Lymphangiomatosis з'яўляецца захворваннем , пры якім шматлікія пухліны (лимфангиом) або кісты растуць у лімфатычную сістэму арганізма. Нягледзячы на тое, што гэтыя пухліны не з'яўляюцца ракавымі, яны пранікаюць у тканіны арганізма і выклікаць боль, абцяжаранае дыханне, а таксама цэлы шэраг іншых сімптомаў, у залежнасці ад таго, дзе яны адбываюцца. Лимфангиом можа вырасці ў касцях, злучальнай тканіны і органы цела, і яны могуць перашкаджаць, сціскаць, або разбураць тканіны.
Што выклікае lymphangiomatosis пакуль не вядома.
Lymphangiomatosis найбольш часта дыягнастуецца ў немаўлятаў і дзяцей малодшага ўзросту, але можа паўстаць у любым узросце. Яна закранае як мужчын, так і жанчын усіх этнічных груп. Паколькі lymphangiomatosis рэдка і цяжка правільна паставіць дыягназ, не вядома дакладна, колькі людзей пакутуюць ад яе ва ўсім свеце.
сімптомы
Сімптомы lymphangiomatosis залежыць ад таго, дзе пухліна расце ў арганізме.
- Лёгкія - можа выклікаць хранічны кашаль, абцяжаранае дыханне , дыхавіцу , збор вадкасці вакол лёгкіх
- Сэрца - пачашчанае сэрцабіцце, боль у грудзях
- Страўнік, кішачнік - болі ў жываце, млоснасць, ваніты, дыярэя
- Ныркі - боль, павышэнне артэрыяльнага ціску
- Косткі - боль, паслабленне костак, якая вядзе да разбурэння, ўшчыкнуў нервы ў пазваночніку
З часам, адзін або некалькі костак, могуць быць замененыя лимфангиомой тканіны, якая вядомая як хвароба Gorham ст. Лимфангиом не растуць у галаўным мозгу, таму што лімфатычная сістэма не распаўсюджваецца на яго.
дыягностыка
Дыягназ lymphangiomatosis грунтуецца на сімптомах і прысутнасці многіх лимфангиом ў арганізме. КТ (кампутарная тамаграфія) сканаванне і магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ) выкарыстоўваецца для ацэнкі захворвання. Ўзор тканіны (біяпсія) бярэцца, каб дапамагчы пацвердзіць, што пухліны з'яўляюцца лимфангиомами.
Лячэнне
Lymphangiomatosis павольна пагаршаецца з цягам часу. Па меры росту пухліны, яны могуць выклікаць сур'ёзныя сімптомы, некаторыя з якіх могуць быць небяспечнымі для жыцця, напрыклад, у выніку чаго вадкасць, каб сабраць вакол лёгкіх, што абмяжоўвае дыханне. Хірургічнае выдаленне пухліны магчыма, але некаторыя пухліны могуць быць цяжка цалкам выдаліць, калі яны расклалі. Лекі называецца інтроны А (інтэрферон альфа), хіміётэрапія ці прамянёвая тэрапія можа быць карысным пры лячэнні хваробы. Іншыя віды лячэння або аперацыі могуць быць карысныя ў палягчэнні некаторых сімптомаў або праблем, выкліканых lymphangiomatosis. Напрыклад, трубка можа быць ўстаўлена ў грудной клетцы (плевроцентоз), каб зліць назапашаную вадкасць, або хірургічнае ўмяшанне можа быць зроблена на пазваночнік, каб палегчыць заціснутыя нервы.
крыніцы:
> "Аб Lymphangiomatosis." Lymphangiomatosis і Альянс хваробы горхемы. 6 верасень 2007 Lymphangiomatosis & Alliance хваробы горхемы.
> Сакавік, Edith, Сезар Moran, і Рэджынальд Munden. "Абагульнены Lymphangiomatosis." Амерыканскі часопіс рэнтгеналогіі 182 (2004): 1068.
> Рост, А Ю. «Лячэнне таракальнай lymphangiomatosis.» Архівы захворванняў у дзіцячым узросце 83 (2000): 138-139.