Больш падрабязна пра адметныя, фізічных праблемах сіндрому недастатковасці цягліц жывата
Сіндром Чарнасліў жывата, таксама вядомы як Eagle-Barrett або трыяда сіндром, з'яўляецца прыроджаны дэфект з характэрным наборам фізічных праблем , што дзіця нараджаецца с. Гэтыя праблемы з'яўляюцца:
- Брушныя цягліцы ў пярэдняй часткі цела з'яўляюцца слабымі ці адсутнічаюць
- Часткі мочэвыводзяшчіх шляхоў развіваюцца ненармальна. Яны ўключаюць у сябе ненармальнае пашырэнне (пашырэнне) з мачавых трубак, назапашвання мачы ў пратоках, якія праходзяць мачу з ныркі ў мачавы пузыр, і / або зваротны паток мачы з мачавой бурбалкі ў трубы і каналы (так званы рэфлюкс) везикоуретральный.
- У мужчын (95% выпадкаў), насеннікі заставацца ўнутры брушнай паражніны і ня спусціцца ў машонку.
Там могуць быць і іншыя фізічныя праблемы дзіцяці, такія як скрыўленне хрыбетніка, сцягна дыслакацый, касалапы, праблемы дыхальных шляхоў ці сэрца, а таксама страўнікава-кішачнага гасцінца.
Прычыны сіндрому чарнасліву жывата
Прычына сіндрому невядомая, але даследчыкі мяркуюць, што парушэнне росту плёну выклікае праблемы развівацца. Лічыцца, што нешта блакуе частку плёну мочэвыводзяшчіх шляхоў, і гэта выклікае іншыя часткі гасцінца развівацца ненармальна. Сіндром Чарнасліў жывата адбываецца ў 1 ст за 40 000 жыванароджаных ў ЗША
дыягностыка Стан
УГД падчас цяжарнасці часам можна ўбачыць анамальнае развіццё мачавой бурбалкі і мочэвыводзяшчіх шляхоў. У той час як плод расце, вадкасць развіваецца ў брушнай паражніны, якая цягнецца больш і больш. Вадкасць реабсорбируется да нараджэння, так што ў момант нараджэння, дзіця мае правісання або маршчыністы жывот (такім чынам, «чарнасліў жывот» імя).
Пасля нараджэння, ультрагук і рэнтгенаўскія прамяні могуць вызначыць, які тып анамалій мачавых шляхоў прысутнічаюць. Сіндром чарнасліў жывата часта характарызуецца:
- Некаторыя або найбольш мышцы жывата часткова адсутнічае. Гэта дае маршчыністай або чарнасліў, як знешні выгляд.
- Хоць ўкладання цягліц да костак, могуць прысутнічаць, мышцы менш і танчэй над мачавой бурбалкай.
- Брушны сценка тонкая, сама жывата паказвае, каб быць вялікімі і свабоднымі, і кішачнік можна ўбачыць праз тонкую брушной сценку.
- Зморшчыны скуры, здаецца, выпраменьваюць з пупка або ісці праз страўнік.
- Зморшчына ад пупка да лабковай вобласці, часам можа прысутнічаць, а часам пупок можа быць падлучаны да мачавой бурбалкі праз канал (мачавая пратока) або кісту.
- Блікі рэбраў або звужэнне грудной клеткі можа прывесці да грудзей, каб быць дэфармаваная ў дзяцей з сіндромам.
- Павялічаны мачавы пузыр прысутнічае амаль ва ўсіх выпадках.
На жаль, сіндром Чарнасліў жывата можа мець вельмі сур'ёзныя наступствы для дзіцяці. Статыстычныя дадзеныя паказваюць, што 20% дзяцей паміраюць да нараджэння, і 30% паміраюць ад праблем з ныркамі з першых двух гадоў жыцця. У астатніх 50% дзяцей, ёсць розныя ступені праблемы з мачавыпусканнем.
Сіндром чарнасліву жывата часта дыягнастуецца пад мноствам розных назваў, такія як сіндром дэфіцыту цягліцавага брушной поласцi, прыроджанае адсутнасць цягліц жывата, дэфіцыт брушной мускулатуры, сіндром Іголак-Barrett, сіндром Obrinsky або трыяду сіндрому.
Лячэнне Eagle-Barrett
Там няма ніякага лячэння для Eagle-Barrett (сіндром калючая жывата), але рамонт мочэвыводзяшчіх шляхоў можа быць зроблена.
Некаторыя хірургі спрабуюць выправіць праблемы на плод да нараджэння, але гэта былі змешаныя вынікі. Дзеці , схільныя да інфекцыі мачавых шляхоў з'яўляюцца прафілактычнымі антыбіётыкамі і хірургічнае ўмяшанне можа прывесці насеннікі таго , што хлопчык ўніз у яго машонку.
Часам, нягледзячы на лепшае лячэнне, ныркі дзіцяці перастане працаваць (хвароба нырак). Для лячэння гэта альбо дыяліз або перасадка ныркі.
Лепш хірургічныя метады, асабліва з дапамогай лапараскапіі, зробяць неабходныя рамонтныя аперацыі для дзіцяці з сіндромам чарнаслівам жывата менш складаным. Чым больш даведаліся пра сіндром, лячэнне можа быць палепшана, і дзеці дапамаглі выжыць даўжэй.
крыніцы:
Чарнасліў жывот сіндром сетку. Аб чарнасліве жывата.
Франка, І. (2001). Сіндром чарнасліў жывата. eMedicine доступ у http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, Б., Sauer І., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Сіндром Чарнасліў-жывот: Тэрапеўтычныя варыянты , уключаючы ўнутрычэраўным размяшчэнне ў Vesica амниотического шунта. J Clin ультрагуку, т. 28, N 9, стар 500-507.