Даведаўшыся, што ў вас ёсць ідыяпатычнай лёгачны фіброз (IPF) лёсавызначальнае падзеяй. Гэта азначае, што ў вас ёсць тып хранічнага захворвання лёгкіх, якія можна чакаць яшчэ горш з цягам часу. Гэта часта прыводзіць да значнага і прагрэсавальнае диспноэ (дыхавіца), стомленасць, кашаль, сімптомы , якія могуць стаць даволі абмежаванні; і гэта, верагодна, у канчатковым выніку прывесці да смерці.
Тым не менш, людзі, якія маюць IPF на самай справе маюць даволі шмат, каб сказаць аб тым, наколькі добра (ці дрэнна) яны будуць рабіць з гэтым умовай. Людзі, якія FARE лепшыя з IPF часцей за ўсё тыя, якія прымаюць актыўны ўдзел у кіраванні іх уласнае стан. Яны будуць спрабаваць зразумець, наколькі яны могуць пра IPF і даступных метадаў лячэння, і будзе адыгрываць актыўную ролю ў вызначэнні таго, якія метады лячэння з'яўляюцца найбольш прыдатнымі для іх. Яны будуць уключаць усе змены ладу жыцця, якія, як было паказана, каб паменшыць сімптомы і падоўжыць жыццё. І яны будуць пераканацца, што яны і іх лекары пільна сочаць на актыўным, які працягваецца даследаванні, якое адбываецца, накіравана на распрацоўку новых, эфектыўныя метады лячэння ОПЗА.
Што вы павінны ведаць аб IPF
ОПЗ выклікана ненармальнай фіброз (рубцаванне) лёгачнай тканіны. З - за гэтага фіброзу, лёгкія становяцца неэфектыўнымі пры абмене газаў паміж паветрам у альвеолах (паветраныя мяшкі) і кроў.
У выніку, кісларод мае больш цяжкі час атрымаць у кроў. Па меры пагаршэння фіброзу, так што робіць дыхавіцу і іншыя сімптомы IPF часта выклікае .
Нашы ідэі аб прычынах гэтага прагрэсуючага фіброзу лёгкіх эвалюцыянавалі ў апошнія гады. Першапачаткова лічылася , што рубцаванне лёгкіх было выклікана запаленнем ў тканіны лёгкіх, і лячэнне было накіравана на ўмяшальніцтва ў запаленчы працэс з лекавымі сродкамі , такімі як стэроіды , метотрексат і циклоспорин .
Тым не менш, гэты від лячэння ніколі не паказаў вялікую карысць.
Зусім нядаўна, большасць даследчыкаў прыйшлі да высновы, што галоўная праблема ў тым, што ОПЗ лёгачнай тканіны проста лечыць ненармальна. Гэта анамальнае гаенне і наступны фіброз, могуць узнікаць у адказ на адносна нязначных пашкоджанняў лёгкіх, нават трывіяльнага роду пашкоджанні лёгкага, якое адбываецца пры нармальнага жыцця.
Гэтая канцэпцыя анамальнага гаення ў ОПЗЕ вельмі важная, паколькі гэта дало даследчыкам новую мішэнь для тэрапіі, а менавіта, знайсці спосабы перашкодзіць ненармальных працэсу гаення, каб абмежаваць фіброз. У той час як працэс гаення ў лёгачнай тканіны з'яўляецца дзіўна складаным і ўключае ў сябе ўзаемадзеянне паміж мноствам розных тыпаў клетак і малекул, шмат ці прагрэс ужо дасягнуты.
Два новых лекі ўжо зацверджаны дзякуючы гэтай новай лініі даследаванні (pirfenidone і nintedanib), а таксама шэраг іншых прэпаратаў у цяперашні час распрацоўваюцца і выпрабоўваюцца для лячэння ОПЗ .
Галоўнае, каб мець на ўвазе, што ёсць яшчэ адна прычына для аптымізму ў дачыненні да лячэння ОПЗ, чым калі-небудзь раней. І калі ў вас ёсць ОПЗ, тым больш вы можаце зрабіць, каб дапамагчы запаволіць прагрэсаванне захворвання, тым лепш вашыя шанцы ў канчатковым выніку выманне пераваг з новых метадаў лячэння, якія, верагодна, стануць даступныя ў бліжэйшыя гады.
Што рабіць, калі ў вас ёсць IPF
Перайсці да спецыяліста.
ОПЗ можа быць цяжкім захворваннем для лекара, каб кіраваць. Таму што гэта настолькі складана, і таму, што аптымальнае кіраванне ОПЗ часта ўключае ў сябе прыняцце крытычна важных рашэнняў у патрэбны час, людзі з ОПЗ звычайна маюць лепшыя вынікі, калі яны даглядаюць за кім-то, хто прывык мець справу з гэтым захворваннем. Так што калі ў вас ёсць IPF вы павінны сур'ёзна разгледзець магчымасць працы са спецыялістам лёгачнай медыцыны; яшчэ лепш, пульманолаг, які мае асаблівую цікавасць да ОПЗ.
Вы павінны спытаць свайго лекара кірунак да такога спецыяліста.
Калі ў вас узніклі праблемы з пошукам лёгачнага спецыяліста, сайт лёгачнага фіброзу Фонду можа дапамагчы вам знайсці таго, хто знаходзіцца адносна блізка да вашага дому.
Спецыяліст будзе асабліва карысна пры вырашэнні пытання вы павінны атрымліваць больш новыя лекі для ОПЗА, і калі лепшы час было б пачаць іх. Акрамя таго , варта трансплантацыя лёгкіх калі - небудзь стаць фактарам, лёгачны спецыяліст зможа ацаніць аптымальныя тэрміны для такой працэдуры, і правядзе вас праз складаны працэс яго атрымання.
Лёгачная спецыяліст, асабліва з асаблівым цікавасцю ў ОПЗ, будзе трымаць у курсе апошніх даследаванняў у галіне лячэння ОПЗ, і нават можа быць у стане рэкамендаваць канкрэтныя клінічныя выпрабаванні для Вас прыняць удзел у, калі вы зацікаўленыя. ClinicalTrials.gov таксама можа даць інфармацыю такога роду для вас.
Прыміце меры , каб абмежаваць далейшае пашкоджанне лёгкіх.
Ёсць некалькі рэчаў, якія вы можаце зрабіць самі, каб дапамагчы запаволіць развіццё фіброзу лёгкіх. Таму што здаецца, што ОПЗ выкліканы ненармальным працэсам гаення ў адказ на пашкоджанне лёгкага, вы павінны зрабіць усё магчымае, каб пазбегнуць папераджальнай пашкоджанні лёгкага. Як мінімум гэтыя крокі павінны ўключаць:
Кіньце курыць. Курэнне тытунёвых вырабаў з'яўляецца прычынай няўхільнага раздражнення і пашкоджанні лёгачнай тканіны. Людзі з IPF, якія палілі, і асабліва тых, хто працягвае паліць, маюць значна горшы прагноз, чым не паляць. Вельмі важна, каб вы не паліце, і што той, хто жыве з вамі таксама не паліць. Калі вы паліце, даведацца, што вы можаце зрабіць, каб кінуць паліць.
Атрымаць вакцынаваных. Вы павінны зрабіць усё магчымае, каб пазбегнуць ўзнікнення пнеўманіі або іншых лёгачных інфекцый. Гэта азначае , што атрыманне штогадовых вакцын супраць грыпу , і атрымаць прышчэпку ад пнеўмакокавай пнеўманіі.
Моцна лічаць , якая падвяргаецца лячэнні ГЭРБ. Гастроэзофагеальной рефлюксной хваробы (ГЭРБ) з'яўляецца частым чыннікам пякоткі. Аказваецца, што рэфлюкс даволі часта сустракаецца ў людзей з IPF. У многіх з гэтых людзей, то ГЭРБ не выклікае якіх-небудзь прыкметных сімптомаў, але гэта ўсё яшчэ адбываецца.
Падчас гэтых падзей рэфлюксу (вырабляюць Ці яны сімптомы або няма) невялікая колькасць страўнікавай кіслаты звычайна трапляе ў лёгкія, вырабляючы тое, што (у людзей без ОПЗ) трывіяльная і мінучае пашкоджанне лёгкіх. У тых з ОПЗ, аднак, гэта трывіяльнае пашкоджанне лёгкага ператвараюцца ў пагаршэньні фіброзу лёгкага. Па гэтай прычыне, многія спецыялісты лічаць, што практычна любы чалавек з ОПЗ павінен быць змешчаны на лячэнне ГЭРБ, ці ёсць у іх сімптомы рэфлюксу ці не. Вы павінны па крайняй меры абмеркаваць гэты варыянт лячэння з вашым лекарам.
Кіслародная тэрапія. Дадатковы кісларод можа быць вельмі карысным у людзях з ОПЗ, і вы павінны абмеркаваць гэта лячэнне з лекарам. Людзі з ОПЗ, як правіла, выяўляюць, што яны здольныя выконваць больш практыкаванняў, калі яны выкарыстоўваюць кісларод пры фізічнай нагрузцы. Паколькі хвароба прагрэсуе, бесперапынная кіслародная тэрапія можа значна палегчыць сімптомы диспноэ ў стане спакою. Акрамя таго, кіслародная тэрапія можа дапамагчы прадухіліць развіццё лёгачнай гіпертэнзіі , якое звычайна адбываецца ў ОПЗ.
Лёгачная праграма рэабілітацыі. Удзел у лёгачнай рэабілітацыйнай праграмы , аналягічныя тым , якія прымяняюцца ў людзей з хранічнай абструктыўная хваробай лёгкіх , з'яўляецца вельмі карысным ў людзей з IPF. Гэтыя праграмы ўключаюць у сябе практыкаванне навучання, навучанне метадаў дыхання, эмацыйную падтрымку і рэкамендацыі па харчаванню. Усе гэтыя аспекты лёгачнай рэабілітацыі дапамагае паменшыць сімптомы і палепшыць прагноз людзей з IPF. Вы павінны спытаць свайго лекара накіраваць вас да аднаго.
Пажыўная дыета. Падтрыманне дастатковага харчавання вельмі важна для паляпшэння вашага выніку, але ёсць таксама можа быць праблема, калі ў вас ёсць IPF. Вы павінны імкнуцца да дыеце, якая ўключае ў сябе шмат садавіны, гародніны і нішчымнага мяса. Рэстараны менш, больш частыя прыёмы ежы ў людзей з IPF часта лягчэй, чым ёсць вялікія стравы. Дыетолаг можа быць вельмі карысным у трэнерскіх вас у тым, каб атрымаць харчаванне, якое вам трэба.
Групы падтрымкі. Далучэнне ў групе падтрымкі можа быць вельмі карысным. Карысна ведаць, што ёсць іншыя людзі там адчуваюць тыя ж праблемы, вы маеце. Узаемадзейнічаючы з імі, і даведацца, як яны справіліся (і дапамагаць іншым, каб справіцца) можа быць вельмі пашырэння магчымасцяў і падымае настрой. Ваш пульманолаг павінен быць у стане рэкамендаваць мясцовую групу падтрымкі. Фіброз Фонд Лёгачная таксама можа дапамагчы вам у вашым раёне.
Прывітальнае слова
ОПЗ з'яўляецца сур'ёзным захворваннем, з сур'ёзнымі наступствамі. Тым не менш, людзі з IPF маюць больш падстаў для аптымізму сёння, чым калі-небудзь раней, асабліва, калі ён ці яна атрымлівае кваліфікаваную медыцынскую дапамогу і прымае актыўны ўдзел у рабіць усё рэчы, якія могуць дапамагчы захаваць сваё здароўе.
> Крыніцы:
> Коллар HR, Ціна G, Noble PW, і інш. Вопыт пацыентаў з лёгачным фіброз. Respir Med 2007; 101: 1350.
> Dowman L, Hill CJ, Галандыя AE. Лёгачная рэабілітацыя міжтканкавага захворвання лёгкіх. Cochrane Database Syst Rev 2014; : CD006322.
> Lee JS, McLaughlin S, Коллар HR. Комплексны сыход за пацыентам з ідыяпатычнай лёгачным фіброз. Curr ОПИН Pulm Med 2011; 17: 348.
> Рагу G, Коллар HR, Egan JJ, і інш. Заява Афіцыйны ATS / ERS / JRS / АЛТ: ідыяпатычнай лёгачны фіброз: заснаваныя на фактычных дадзеных рэкамендацыі па дыягностыцы і кіраванні. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.