Што такое IPF і Прычыны захворвання?
Калі вы ці каханага быў пастаўлены дыягназ ідыяпатычнай лёгачны фіброз (IPF), ведаюць, што вельмі нешматлікія людзі знаёмыя з гэтым захворваннем. Калі вы пачнеце шукаць старую інфармацыю па ОПЗ, вы, верагодна, знойдзеце шмат станоўчых навін няма. Да 2014 года не было на самай справе даступныя любыя віды лячэння, якія зрабілі істотнае адрозненне для людзей, якія жывуць з disease.Thankfully, што змяняецца, зараз ёсць лячэнне гэтага захворвання, што паляпшэнне жыцця.
Што такое ідыяпатычнай лёгачны фіброз (IPF)?
ОПЗ з'яўляецца найбольш распаўсюджанай формай групы захворванняў, вядомых як ідыяпатычнай міжтканкавай пнеўманіі. Тэрмін міжтканкавы азначае , што ўмова , калі прысутнічае ў вобласці лёгкіх паміж альвеол ( маленькіх паветраных мяшэчкаў у канцы дыхальнага дрэва , дзе абмен кіслароду і вуглякіслага газу мае месца) , і ў альвеалярных накладак. Фіброз проста азначае, што рубцаванне. Менавіта гэта адукацыю рубцоў ў сценках альвеол і тканіны паміж імі, якая перашкаджае здольнасці кіслароду, каб прайсці праз сценкі альвеол і ў крывацёк.
У мінулым лічылася, што ОПЗ быў запаленчы працэс. Цяпер ён думаў, што яна пачынаецца з пашкоджаннем лёгкіх з розных крыніц, з наступным анамальным гаючым-фіброз.
Каб уявіць сабе, што гэта такое, як, уявіце сабе надрэз на скуры, які гоіцца са шнарам. У многіх людзей, выразаць гоіцца з тонкай чырвонай лініяй, якая ператварае белую з часам.
У некаторых людзей скура гоіцца няправільна, пакідаючы патоўшчаныя і непрывабныя келоідных рубцоў . Фіброз ў ОПЗ падобны на гэты тып рубцоў, але не відаць звонку цела.
Акрамя таго, што гэта прагрэсавальнае захворванне само па сабе, дзесяць працэнтаў людзей з ОПЗ, як чакаецца, да развіцця рака лёгкіх.
Як часта ОПЗ?
Лічбы вар'іруюцца пры поглядзе на частаце ідыяпатычнай лёгачнага фіброзу, але кансэнсус у тым, што стан дыягнастуецца; многія людзі, верагодна, IPF і дыягнаставаны з іншым умовай, або прабавіць да належнага дыягназу.
На падставе аднаго аналізу ў Злучаных Штатах, было ўстаноўлена , што захворванне (колькасць людзей дыягнаставаны кожны год) МГЛ быў 58,7 на 100000 чалавек. У іншым 2011 даследаванні было ўстаноўлена, што распаўсюджанасць (колькасць людзей, якія жывуць з гэтым захворваннем) МГЛ было 495,5 выпадкаў на 100000 Медикер. (Захворванне, якое рэдка вызначаецца як тая, у якой менш за 1 ў 50 000 чалавек маюць хваробы. Так, IPF рэдка, але не рэдкасць).
Гледзячы на смяротнасць ад ацэнак ОПЗ прадказаў, што 13 000 да 17 000 чалавек памерлі б ад ОПЗ ў Злучаных Штатах ў 2014 годзе, а таксама паміж 28000 і 65000 чалавек памерлі б у Еўропе. Каб змясціць гэта ў перспектыве, прыкладна за 40 000 чалавек паміраюць ад раку малочнай залозы кожны год у Злучаных Штатах, што робіць IPF значную прычыну хваробы і смерці.
Хто атрымлівае ОПЗ? Прычыны і фактары рызыкі
Невядома, што менавіта выклікае IPF, такім чынам, тэрмін «ідыяпатычнай», што азначае «мы не ведаем прычыну.» Тым не менш, існуюць фактары рызыкі, якія могуць схіляць людзей да захворвання.
Некаторыя з іх ўключаюць у сябе:
- Ўзрост - IPF звычайна дыягнастуецца ў людзей сярэдняга ўзросту і старэй.
- Курэнне - Прыкладна 60 адсоткаў людзей, якія распрацоўваюць МГЛ маюць гісторыю курэння.
- Вірусныя інфекцыі , такія як вірус Эпштэйна-Барр , які выклікае інфекцыйны монануклеёз.
- Экалагічныя і прафесійныя шкоднасці.
- Гастроэзофагеальная рефлюксная хвароба (ГЭРБ) - Большасць людзей з дыягназам IPF маюць гісторыю ГЭРБ з пякоткай.
- Сямейная гісторыя ( генетычная схільнасць ) - IPF імчыць у сем'ях і некалькі генных мутацый з'яўляюцца павялічыць рызыку.
Ёсць некалькі вядомых прычын лёгачнага фіброзу, такія як радыяцыя і лекі, але яны па вызначэнні не могуць быць класіфікаваны пад ідыяпатычнай лёгачным фіброз.
Прывітальнае слова
Па невядомых прычынах, смяротнасць ад ОПЗ, як уяўляецца, расце ва ўсім свеце. У той жа час, новыя і ўдасканаленыя метады лячэння распрацоўваюцца як даследаванні ў гэтай хваробы працягваецца . Пасля пастаноўкі дыягназу , і ваш лекар павінен працаваць разам , каб знайсці варыянт лячэння , які працуе для вашага канкрэтнага выпадку. Ёсць цэлы шэраг лекаў, даступных, і некаторыя пацыенты могуць быць кандыдатамі на трансплантацыю лёгкіх. Акрамя таго, групы падтрымкі даступныя, дзе вы можаце мець зносіны з іншымі людзьмі і навучыцца метадам, каб жыць лепш, нягледзячы на ОПЗ. У канчатковым рахунку, актыўная роля ў вашай медыцынскай дапамогі можа зрабіць розніцу таксама.
> Крыніцы:
Антоніу, К., Томассетти, С., Tsitoura, Е., і С. Vancheri. Ідыяпатычнай лёгачны фіброз і рак лёгкіх: клінічныя і патагенез абнаўленне. У цяперашні час думкі ў пульманалогіі. 2015 Верасень 18. (Epub перад пячаткай).
Ghebremariam, Y. і інш. Плейотропным эфект пратоннага помпы інгібітар эзомепразола , які прыводзіць да падаўленьня запалення лёгкага і фіброзу. Часопіс трансляцыйныя медыцыны. 2015. 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, Т., Фогарти, А., Navaratnam, В., і Р. Хаббард. Павышэнне глабальнай смяротнасці ад ідыяпатычнай лёгачнага fibrois у дваццаць першым стагоддзі. Летапіс Амерыканскага таракальнай грамадства. 2014. 11 (8): 1176-85.
Ідыяпатычнай лёгачны фіброз Клінічныя даследаванні сеткі, Марцінес Ф., deAndrade, J., Anstrom, К. Кінг, Т. і Г. Raghu. Рандомізірованное даследаванне ацетилцистеина ў ідыяпатычнай лёгачны фіброз. New England Journal медыцыны. 2014. 370 (22): 2093-101.
Спаньоло, П., Майер, Т., і Л. Richeldi. Ідыяпатычнай лёгачны фіброз: Апошнія дасягненні па фармакалагічнай тэрапіі. Фармакалогія & Therapeutics. 2015. 152: 18-27.