ALS з'яўляецца засмучэнне прагрэсавальнае неўралагічнае
Бакавой Аміятрафічны склероз (БАС), таксама званая хвароба Лу Герыга, з'яўляецца захворваннем, якое дзівіць нервовыя клеткі (нейроны) рухавіка, якія кантралююць цягліцы. ALS становіцца горш з цягам часу (прагрэсіўны). Маторныя нейроны нясуць паведамлення аб руху ад мозгу да цягліц, але ў ALS маторныя нейроны выраджаюцца і паміраюць; Такім чынам, паведамленні больш не патрапіць да цягліц.
Калі мышцы не выкарыстоўваюцца на працягу доўгага часу, яны аслабляюць, зачахнуць (атрафія), і тузацца пад скуру () размешчаны пучком.
У рэшце рэшт, усе мышцы, што чалавек можа кантраляваць (добраахвотныя мышцы) пакутуюць. Людзі з ALS губляюць здольнасць перамяшчаць свае рукі, ногі, рот і цела. Ён можа дабрацца да кропкі, што мышцы, якія выкарыстоўваюцца для дыхання пакутуюць, і чалавеку, магчыма, спатрэбіцца рэспіратар (ШВЛ) для таго, каб дыхаць.
Доўгі час лічылася, што ALS ўплывае толькі мышцы. У цяперашні час вядома, што некаторыя людзі са зменамі ALS вопыт у мысленні (пазнання), такія як праблемы з памяццю і прыняцця рашэнняў. Хвароба можа таксама прывесці да зменаў у асобы і паводзінах, такія як дэпрэсія. ALS не ўплывае на розум або інтэлект, або здольнасць бачыць або чуць.
Што выклікае БАС?
Дакладная прычына ALS не вядома. У 1991 годзе даследчыкі выявілі сувязь паміж ALS і 21-й храмасомы.
Праз два гады, ген, які кантралюе фермент SOD1 быў ідэнтыфікаваны як звязаны з каля 20% атрыманых у спадчыну выпадкаў у сем'ях. СОД1 разбурае свабодныя радыкалы, шкодныя часціцы, якія атакуюць клеткі знутры і выклікаюць іх пагібель. Паколькі не ўсе спадчынныя выпадкі жыцця звязаны з гэтым геном, і некаторыя людзі з'яўляюцца адзінымі ў сваіх сем'ях з БАС, іншыя генетычныя прычыны могуць існаваць.
Хто атрымлівае ALS?
Людзі часцей за ўсё дыягнастуецца з БАС ва ўзросце ад 40 да 70 гадоў, але маладыя людзі могуць таксама развіваць яго. БАС дзівіць людзей ва ўсім свеце і ўсіх этнічных груп. Мужчыны пакутуюць часцей, чым жанчыны. Каля 90% да 95% выпадкаў БАС з'яўляюцца выпадковым чынам, гэта значыць не адзін у сям'і чалавека не мае засмучэнне. Прыкладна 5% да 10% выпадкаў, член сям'і таксама мае засмучэнне.
сімптомы ALS
Звычайна ALS ідзе павольна, пачынаючы, як слабасць ў адной або некалькіх цягліц. Толькі адна нага або рука можа быць закранута. Іншыя сімптомы ўключаюць у сябе:
- паторгванні, курчы або калянасць цягліц
- спатыкаючыся, спатыкаючыся, або цяжкасці пры хадзе
- цяжкасці ўздыму рэчы
- Цяжкасць выкарыстання рук
Па меры прагрэсавання хваробы, чалавек з БАС не зможа стаяць або хадзіць; ён будзе мець праблемы перамяшчэння вакол, гаварыць і глытаннем.
дыягназ БАС
Дыягностыка ALS заснавана на сімптомы і прыкметы , лекар назірае, а таксама вынікі выпрабаванняў , якія ліквідуюць ўсе іншыя магчымасці, такія як рассеяны склероз , пост-поліяміеліту сіндром, спінальнай мышачнай атрафіі , ці некаторых інфекцыйных захворванняў. Звычайна тэставанне праводзіцца і дыягназ пастаўлены лекарам , які спецыялізуецца на нервовай сістэмы (невропатолог).
ALS Лячэнне
Пакуль, няма ніякага лячэння БАС. Лячэнне прызначана для палягчэння сімптомаў і паляпшэння якасці жыцця людзей з засмучэннем. Лекі могуць дапамагчы паменшыць стомленасць, палегчыць цягліцавыя спазмы , і паменшыць боль. Існуе таксама спецыфічны прэпарат для ALS, называецца Rilutek (Riluzole). Ён не рамантуе ўжо нанесеная шкода для арганізма, але гэта, здаецца, умерана эфектыўныя ў зацягванні выжывання людзей з басам.
Дзякуючы фізічнай тэрапіі, спецыяльнага абсталявання і лагапедыі , людзі з БАС могуць заставацца мабільнымі і мець магчымасць мець зносіны так доўга , як гэта магчыма.
Большасць людзей з БАС паміраюць ад дыхальнай недастатковасці, як правіла, на працягу 3-х да 5 гадоў пасля пастаноўкі дыягназу, але каля 10% людзей з дыягназам ALS выжыць на працягу 10 ці больш гадоў.
будучыя даследаванні
Даследчыкі вывучаюць мноства магчымых прычын для БАС, такіх як аутоіммунные рэакцыі (у якім цела атакуе яго ўласныя клеткі) і экалагічныя фактары, такія як ўздзеянне таксічных або інфекцыйных рэчываў. Навукоўцы выявілі, што людзі з басам маюць больш высокія ўзроўні хімічнага глутамата ў іх целах, таму даследаванне разглядае сувязь паміж глутаматам і басам. Акрамя таго, навукоўцы шукаюць нейкі біяхімічнай анамаліяй, што ўсе людзі з доляй БАС, так што тэсты, каб выявіць і дыягнаставаць захворванне можа развівацца.
крыніца:
«Бакавы Аміятрафічны склероз факты.» Хваробы А-Я. Красавік 2003 Нацыянальны інстытут неўралагічных расстройстваў і інсульту. 13 мая 2009