, каб не адставаць ад апошніх вынікаў і лячэння захворвання. Прыклады тых, якія вы можаце далучыцца ўключаюць:
- Фонд лёгачнага фіброзу
- Inspire пневмосклероз супольнасць
- PatientsLikeMe лёгачны фіброз супольнасць
Прывітальнае слова
Прагноз ідыяпатычнай лёгачнага фіброзу вагаецца ў шырокіх межах, з некаторымі людзьмі, якія маюць хутка прагрэсавальнае захворванне, і іншыя, якія застаюцца стабільнымі на працягу многіх гадоў. Цяжка прадказаць, што курс будзе з любым пацыентам. Сярэдні паказчык выжывальнасці склала 3,3 года ў 2007 годзе ў параўнанні з 3,8 гадоў у 2011 Іншая даследаванне паказала, што людзі ва ўзросце ад 65 гадоў і старэй жылі даўжэй ОПЗ ў 2011 годзе, чым яны былі ў 2001 годзе.
Нават без новых зацверджаных лекаў, сыход, здаецца, паляпшаецца. Не спадзявацца на старой інфармацыі, якую вы знойдзеце, што, хутчэй за ўсё састарэе. Пагаворыце з вашым лекарам аб варыянтах, апісаных тут, і якія лепш за ўсё для вас.
крыніцы:
Антоніу, К., Томассетти, С., Tsitoura, Е., і С. Vancheri. Ідыяпатычнай лёгачны фіброз і рак лёгкіх: клінічныя і патагенез абнаўленне. У цяперашні час думкі ў пульманалогіі. 2015 Верасень 18. (Epub перад пячаткай).
дэ Бур, К. і Д. Лі. Пад знаёмай коморбидности ў ідыяпатычнай лёгачны фіброз: агляд. Respirology. 2015 Верасень 13. (Epub перад пячаткай).
О'Райордэн, Т. Сміт, В. і Г. Raghu. Распрацоўка новых прэпаратаў для ідыяпатычнай лёгачнага фіброзу: прагрэс у мэтавым выбары і дызайне клінічнага даследаванні. Грудзі. 2015 8 траўня (Epub перад пячаткай).
Рагх, G. і інш. Дыягназ ідыяпатычнай лёгачнага фіброзу з высокім дазволам КТ ў пацыентаў практычна без радыёлягічных прыкмет сотавага: другасны аналіз рандомізірованный кантраляваных выпрабаванняў. Lancet рэспіраторнай медыцыны. 2014. 2 (4): 277-84.
Спаньоло, П., Майер, Т., і Л. Richeldi. Ідыяпатычнай лёгачны фіброз: Апошнія дасягненні па фармакалагічнай тэрапіі. Фармакалогія & Therapeutics. 2015. 152: 18-27.